Médulloblastome : un diagnostic trop souvent tardif

28/03/12
(JIM)
Pr Jean-Jacques Baudon

Les tumeurs cérébrales sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant, et parmi elles, le médulloblastome, tumeur embryonnaire du cervelet, se place en deuxième position après l'astrocytome. Le taux de survie à 10 ans pour cette tumeur est de 50 % et les séquelles neurologiques et cognitives habituelles. Le délai entre le début des symptômes et le diagnostic, en médiane de 2 à 5 mois, est l'un des plus longs dans le cadre des cancers de l'enfant et s'explique par le manque de spécificité de ces symptômes et de leur attribution à des motifs psychologiques.
Pour analyser les circonstances du diagnostic, une étude a réuni tous les cas recensés dans les services de neurochirurgie et d'oncologie pédiatriques d'Ile de France entre 1990 et 2005. Tous les patients de moins de 15 ans dont la tumeur a été diagnostiquée par l'imagerie et confirmée par l'histologie ont été retenus, à l'exception des tumeurs après radio ou chimiothérapie ou à composante génétique.
Sur 166 patients, 72 % étaient des garçons, l'âge médian était de 6 ans au premier symptôme, 15 % ayant moins de 3 ans. Avant 3 ans, les premiers signes avaient été la régression psychomotrice (40 % des cas) et les vomissements (28 %), qui, au diagnostic touchaient respectivement 60 % et 72 % des enfants ; l'ataxie présente dans 16 % des cas au début était notée dans 60 % des cas au diagnostic. Cependant, 28 % des malades n'ont eu ni céphalées ni vomissements. Pour 1/3 des enfants, le diagnostic n'a été fait qu'à l'apparition de signes d'hypertension intracrânienne.
Après 3 ans, les premières manifestations avaient été des céphalées (37 %), des vomissements (28 %) et des signes psychologiques (13 %), régression scolaire ou troubles du comportement. Ces signes se sont complétés au diagnostic : vomissements (91 %), céphalées (87 %), ataxie (50 %), signes psychologiques (28 %).
Quel que soit l'âge, un strabisme était noté dans 26 % des cas et l'asthénie dans 25 % des cas.
Chez les 166 enfants, l'intervalle médian entre les premiers signes et le diagnostic avait été de 65 jours sans diminution sur les 15 ans. Cet intervalle était prolongé en cas de symptômes psychologiques (médiane 91 vs 60 jours p=0,001). Les retards au diagnostic supérieurs à la médiane de 65 jours s'expliquaient par l'inconstance (15 %) ou la survenue tardive (36 %) de l'association céphalées-vomissements, une rémission spontanée (14 %), l'absence (24 %) ou le caractère tardif des signes neurologiques (57 %), des symptômes psychologiques (35 %) ou un fond d'oeil normal (41 %).
En conclusion, les médecins doivent être attentifs aux signes neurologiques suggestifs mais aussi à des symptômes non spécifiques persistants ou multiples.



Brasme JF et coll. : Interval between onset of symptoms and diagnosis of medulloblastoma in children: distribution and d