[résolu]Polykystose hépatorénale

Madame P. K., 45 ans, infirmière, vient vous consulter pour une asthénie évoluant depuis maintenant 3 mois.
Elle mange beaucoup moins qu’avant, d’ailleurs elle est très vite rassasiée ; elle a ainsi perdu 5 kg en 3 mois (elle pèse 56 kg pour 165 cm), mais, malgré cela, elle trouve toujours son ventre très volumineux.
Elle ne fume pas, ne boit pas et n’a aucun antécédent personnel en dehors de migraines communes.
Sur le plan familial, elle vous parle d’une maladie du côté de son père qui toucherait les reins mais ne peut vous en dire plus. Son père est décédé à 65 ans d’insuffisance rénale.
À l’examen clinique, vous retrouvez une pâleur cutanée, un contact lombaire bilatéral et une hépatomégalie à 12 cm sur la ligne médio-claviculaire.
Elle vous apporte des résultats d’examens complémentaires :
– NFS : Hb = 10,5 g/dL, Hte = 28 %, GR = 3 000 000/mm3, GB = 5000/mm3, plaquettes = 250 000/mm3 ;
– ionogramme sanguin : K = 4,7 mmol/L, Na = 139 mmol/L, Ca = 2,10 mmol/L,
phosphore = 1,55 mmol/L, créatinine = 395 μmol/L.

1-quel diagnostic évoquez-vous? justifiez..

J'évoque Une polykystose rénale autosomique dominante (PKD) devant :

-Le tableau d'insuffisance rénale (clairence de creat = 14) apparemment chronique parce-qu’elle présente une anémie, asthénie et perte de poids assez importante)
-Le contexte familial est présent ( père malade de ses reins et mort d'Insuffisance rénale), en plus la forme dominante s'exprime rarement pendant l'enfance ..
-Augmentation du volume de l'abdomen et contacte lombaire bilatérale + HPM (présence de kystes au niveau du foie)

.....

WOW .. excellent dr.talala

il manque qq info.. mais bon tu es génie comme je te connais à la fac (18.75 de cardio ne peut être pas au hasard allah iberek..)

j'attends la participation des autres puis je mets la réponse..

foued-neuro a écrit:WOW .. excellent dr.talala

il manque qq info.. mais bon tu es génie comme je te connais à la fac (18.75 de cardio ne peut être pas au hasard allah iberek..)

Merci [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]......
ذلك الفضل من الله و كفا بالله عليما

hahahaha [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam vous avez tout dit Dr talalamed as usual(macha2a ALLAH) et je ne fais qu'organiser les idées donc je dirais que c une insuffisance rénale chronique vu:
antécédents familiaux (qui orienterais vers une cause génétique)
- père décédé à l'âge de 65 ans suite à une insuffisance rénale
Signes fonctionnels
- Asthénie
- Anorexie
- Amaigrissement
signes biologiques:
- l'anémie
- l'hypocalcémie (la normale entre 2,2 et 2,6mmol/l)
– Augmentation de la créatinine et pour le stade on utilise la clairance de la créat qui est calculée par la formule de cockroft et gault:
(((140-l'âge)*le poids)*1,04/créat)dans ce cas est égale à 14 dc IRC sévère
signes physiques:
- contact lombaire bilatéral
- HMG
oriente vers une polykystose rénale type dominant (kystes hépatiques et rénales)

je rejoins les participant : polykystose rénale

WOW dr fancy.. meme remarque que dr talala .. il reste encore qq info [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] pas très importantes mais seront notées !!

Exactement dr cleopatre .. c le dg retenu !!

foued-neuro a écrit:WOW dr fancy.. meme remarque que dr talala .. il reste encore qq info [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] pas très importantes mais seront notées !!

Exactement dr cleopatre .. c le dg retenu !!

salam هذا من فضل ربي et en plus je n'est dit que ce que Dr talalamed a dit en premier donc il mérite une reconnaissance plus que moi vu qu'il me dépasse largement en expérience et en savoir (macha2a ALLAH)

[Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] rabi ysahel leljami3 wenweliw des bons médecins !

foued-neuro a écrit:WOW dr fancy.. meme remarque que dr talala .. il reste encore qq info [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] pas très importantes mais seront notées !!

Exactement dr cleopatre .. c le dg retenu !!

++Peut etre vous voulez parler du type de l'anémie, elle est microcytaire (VGM = HB/GR * 10 = 35 fl ) normochrome (CCMH = HB / Hte = 37.5)

salam oui c logique mais normalement on devrait avoir une anémie normochrome normocytaire arégénérative secondaire à un déficit en EPO suite à l'insuffisance rénale chronique mais le fait qu'elle soit microcytaire serait en rapport avec une carence martiale qui survient le plus souvent à un stade très avancé de l'IRC

ok .. voici la réponse type .. (avec l'échelle)

■ Diagnostic
Polykystose hépatorénale [4] autosomique dominante [1] de type 1 au stade d’insuffisance rénale préterminale.
■ Justification
Terrain : femme de 45 ans [1].
Antécédents familiaux d’insuffisance rénale [1] et de maladie rénale.
Anamnèse : asthénie [1], anorexie [1] et amaigrissement [1] évoquant une insuffisance rénale chronique [2].
Clinique : pâleur [1], contact lombaire bilatéral [1], hépatomégalie [1].
Paraclinique : anémie [1] normocytaire (VGM = 93) [1], hyperkaliémie [1], association d’une hypocalcémie [0,5]
et d’une hyperphosphorémie [0,5], insuffisance rénale avec clairance estimée à 14 mL/min [1].

donc pour DR TALALA 14/20
DR FANCY 16.5/20

la prochaine fois SVP chaqun fait son travail seul pas de triche [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] (pas de travail collectif aussi hehehe)

SO.. 2- Comment pourriez-vous expliquer son petit appétit dans ce contexte ?

Je ne comprends pas comment le VGM est a 93 fl [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]...

salam primo j'ai pas triché j'ai juste rien ajouté à ce que Dr talalamed avait dit en premier alors pour ta question l'anorexie peut être expliquée par l'accumulation de toxines urémiques secondaires à L'IRC mais également les désordres hormonaux comme l'hyperglucagonémie qui entraine une intolérance au glucose ou encore la sécrétion de gastrine et d’acide gastrique (normalement cette hormone est secrétée au moment d'arrivée du bol alimentaire pour faciliter la digestion or le maintient d'un pH acide favorise la formation de gastrite dont la douleur empêcherait probablement la patiente de manger ) ce surajoute aussi le retard de la vidange gastrique qui contribue également à cette perte d'appétit en bref c multifactoriel dans le cadre de son insuffisance rénale chronique bien sur

vous avez l'HB et l'HK et le nb de GR .. vous devez calculer leVGM (ou tu as oublié les régles de l'hémato [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image])
donc VGM = Ht*10/GR = 93 fl

vous avez donné la 1/2 de la réponse juste dr fansy!

salam pour le calcul du VGM c l'hématocryte/ érythrocyte
donc 0,28*1000/3= 93 fl avec 1µ3 = 10^-9 mm3=1 fl je vous laisse faire le calcul vous même

exactly

regard pour quoi je me suis trompé de VGM .....http://www.caradent.net/t377-12-anemie [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]...

salam ce n'est pas grave le plus important c'est le partage de nouvelles informations et de trouver une bonne prise en charge pour cette patiente ne vous inquiétez pas Dr talalamed vous serez un très bon médecin

salam l'urémie chronique est accompagnée d'une dysrégulation immunitaire qui est à l'origine de taux plasmatiques élevés de cytokine pro-inflammatoires qui sont également incriminer dans la physiopathologie de l'anorexie

hehehehehe dr talala.. il faut réviser l'hémato (tjrs ya un truc d'hémato ds mes cc [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image])

mmm [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] réfléchissez encore les génies c aussi simple que ça [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam le stress de sa maladie lui a fait perdre son appétit

mmm la patiente n'est pas stressée..

alors .. dans ce type de dossier il faut réfléchir par toutes les info qu'on vous donne .. on a parlé d'une HPM et un Kyste rénal ..so il peut être soit:

- Compression de l’estomac par de volumineux kystes, rénaux ou hépatiques [3].
- Anorexie liée à l’insuffisance rénale [2].

les kystes sont plus nombreux et plus volumineux chez les femmes pour des raisons hormonales

donc ça fait 2/5 pour de fansy et rien pour dr talala [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

3- expliquez de façon concise les principes de votre prise en charge? [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

Hougra, tu m'as pas donné suffisamment de temps pour la recherche (en fait j'ai pas trouvé mon cours d'IRC, je l'ai donné a Salah [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] )....mais c'est pas grave je vais essayer qd même...

hehehehehe dr talala si j'ai mis la question hier [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] (pas de triche svp)
on fait ce cc puis on met un résumé très intéressant (polykystose + IRC ) [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] allez au travail

Règles hygiéno-diététique:
...La diminution de la ration protidique, sans entraîner de dénutrition , est estimée à
0,8 g/kg/ jour. Elle diminue la phosphorémie, l'urémie, la kaliémie.
...La diminution des apports potassiques alimentaires
...Les apports hydro-sodés équilibrer

Traiter:
...L'hypocalcémie et l'hyperphosphorémie avec recours aux apports de sels de
calcium ou aux résines en première intention ;+/- vitamine D
...L'hypertension artérielle diurétique de l'anse de Henlé (diminue la kaliémie aussi )
...L'hyperuricémie des hypouricémiants (ex. ZYLORIC )
...L'anémie : du fer + érythropoïétine ....pas de transfusion

Pas d'indication a l'épuration extrarénale

WOW excellent talal

il manque bcp de machin dr talal [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam :
- mesures générales:
Traitement néphroprotecteur
• Objectifs :
PA < 130/80 mmHg
Protéinurie < 0,5g/j
• Moyens :
IEC
Régime restreint en sel (<4 à 6 g/j)
Diurétiques de l’anse
.boissons abondantes pour prévenir les lithiases
• Anémie arégénérative :
Recherche d’une carence martiale à supplémenter
cible 11-12 g/dl
Traitement par un ASE (agent stimulant de l'EPO)
• Acidose hyperK :
bicarbonate de Na
résine échangeuse (kayexalate)
diurétiques de l’anse
• Hypocalcémie-hyperphosphatémie :
recherche d’hyperparathyroIdie secondaire (PTH)
Apports en Carbonate de Ca
Chélateurs non calciques
Vitamine D (si phosphore « normalisé »)
Calcimimétique (PTH élevée)
et vu que le patiente est à un stade terminale de son insuffisance rénale chronique:
– La prise en charge en hémodialyse
ou
– une transplantation rénale, mais dans ce cas il est parfois nécessaire de réaliser
une néphrectomie d’un des reins polykystiques

foued-neuro a écrit:il manque bcp de machin dr talal [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

Alors toi aussi tu m'appelles talal [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]........je vais completer ma reponse [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

OK j'attends ta réponse dr talala [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] (on va corriger cette Q ce soir )

très bien dr fansy [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

J'ajoute a ma reponse:

*Alimentation calcique a 1g/J
*chélateurs de phosphore a base de bicarbonate de calcium
*apport en Vitamine D3
*Rigime hyposodé 4-6g/J
*limitation des apports hydrique
*Alcalinisation par Eau de Vichy, Gélules de Bica de Na
*Alimentation avec apport de 35Kcl/Kg/J

Traitement de suppléance :
........Vaccination Hep B
.........Préservation du capital veineux
.........Information du patient
.........Transplantation rénale + hépatique si possible
.........Pour la dialyse Chez nous se fait lorsque la Clairance de Creat est Inferieur a 10 et non pas 15 comme chez eux

très bien dr talal [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

la réponse type ( et vous faites le compte [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] )

Tout d’abord confirmer le diagnostic [5] par une échographie rénale [2].
Ensuite, prendre en charge son insuffisance rénale et ses troubles métaboliques [3] :
– régime peu salé (6 g/j) [1], riche en calcium [1], pauvre en potassium [1] et en phosphore [1] ;
– apports hydriques adaptés en fonction de la diurèse [1] ;
– supplémentation en calcium à prendre pendant les repas pour corriger l’hyperphosphorémie [1]. Si besoin, supplémentation en vitamine D [1] après correction de l’hyperphosphorémie ;
– au besoin, résine échangeuse d’ions [1] type Kayexalate® ;
– correction de l’acidose [1] par consommation d’eau de Vichy ;
–correction de l’anémie : supplémentation en fer [0,5] et en folates [0,5], puis, si insuffisant, apport d’érythropoïétine [1].
Préparation à la dialyse [2] :
– vaccinations à mettre à jour, en particulier la vaccination anti-hépatite B [1] ;
– éducation et information de la patiente sur les différentes méthodes de dialyse [1] ;
– prise en charge psychologique ;
– épargner le capital veineux du côté non dominant [1] en vue de la création d’une fistule artérioveineuse
pour hémodialyse.
Contre-indication des produits néphrotoxiques [1] et prudence avec les médicaments à élimination rénale [1].
Dépistage familial [2] par une échographie rénale.

Elle revient vous voir 2 mois plus tard, parce que depuis ce matin elle a mal à la tête et voit
double. À l’examen, vous notez une discrète raideur méningée très bien supportée. À
l’examen oculaire, vous retrouvez un oeil gauche immobile et restant toujours en abduction,
une anisocorie ne réagissant pas à la lumière, une ptose de la paupière supérieure gauche.
4- Quel diagnostic redoutez-vous ? Justifiez et précisez-en la localisation anatomique.

AVC Dans la pédicule cérébrale gauche, l'ischémie a touché le noyau du 3 :

-Céphalées+Vision double
-anisocorie ne réagissant pas à la lumière, une ptose de la paupière supérieure gauche.

salam la sémiologie actuelle faite de céphalée, diplopie, de raideur méningée supportable (contraction réflexe des muscles paravertébraux), strabisme divergeant, une abolition du reflexes photomoteur de l'oeil gauche et un ptosis gauche et la brutalité de l'instalation des signes oriente vers un tableau vasculaire également parmis les complications de la polykystose rénale les anévrysmes cérébraux

salam pour la symptomatologie c une paralysie du nerf oculo-moteur commun (III)

salam gauche bien sur

are you sure dr talal and dr fansy??

à coté de la plaque [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam mais une paralysie oculomotrice d'installation brutale avec des céphalées c un tableau vasculaire et vu ses antécédents je dirai que c un anévrysme non

salam qui c rompu donc hémorragie méningée vu la raideur égalemnt

voilà (00 à la question si tu ne parles pas de l'hémorragie méningée) .. continuez dans le mm chemin !! bravo dr fansy

la question pourtant était trop facile pour vous

salam mais c le principe des cas cliniques des tiroirs différents qui correspondent aux diagnostics et on a le droit d'en consulter plusieurs afin de bien analyser tous les points donc çà nous arrive parfois de tourner autour du pot on est humain quoi

salam ce ne serait pas une rupture d'anévrysme de l'art communicante postérieure [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]