AMYLOSES

par t labo Dim 10 Jan 2010, 18:08

t labo: Membre actif; Messages : 139
Date d'inscription : 25/12/2009
Age : 36
Localisation : taza - Maroc
Emploi : technicien de laboratoire en chômage

Message n°1

AMYLOSES

Message par t labo Dim 10 Jan 2010, 18:08

Définition, Intérêt
Physiopathologie
Symptomatologie
Diagnostic anatomopathologique
Classification des amyloses selon Kyle
Traitement

DEFINITION

Affections cliniques hétérogènes dont la caractéristique commune est le dépôt extracellulaire de substance amyloïde.

INTERET

L'amylose est parfois attendue lors de pathologies prédisposantes: son diagnostic est alors tardif tant la symptomatologie est noyée dans celle de l'affection causale.

Dans les autres cas, l'amylose est primitive car rattachée à aucune pathologie et son diagnostic est alors difficile en dehors des formes familiales.
PHYSIOPATHOLOGIE
Les substances amyloïdes sont des protéines prenant une configuration stérique en feuillets beta-plissés antiparallèles, la rendant insoluble dans les liquides organiques et résistante à la digestion enzymatique. C'est une configuration protéique connue chez les invertébrés, habituellement inexistante chez les mammifères.
Il existe 2 types principaux de substances amyloïdes:
* la substance AA a comme précurseur la substance SAA, sécrétée par le foie lors des états inflammatoires. Seul un faible pourcentage de substance SAA est susceptible d'être transformée en substance AA par les cellules monocytaires. La substance SAA2 est particulièrement amyloïdogène.
* la substance AL est apparentée à une partie de la chaîne légère des immunoglobulines surtout l. Seul un faible pourcentage des chaînes légères est susceptible d'être transformé en substance AL sous l'influence d'une enzyme protéolytiquede la surface des cellules monocytaires. Ce fait correspond à une réalité clinique: seuls 15% des myélomes se compliquent d'amylose.
* Les autres substances amyloïdes sont:
- carcinome médullaire de la thyroïde: portion de procalcitonine
- insulinome: fragment d'insuline ou de pro-insuline
- neuropathies amyloïdes familiales et cardiopathies amyloïdes danoises: fragment de préalbumine
- hémodialyse au long cours: substance dont le précurseur est une beta 2-microglobuline
La disposition en fibrilles représente 95% des substances amyloïdes. Il existe aussi des dépôts granulaires en bâtonnets et en anneaux de glycoprotéines appelés composant P.

Un précurseur protéique comportant quelques atypies est donc dégradé en une seule étape par une enzyme protéolytique, en fibrilles homogènes prenant la structure caractéristique en feuillets beta-plissés.

Classification des amyloses
1) Amylose primitive (AL)

Il n'existe aucune affection prédisposante ni morbide associée.
Le coeur, le tube digestif, le système nerveux, la peau et les muscles sont atteints de façon isolée, alors que rein, foie et rate sont épargnés.
2) Amylose des dysglobulinémies (AL)
Gammapathies monoclonales bénignes et malignes sont associées à une amylose dans 15% des cas, et encore plus fréquemment quand la chaîne légère est du type l.

La distribution anatomique lésionnelle est la même que dans les amyloses primitives.
3) Amyloses secondaires (AA)
Les antibiotiques ont considérablement réduit la responsabilité autrefois prépondérante des infections chroniques comme la tuberculose. En effet, les amyloses secondaires font suite à une infection chronique ou une affection maligne.

L'amylose envahit préférentiellement le foie, la rate, les reins et les surrénales.
4) Amyloses localisées (AL)
Les localisations respiratoires, urinaires/cutanées et de la périphérie des yeux prennent un aspect pseudo-tumoral. S'y associe constamment une infiltration lymphoplasmocytaire.
Les localisations respiratoires, les mieux connues, se développent dans le chorion soulevant la muqueuse et entraînant des compressions. L'exérèse est souvent suivie de récidive.
Les tumeurs glandulaires sont la 2°cause d'amyloses localisées:

- le cancer médullaire de la thyroïde a la particularité d'être héréditaire, autosomique dominant à pénétrance élevée. Le stroma amyloïde est aussi retrouvé dans les métastases.
- Les insulinomes contenant un stroma amyloïde sont presqu'exclusivement à cellules beta.
5) Amyloses héréditaires: 3 groupes

- Les amyloses à atteinte rénale prédominante (préalbumine), dont la plus fréquente est la maladie périodique de transmission probablement autosomique récessive
- Les neuropathies amyloïdes héréditaires (AA) à transmission autosomique dominante
- Les exceptionnelles cardiopathies amyloïdes à transmission autosomique dominante
6) Amyloses séniles (préalbumine)
70% des sujets âgés de plus de 70 ans ont des dépôts amyloïdes dans le cerveau, le coeur, la rate, les îlots de Langerhans et parfois dans le poumon, le rein et le foie.
La corrélation entre les dépôts et les manifestations cliniques d'insuffisance organique est alors difficile à établir (Insuffisance cardiaque, démence, diabète...).