MALADIE DE TAKAYASU

merci bcp pour la présentation
et voila pour compléter quelques QROC avec réponses

1. Classification de l'AT parmi les vascularites systémiques.
- artérite de cause inconnue qui affecte les vaisseaux de gros calibre (Chapel &
Hill 1993) : l’aorte, ses branches principales et les artères pulmonaires

2-Intérêt de la pan artériographie dans la l'AT ?
- évaluation initiale : bilan lésionnel complet, lésions asymptomatiques,
- pré-thérapeutique.
3. Quelle est la classification topographique lésionnelle de Lupi Hererra ?
- Type I : atteinte isolée de la crosse aortique et de ses branches (8%)
- Type II : lésions de l’aorte abdominale et de ses branches ( 11%)
- Type II I : regroupant les lésions I et II (65%)
- Type IV : lésions des artères pulmonaires (50%)
4. Apport de l'anatomie pathologique dans l'AT ?
- non spécifique
- mésartère segmentaire à prédominance médio-adventitielle & respect de la
limitante élastique interne
5. Avec quelle vascularite inflammatoire l'AT pose un problème diagnostique
différentiel ?
- maladie de Horton

6. Au cours de quelle maladie la recherche des ANCA a t elle un intérêt pour le
diagnostic positif ?
- Négatifs en cas d'AT
- positifs en cas : Maladie de Wegener, PAM, Churg & Strauss
7. Quel est le marqueur biologique qui se normalise le plus rapidement sous CTC au
cours de l'AT ?
- CRP
8. Quels sont les facteurs de mauvais pronostic ?
- AVC
- insuffisance cardiaque
- HTA
- IAo
- anévrismes
- rétinopathie ischémique
19.Quel est le pronostic de l'AT ?
- fonction des complications : AVC, insuffisance cardiaque, HTA, IAo, anévrismes,
rétinopathie ischémique.
- ≤ 1 complication => survie à 10 ans de 100%
- ≥ 2 complications => survie à 5 ans de 70%
10.Angio IRM dans l'AT ?
- lumière vasculaire
- épaisseur vasculaire
- existence de thrombi intravasculaire
- l’aorte thoracique +++

11.Formes associées ?
- à une maladie de Crohn : femmes +++, HLAB5 ou BW52 fréquemment retrouvé
- à des spondylarthropathies : femmes +++, HLAB27 rarement retrouvé
- à une sarcoïdose ou maladie de Wegener
12.Armes thérapeutiques
- corticoïdes
- immuno-suppresseurs : méthotrexate
- chirurgie : angioplastie ou pontage
- symptomatique
13.Quel est le mécanisme de l'HTA dans l'artérite de Takayasu ?
- 2/3 des cas réno-vasculaire par sténose des artères rénales
- rarement HTA proximale par coarctation aortique
- dysfonction des barorécepteurs carotidiens
14.Quels sont les marqueurs de surveillance de la maladie de Takayasu ?
- clinique
- biologique
- angio-TDM et angio-IRM
- PET-scan
15.Quelles sont les principales causes de décès de l’artérite de Takayasu ?
- AVC
- insuffisance cardiaque
16.Quel est le traitement de la maladie de Takayasu en phase occlusive ?
- chirurgical : angioplastie ou pontage

voici également un cours magistral présenté par pr Zekri


Pr ag SAMIA ZEKRI
Service de Médecine Interne du Pr M. Brouri
Clinique Arezki Kehal – Hôpital Birtraria – El Biar – Alger








MALADIE DE TAKAYASU























Programme de 4ème année de résidanat de Médecine Interne
Année universitaire 2009-2010

Pr ag SAMIA ZEKRI
Service de Médecine Interne du Pr M. Brouri
Clinique Arezki Kehal – Hôpital Birtraria – El Biar – Alger


MALADIE DE TAKAYASU


I - INTRODUCTION :

L’artérite de Takayasu a été décrite pour la première fois en 1905 par deux
ophtalmologistes japonais Takayasu et Onishi.
Jusque dans les années 1950, on pensait que l’artérite était limitée à la crosse
aortique et à ses branches, d’où les appellations initiales de maladie des femmes
sans pouls ou de syndrome de la crosse aortique.
Par la suite, il a été démontré que l’aorte abdominale et ses branches étaient
souvent atteintes, et que la maladie pouvait aussi toucher les artères pulmonaires.
Il est donc préférable de garder les termes d’artérite de Takayasu ou d’aortoartérite
non spécifique qui désignent une artérite granulomateuse à cellules géantes,
dépourvue de marqueur biologique ou histologique spécifique, touchant de façon
segmentaire les grosses artères.


II - ÉPIDEMIOLOGIE :

La maladie de Takayasu est ubiquitaire mais les grands foyers sont en Asie du Sud-
Est : Japon, Inde, Corée, Thaïlande, Indonésie, au Mexique et en Afrique.
Les cas sont plus rares en Amérique du Nord, au Moyen-Orient et en Europe.
En France, un tiers des patients sont métropolitains, la majorité des autres patients
étant originaires du Maghreb ou des Antilles.
Au Japon, la maladie de Takayasu a une incidence estimée à près de 100 nouveaux
cas par an et est présente lors de 33 autopsies sur 1 000.
Aux États-Unis l’incidence est de 2,6/million/an.
Dans notre pays, la maladie ne paraît pas exceptionnelle, même si nous ne disposons pas d’une incidence précise à l’heure actuelle. A titre indicatif entre 1978 et 2008, le service de médecine Interne de Birtraria a pu colliger 244 cas.

C’est une maladie de la femme jeune : le sex-ratio femme/homme s’échelonnant
entre 2 pour l’Inde et 24 pour le Japon.
En France, il faut tenir compte du biais apporté par la sur-représentation masculine
des immigrés, mais dans la série de la Pitié, 83% des malades étaient de sexe
féminin.
Dans la série de Birtraria, le sex-ratio est de

L’âge de début de la maladie se distribue de façon sensiblement gaussienne entre 1
et 60 ans avec un maximum lors de la troisième décennie.

III - ÉTIOLOGIE :

On ne connaît pas la ou les causes de l’artérite de Takayasu.

A - FACTEURS GÉNÉTIQUES :

On a décrit une vingtaine de cas familiaux de la maladie.
Il existe une augmentation de fréquence significative du gène HLA Bw52 au Japon et
en Corée et du HLA B5 en Inde.
En revanche, en Amérique du Nord et en France aucun groupe HLA de classe I ou II
n’est sur-représenté.

B - CAUSE INFECTIEUSE :

Parmi les différentes étiologies infectieuses qui ont pu être évoquées, la tuberculose
a souvent été incriminée.
En fait, la plupart des études récentes ne retrouvent pas une incidence plus élevée
de la tuberculose ou des tests tuberculiniques positifs dans la maladie de Takayasu
par rapport aux populations des pays correspondants et ont abandonné cette
hypothèse.

IV - PATHOGENIE :

Elle n’est pas bien connue mais a fait l’objet de plusieurs études au cours de ces
dernières années.

A - MÉCANISME AUTO-IMMUN :

La maladie de Takayasu peut être associée à d’autres maladies auto-immunes.
Le nombre de CD4 a été retrouvé élevé et les cellules infiltratives de la paroi aortique
semblent être essentiellement des lymphocytes T tueurs et cytotoxiques.
Ces cellules relâcheraient un facteur cytolytique, la perforine, à la surface des
cellules vasculaires artérielles.
Il semble exister un antigène cible spécifique dans le tissu aortique de nature encore
inconnue.
Un taux élevé d’anticorps (Ac) anticellules endothéliales (qui sont sans doute les Ac
antiaorte des anciens auteurs) a été retrouvé en Elisa.
Ces Ac ne sont cependant pas spécifiques puisque rencontrés dans d’autres
vascularites.

B - ANOMALIES DE L’HÉMOSTASE :

Certains auteurs ont mis en évidence un état d’hypercoagulabilité et une élévation
du thromboxane A2.
Des anticorps anticardiolipines sont parfois présents.

V - CLINIQUE :

Classiquement, la maladie évolue en deux phases : une première phase dite
systémique avec des signes généraux et, après un intervalle libre de quelques
années, une deuxième phase vasculaire où dominent les manifestations ischémiques.
En France, une phase systémique est retrouvée dans 60 % des cas.
En fait, nombre de malades associent d’emblée des manifestations générales et
ischémiques.

A - PHASE SYSTÉMIQUE :

Le diagnostic n’est généralement pas fait à ce stade car les symptômes sont trop
vagues : fièvre, arthralgies, myalgies, amaigrissement.
Plus évocateurs sont la survenue d’une épisclérite ou d’un érythème noueux.
L’échodoppler et les nouvelles techniques d’imagerie permettent d’évoquer le
diagnostic plus précocement, dès ce stade, en montrant un épaississement des
parois artérielles.

B - PHASE VASCULAIRE :

Les sténoses progressent lentement.
La survenue de symptômes dépend de l’importance de la circulation collatérale.

1- Manifestations vasculaires périphériques :

Les symptômes d’appel vasculaires peuvent être la claudication d’un membre à
l’effort, plus fréquente aux membres supérieurs qu’aux membres inférieurs, un
phénomène de Raynaud.
À l’examen, on peut constater l’abolition d’un pouls périphérique, un souffle
vasculaire, une asymétrie tensionnelle.

2- Manifestations neurologiques :

Les symptômes peuvent être des céphalées, des malaises, des accidents ischémiques transitoires, un vol sous-clavier, des pertes de connaissance.
Les crises comitiales sont rares en dehors de l’encéphalopathie hypertensive.
Les accidents vasculaires définitifs sont très rares, même lorsque plusieurs des axes
à destinée cérébrale sont occlus.
Une carotidodynie (douleur sur le trajet des carotides) est un symptôme évocateur
rencontré à la phase préischémique.

3- Manifestations oculaires :

La rétinopathie ischémique, qui a fait découvrir la maladie par Takayasu, est très
rare en Europe et aux États-Unis. Elle est divisée en quatre stades : dilatation
veineuse au stade 1, microanévrysmes au stade 2, anastomoses artérioveineuses au
stade 3. Les complications oculaires graves (stade 4) nécessitent une atteinte des quatre axes à destinée encéphalique.
Elles touchent le segment antérieur et postérieur de l’oeil et évoluent vers la cécité.

4- Hypertension artérielle (HTA) :

C’est une manifestation fréquente dont l’incidence est toutefois difficile à évaluer, car
la pression artérielle est souvent sousestimée lorsqu’il existe une atteinte des deux
artères sousclavières.
En Europe ou aux États-Unis, la prévalence de l’HTA est comprise entre 40 et 45 %.
À Singapour ou au Mexique elle est de l’ordre de 70 %.
Dans ces régions, il n’est pas rare que l’HTA soit révélatrice du Takayasu.
Dans la série de Birtraria, la prévalence de l’HTA est de et l’HTA est révélatrice de la maladie de Takayasu
Les mécanismes de l’HTA sont multiples. L’HTA rénovasculaire est la plus fréquente.
Dans notre expérience, elle rend compte de 70 % des HTA.
Dans certains pays, l’artérite de Takayasu est la première cause d’HTA
rénovasculaire du sujet jeune. Sa démonstration a des conséquences thérapeutiques majeures.
Les autres mécanismes de l’HTA ont un intérêt plus théorique que pratique.
L’HTA est un des principaux facteurs de mauvais pronostic au cours de l’artérite de
Takayasu.
Il est possible qu’elle favorise l’apparition d’anévrysmes.

5- Manifestations cardiaques :

* Atteinte coronarienne :
Elle s’observe dans 7 à 10% des cas et se traduit par un angor chez 70 % des
patients ; elle peut être inaugurale.
Le siège des lésions est le plus souvent ostial (près de trois quarts des cas) ou
proximal.

* Atteinte valvulaire :

L’insuffisance aortique est la plus fréquente, sa prévalence est estimée à 10 % des
cas ; elle survient habituellement 7 à 10 ans après les premiers symptômes, mais
elle peut être inaugurale ; elle est essentiellement due à une dilatation de l’anneau
ou de l’aorte ascendante ; elle nécessite parfois un remplacement valvulaire.
L’insuffisance mitrale est beaucoup plus rare et les lésions organiques de la grande
ou de la petite valve sont exceptionnelles.

* Atteinte myocardique :

On a rapporté quelques cas de myocardites à cellules géantes avec expression
clinique. En fait, une étude systématique par biopsie endomyocardique a montré que
les lésions myocardiques sont sous-estimées.

* Insuffisance cardiaque :

Elle est observée, en France, dans un tiers des cas parmi un collectif de 75 patients.
Les trois causes principales de l’insuffisance cardiaque de cette série étaient les
lésions coronaires, l’HTA systémique, et les valvulopathies aortiques ou mitrales.

6- Manifestations artérielles pulmonaires :

Si on se limite aux malades symptomatiques, la prévalence dans notre expérience
est de 7 %. La pratique systématique d’une angiographie pulmonaire permet cependant de trouver une fréquence de 14 % en Inde à 50 % au Mexique, voire 70 % au Japon.
Ces manifestations peuvent être révélatrices de la maladie et, dans ce cas, le
diagnostic est souvent initialement erroné.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et le scanner spiralé sont, ici, des
acquisitions importantes.

Trois types de lésions peuvent être individualisés :
– les plus caractéristiques sont les sténoses proximales.
Elles se traduisent par une dyspnée majorée par l’effort, des hémoptysies, des
syncopes en rapport avec l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ;
– les sténoses peuvent être plus distales, soit associées à des sténoses proximales,
soit isolées et, dans ce cas, elles ressemblent aux sténoses pulmonaires
congénitales.
Ces lésions entraînent des tableaux d’HTAP ;
– des artériolites pulmonaires ont été décrites.
Là encore le tableau est celui d’une HTAP avec un risque important de mort subite.
Une conséquence de la sténose progressive des gros troncs artériels pulmonaires est le développement de shunt gauche-droit essentiellement à partir des artères
bronchiques.
On peut même observer des anastomoses coronaro-broncho-pulmonaires très
évocatrices du Takayasu.Ces anastomoses exposent à des hémoptysies massives.

7- Manifestations digestives :

Bien que les vaisseaux coeliaques et mésentériques soient souvent atteints, des
manifestations gastro-intestinales, comme des nausées, de la diarrhée et des
douleurs abdominales(angor abdominal) sont rares.

8 - Manifestations rénales :

En principe l’artérite de Takayasu ne s’accompagne pas de manifestations rénales,
même en présence de lésions sténosantes artérielles rénales et/ou d’une HTA.
Cependant, une protéinurie ou même un syndrome néphrotique, éventuellement
associés à une hématurie et une insuffisance rénale sont possibles.
Une revue de la littérature faite par Cavatorta et al a retrouvé plusieurs cas d’amylose rénale et des glomérulonéphrites : soit simples proliférations mésangiales, soit glomérulonéphrite membranoproliférative, soit néphropathie à immunoglobulines (Ig) A, soit même glomérulonéphrite nécrosante avec croissants.

9- Manifestations cutanées :

Leur fréquence est estimée entre 3 et 28 %.
À la phase systémique, on observe fréquemment un érythème noueux.
À la phase vasculaire, les lésions les plus caractéristiques sont des nodules souscutanés des jambes, plus ou moins nécrotiques, souvent ulcérés, dont l’examen
histologique montre soit un aspect de panniculite septale non spécifique, soit une
vascularite granulomateuse avec cellules géantes.
Les aspects de pyoderma gangrenosum décrits essentiellement au Japon, et les
érythèmes indurés de Bazin, décrits dans les pays où la tuberculose est fréquente,
sont peu ou pas observés en Europe.

VI - Biologie :

Il n’y a aucun test diagnostique spécifique de la maladie de Takayasu.
Classiquement, le syndrome inflammatoire est quasi constant lors de la phase
systémique, puis sa fréquence diminue lors de la phase vasculaire et au fur et à
mesure que l’on s’éloigne du début apparent de la maladie.
L’élévation de la vitesse de sédimentation (VS) est souvent utilisée comme marqueur
d’activité de la maladie de Takayasu.
En fait, il apparaît que jusqu’à un tiers des malades avec une maladie active peuvent
avoir une VS normale, nous y reviendrons. C’est également le cas de la CRP qui peut être normale. Il faut alors songer à demander le dosage de l’haptoglobine et de l’orosomucoïde qui peuvent être perturbées.
Nous avons vu le manque de spécificité des Ac antiaorte et anticellules endothéliales.
Des facteurs antinucléaires sont parfois retrouvés.
Le Water- Rose-latex est positif dans environ 5 % des cas.
La recherche d’antineutrophylic cytoplasmic antibody (ANCA) est habituellement
négative.

VII - IMAGERIE :

A - ANGIOGRAPHIE :

1- Angiographie conventionnelle :

Elle a longtemps été la seule imagerie disponible dans la maladie de Takayasu, et
elle reste l’examen de référence.
Elle permet de visualiser au mieux, l’extension et le type d’atteinte vasculaire.
Elle permet aussi la mesure de la pression artérielle sanglante. Une aortographie
complète est recommandée lors de l’évaluation initiale de la maladie en raison de la
fréquence des lésions multiples et du caractère asymptomatique de certaines d’entre
elles.
Les lésions sont segmentaires. Le plus souvent, il s’agit de longues sténoses en «
queue de rat » ou d’occlusions de l’aorte et des gros vaisseaux près de leur origine.
Des lésions anévrysmales sont décrites dans 11 à 27 % des cas, sacciformes ou
fusiformes touchant plus souvent l’aorte que ses branches.
Les anévrysmes disséquants sont rares.
Les artères le plus souvent atteintes en dehors de l’aorte sont les sous-clavières
postvertébrales, les carotides primitives et les artères rénales. Au fil du temps,
plusieurs classifications des lésions ont été proposées.
La plus simple reste celle de Lupi Herera qui distingue :
Le type I pour une atteinte isolée de la crosse aortique et de ses branches,
Le type II pour des lésions de l’aorte abdominale et de ses branches,
Le type III regroupant des lésions de type I et II,
Le type IV pour les lésions des artères pulmonaires.
Le type III est le plus fréquent dans presque toutes les séries, y compris en France et en Algérie (série de Birtraria).
Le type I est plus fréquent au Japon (30 à 65 % des cas).
Le type II est rare en dehors de l’Inde et de la Corée où il représente 23 à 32 % des
cas.

2- Angiographie numérisée par voie artérielle :

Elle fournit une qualité d’image comparable à celle de l’artériographie
conventionnelle au prix d’une toxicité moindre (réduction de 50 % de la dose de
produit de contraste et de 70 % du temps d’examen).
Elle tend de plus en plus à supplanter l’angiographie conventionnelle.
Quelle que soit la méthode utilisée, l’angiographie a l’inconvénient de ne donner des
renseignements que sur la lumière vasculaire et de ne pas donner de bonnes
informations sur l’activité de la maladie : elle peut méconnaître un épaississement
inflammatoire de la paroi vasculaire au début de la maladie, ou inversement montrer des lésions sténotiques correspondant à une phase de fibrose non active.

B - ÉCHOGRAPHIE DOPPLER (MODE B) :

Elle a une sensibilité équivalente, voire supérieure, à l’angiographie et proche des
constatations autopsiques pour le diagnostic des lésions carotidiennes.
Elle peut aussi être utilisée pour les sous-clavières et l’aorte abdominale.
L’aspect est de plus spécifique, montrant un épaississement homogène et
circonférentiel de la paroi vasculaire sur un long segment (signe du « macaroni »). C’est une technique non invasive, utile pour le suivi évolutif des patients et au stade initial de la maladie.
Cependant cette technique ne peut pas être utilisée pour l’étude de l’aorte thoracique
ou des artères pulmonaires et souvent également pour les artères digestives.
Elle est de plus, bien sûr, opérateur-dépendante.

C - SCANNER ET ANGIOSCANNER :

Le scanner et surtout l’utilisation plus récente du scanner spiralé, avec injection de
produit de contraste en bolus dans une veine périphérique, permettent de visualiser
à la fois la lumière vasculaire comme sur une angiographie conventionnelle par
reconstruction et d’apprécier sur les coupes transversales l’épaisseur de la paroi
artérielle, permettant ainsi de détecter des anomalies plus précocement que
l’angiographie.
L’aspect typique de l’aorte ou des artères pulmonaires est un épaississement
circonférenciel de la paroi.
Un rehaussement circonférenciel précoce ou retardé ainsi qu’un anneau intimal de faible atténuation seraient pour certains un signe d’activité.
Des calcifications pariétales sont fréquentes. Par ailleurs, les thrombi intravasculaires sont mieux vus en angioscanner que sur les angiographies conventionnelles.

D - IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE (IRM) :

Elle n’a pas fait l’objet de beaucoup d’études dans la maladie de Takayasu.
Comme le scanner spiralé, c’est un équipement onéreux et peu adapté à certaines
régions du monde où la maladie est plus fréquente.
De plus, cet examen est comparable à l’angiographie pour le diagnostic de sténoses
ou de dilatation de l’aorte, mais s’avère insuffisant pour le diagnostic des lésions des
troncs supra-aortiques.
L’épaississement de la paroi aortique est rarement constaté et l’IRM paraît moins
sensible à ce titre que l’échodoppler.

VIII - ANATOMOPATHOLOGIE :

Il s’agit d’une panartérite segmentaire à prédominance médioadventitielle.
À la phase active de la maladie, un infiltrat inflammatoire granulomateux à cellules
géantes puis lymphoplasmocytaire envahit l’adventice, les vasa vasorum et la
média ; on peut voir des images d’élastophagie.
L’inflammation s’étend rarement jusqu’à l’intima qui est le siège d’un épaississement
fibrooedémateux réactionnel rétrécissant la lumière artérielle.
La destruction rapide des éléments musculoélastiques peut entraîner la constitution
d’ectasies artérielles mais, le plus souvent, l’évolution se fait sur le mode sténosant :
le processus inflammatoire s’efface et l’adventice et la média sont remplacées par un tissu scléreux avec possibilité de lésions athéromateuses secondaires.
En fait, très souvent des lésions histologiques actives sont observées au voisinage de lésions cicatricielles fibrotiques.

IX - Maladies associées :

L’association avec la maladie de Crohn n’est pas fortuite.
La prévalence du Crohn au cours de la maladie de Takayasu est évaluée entre 1,5 et
3 % des cas, soit 100 fois plus que dans la population générale.
Dans les deux pathologies, on retrouve une sur-représentation du groupe HLA B5 ou
BW52, et une prédominance pour la femme jeune.
Plusieurs observations d’association avec des spondylarthropathies ont été signalées.
En revanche, l’association lupus érythémateux disséminé et maladie de Takayasu est moins certaine, qu’il y ait ou non des antiphospholipides.
Quelques observations d’association avec la sarcoïdose, ou la maladie de Wegener
ont été décrites.

X - CRITÈRES DIAGNOSTIQUES :

Il n’y a aucun marqueur spécifique de l’artérite de Takayasu.
Lorsqu’on n’a pas pu mettre en évidence une artérite granulomateuse de l’aorte, ou
de ses branches, le diagnostic ne peut reposer que sur un faisceau d’arguments
cliniques, biologiques, et d’imagerie.
Au moins quatre types de critères diagnostiques ont été proposés depuis 15 ans par
des équipes françaises, japonaises ou américaines.
Ces critères sont parfois discutables, en particulier dans le choix des groupes
contrôles. 56 maladies de Takayasu confirmées histologiquement ont été comparées avec 41athéromes aortiques et 11 dysplasies artérielles congénitales.
En exigeant trois de ces critères, la sensibilité est de 92 % et la spécificité de 100 %
en présence d’une lésion macroscopique de l’aorte ou d’une de ses branches pour
distinguer l’artérite de Takayasu des dysplasies congénitales et de l’athérome.
Les artérites radiques peuvent également ressembler sur une imagerie artérielle à
l’artérite de Takayasu, mais l’antécédent de radiothérapie est généralement évident
à l’interrogatoire.
La maladie de Horton avec localisations extracarotidiennes peut également être un
diagnostic difficile.
Le critère distinctif essentiel est l’âge de début ; certaines équipes ont soutenu que
l’aspect histologique était différent mais, en fait, si les lésions sont anciennes, la
distinction est difficile voire même impossible.

XI - CRITERES D’ACTIVITE :

Des constatations opératoires ont montré que ni le syndrome inflammatoire
biologique, ni l’association de critères cliniques et biologiques ne paraissent suffisants pour prédire l’activité de la maladie.
La série prospective du National institute of Health (NIH) de 1994 portant sur 60
patients a donc introduit l’angiographie séquentielle dans les critères d’activité de la
maladie.
L’intérêt de l’analyse fine des lésions vasculaires au scanner spiralé comme
marqueur d’activité reste à évaluer.

XII - Histoire naturelle et pronostic :

L’évolution est difficile à schématiser car la maladie de Takayasu reste une maladie
rare, touchant des vaisseaux mal accessibles aux biopsies.
De ce fait, les études sont souvent rétrospectives, sans critères diagnostiques ni
paramètres d’activité uniformes, sans uniformité non plus dans les thérapeutiques
dont certaines sont difficilement accessibles dans les pays les plus touchés.
La mortalité à 5 ans varie ainsi selon les séries récentes entre 2 % et 35 %.
Au Japon, dans une étude prospective portant sur 120 patients, le pourcentage de
survie globale 15 ans après le diagnostic est de 82,9 %.
En Inde il est de 80,3 % à 10 ans.
L’insuffisance cardiaque, avec ou sans infarctus du myocarde, et les accidents
vasculaires cérébraux sont les principales causes de mortalité.

Ishikawa a établi, par analyse multivariée de sa cohorte de 120 patients, trois
facteurs de mauvais pronostic indépendants lors du diagnostic qui sont :
– l’existence d’une complication majeure (rétinopathie, hypertension sévère,
insuffisance aortique sévère, anévrysme de diamètre deux fois supérieur à la
normale) ;
– des signes d’activité clinique sévères (entraînant un handicap pour un travail assis sur l’échelle de qualité de vie) ;
– une VS supérieure à 20 mm.
Selon la répartition de ces facteurs, il classe les patients en trois stades de gravité
avec un taux de survie à 15 ans corrélé.
Même si les résultats en termes de survie sont plutôt bons, il n’en est pas de même
en qualité de vie.
En effet, dans l’étude de Kerr, seuls 25 % des patients ont une vie peu modifiée,
respectivement 26 % et 47 % sont partiellement ou sévèrement handicapés.

XIII - CAS PARTICULIERS :

A - FEMME ENCEINTE :

Cette situation est fréquente, puisque la maladie touche préférentiellement les
femmes en période d’activité génitale.
Il ne semble pas y avoir d’effet néfaste de la maladie de Takayasu sur la fertilité et
sur le risque de pertes foetales.
En revanche, l’effet de la grossesse sur l’évolution de la maladie est moins clair : le
plus souvent neutre ou favorable, tantôt défavorable surtout en cas d’HTA ou
d’insuffisance cardiaque.

B - ENFANT :

Sur ce terrain, les signes systémiques sont plus fréquents ; l’aorte et les artères
rénales sont les localisation préférentielles, si bien que l’HTA, les pseudocoarctations
et l’insuffisance cardiaque sont fréquemment rencontrées.
Tout cela concourt à une mortalité plus élevée.

XIV - TRAITEMENT :

A - TRAITEMENT MÉDICAL :

Les corticoïdes (CS) sont utilisés en première intention dans les formes actives de la
maladie.
L’hétérogénéité des patients des différentes séries de la littérature quant à leur
activité explique que la posologie, la fréquence et la durée d’utilisation des CS soient
très variables d’une étude à l’autre.
Dans la seule étude prospective sur le sujet de Kerr, portant sur 60 patients suivis
sur une médiane de 5,3 ans, 12 patients n’ont pas les critères d’activité du NIH et ne
sont pas traités, ils ne font pas de complications ; 48 patients ont des signes
d’activité et sont traités par de la prednisone à la dose de 1 mg/kg pendant 1 à 3
mois, la posologie est ensuite progressivement diminuée sur 1 an.
Vingt-neuf (60 %) sont mis au moins une fois en rémission avec ce seul traitement.
On peut voir réapparaître un pouls ou une perméabilité artérielle chez les patients
traités par CS.
Lorsque les CS sont inefficaces ou qu’il existe une corticodépendance, certains
immunosuppresseurs ont fait la preuve de leur efficacité : l’azathioprine, le
cyclophosphamide qui présente cependant des inconvénients à long terme avec des
risques de cystite, de néoplasies et d’infertilité chez ces jeunes femmes.
Le méthotrexate a été utilisé dans une étude ouverte sur 18 patients à la dose
moyenne de 17,1 mg/semaine, avec un recul moyen de 2,8 ans.
Une rémission a été obtenue chez 81 % des patients, mais la moitié rechutent à
l’arrêt des traitements.
Au total, dans la série de Kerr, parmi les patients suivis 5 ans ou plus, 55 %
rechutent au moins une fois.
Si la rechute n’a pas eu lieu dans les 5 premières années, elle devient plus rare par
la suite, et 23 % des patients ne seront jamais mis en rémission.
Dans des formes graves pédiatriques avec HTA sévère et insuffisance cardiaque,
l’irradiation lymphoïde totale semble améliorer les performances de
l’autotransplantation.

B - RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE :

L’angioplastie percutanée (APC) a surtout été utilisée sur les artères rénales comme
traitement de l’hypertension rénovasculaire.
Dans toutes les séries les résultats immédiats sont très bons (plus de 83 % de
succès), tant cliniquement que radiologiquement, avec très peu d’incidents.
À distance, les résultats diffèrent un peu selon les auteurs : médiocres pour certains,
très bons dans deux grandes séries portant sur 54 et 32 patients.
L’APC a aussi été utilisée pour dilater des artères de calibre identique comme l’artère
mésentérique, le tronc coeliaque et les artères sous-clavières avec de très bons
résultats, mais uniquement sur des sténoses courtes : de moins de 3 cm.
Plusieurs cas d’angioplastie coronaire efficaces ont été rapportés.
Enfin, cette technique a été appliquée sur des sténoses de l’aorte thoracique
descendante, ou abdominale, responsables d’HTA ou de claudication des membres
inférieurs.
Les meilleurs résultats, souvent retardés, concernent les sténoses concentriques de
moins de 4 cm.
Quelques rares observations de pose efficace de stent aortique, coeliaque ou
mésentérique ont été rapportées.

C - TRAITEMENT CHIRURGICAL :

Les indications doivent être mûrement réfléchies, car les sténoses artérielles serrées
ou même les occlusions peuvent être peu symptomatiques, en raison de leur
constitution très lentement progressive et du développement d’une circulation
collatérale efficace.
De plus, la mortalité périopératoire est une cause non négligeable de la mortalité
dans la maladie de Takayasu.
Certaines indications de revascularisation sont peu discutables.
Dans ces indications, la place de la chirurgie dépend de l’impossibilité technique de
faire une angioplastie : HTA rénovasculaire par sténose unilatérale d’une artère
rénale, sténose serrée et symptomatique d’une artère pulmonaire, angor instable par
sténose coronarienne tronculaire : plus d’une soixantaine d’interventions pour lésions
coronariennes sont rapportées dans la littérature, isolées ou associées à un
remplacement valvulaire aortique.
D’autres indications sont plus discutables : revascularisation des troncs supraaortiques (car les accidents vasculaires cérébraux sont rares), revascularisation d’un membre supérieur pour claudication à l’effort, revascularisation des troncs digestifs ou même remplacement de l’aorte descendante par une aorte ventrale, avec réimplantations multiples.
Lorsqu’un geste chirurgical est nécessaire, il doit être habituellement suivi d’une
corticothérapie pour éviter les occlusions des anastomoses ou des pontages.

Références :
- Lupi Herrera et al :Takayasu’s arteritis: clinical study of 107 cases - Am Heart J 1977, 93: 94-103
- Fiessinger JN et al: Takayasu’s disease diagnostic criteria - Nouv Presse Med 1982, 11: 583-6

- Vanoli M et al: Itaka Study Group. Takayasu’s arteritis. A study of 104 italian patients - Arthritis Rheum 2005, 53:100-7
- HoffmanGS, Ahmed AE: Surrogate marquers of disease activity in patients with Takayasu’s arteritis. A preliminary report from the International Network for the study of the systemic vasculitides (INSSYS) - Int J Cardiol 1998, 66(suppl1): S191-194
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