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par sangi willebrand Lun 17 Mar 2014, 15:29· VI- DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
1- Syndrome de willebrand asquis :
· Anomalie biologique rare due à un autoanticorps anti FVW, peut ètre associé à une maladie autoimmune.
·
2- Hémophilie :
· La distinction repose sur :
· - Le dossage de l’activité cofacteur de ristocétine-FVW qui est normal seulement dans le type 2N.
· - L’étude de la liaison FVW-FVIII.
3- Pseudo-willebrand :
· Le profil biologique est le même que le type 2B mais l’anomalie est dans la GP Ib plaquettaire . Le diagnostic différentiel repose sur l’étude de l’agrégation plaquettaire .
·
·
VII- TRAITEMENT :
·
· A- Le DDAVP (1-déamino-8-arginine vasopressineou desmopressine) :
· Il est commercialisé sous le nom de MINIRIN et provoque la libération rapide est transitoire du FVW par le cellule endothéliales : il est utilisé chez tous les patients atteints de la maladie de Willebrand de type 1, inefficace dans le type 3. Contre indiqué dans le type 2B en raison des risques de thrombopénie .
· La dose recommandée est de 0.3 ug/KG à injecter toutes les 12 heures pendant 2 à 3 jours .
·
B- Les concentrés du FVW :
· Ils sont utilisés chez tous les patients qui ne peuvent recevoir le DDAVP. Les doses préconisées sont selon le type d’hémorragie ou d’acte chirurgical, de (20-60) UI/Kg toutes les 12 heures.
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1- Syndrome de willebrand asquis :
· Anomalie biologique rare due à un autoanticorps anti FVW, peut ètre associé à une maladie autoimmune.
·
2- Hémophilie :
· La distinction repose sur :
· - Le dossage de l’activité cofacteur de ristocétine-FVW qui est normal seulement dans le type 2N.
· - L’étude de la liaison FVW-FVIII.
3- Pseudo-willebrand :
· Le profil biologique est le même que le type 2B mais l’anomalie est dans la GP Ib plaquettaire . Le diagnostic différentiel repose sur l’étude de l’agrégation plaquettaire .
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VII- TRAITEMENT :
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· A- Le DDAVP (1-déamino-8-arginine vasopressineou desmopressine) :
· Il est commercialisé sous le nom de MINIRIN et provoque la libération rapide est transitoire du FVW par le cellule endothéliales : il est utilisé chez tous les patients atteints de la maladie de Willebrand de type 1, inefficace dans le type 3. Contre indiqué dans le type 2B en raison des risques de thrombopénie .
· La dose recommandée est de 0.3 ug/KG à injecter toutes les 12 heures pendant 2 à 3 jours .
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B- Les concentrés du FVW :
· Ils sont utilisés chez tous les patients qui ne peuvent recevoir le DDAVP. Les doses préconisées sont selon le type d’hémorragie ou d’acte chirurgical, de (20-60) UI/Kg toutes les 12 heures.
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