Publié le 26/02/2010
La maladie de Still de l’adulte est un rhumatisme rare qui se
caractérise par l’association d’une fièvre élevée hectique, d’une
éruption cutanée et d’arthralgies. De nombreuses autres
manifestations systémiques peuvent se greffer sur cette triade
: douleurs pharyngées, adénopathies (le plus souvent
cervicales), myalgies, hyperleucocytose à polynucléaires
neutrophiles, douleurs abdominales, atteinte cardiopulmonaire,
perturbations du bilan hépatique. Le traitement repose sur
l’aspirine, la corticothérapie, les DMARD, les anti-TNF alpha.
Cependant, certaines formes de maladies de Still sont
réfractaires aux traitements habituellement utilisés. Or, il a été
suggéré que l’interleukine 1 joue un rôle clef dans nombre de
rhumatisme inflammatoire chroniques d’où l’idée de tenter
l’utilisation d’un antagoniste de l’interleukine 1 (IL1) en
traitement de la maladie de Still.
Anakinra, antagoniste des récepteurs de l’IL1 ( IL1 RA) a montré
des résultats prometteurs dans cette indication dans quelques
études récentes. Cependant, ces travaux ne concernaient que ses
effets à court terme. Une équipe allemande a donc réalisé une étude
de suivi de malades sur une période de 6 à 48 mois. Huit sujets
souffrant d’une maladie de Still réfractaire aux traitements usuels
ont été inclus et traités par 100 mg par jour d’anakinra par voie
sous cutanée. Une rémission prolongée a pu être obtenue chez les 8
malades après introduction du traitement par l’antagoniste de l’IL1
RA. Chez tous les malades, une nette amélioration des symptômes
tels que arthrites et rash a été observée dès les premières heures
après la première injection d’anakinra. Les paramètres biologiques
de l’inflammation (CRP,VS, polynucléaires neutrophiles,
ferritinémie) se sont normalisés dans les 4 semaines après le début
du traitement chez 7 malades sur 8. Chez tous les patients, les
doses de corticoïdes oraux ont pu être diminuées. Chez 4 sujets sur
les 8, le traitement DMARD a pu être supprimé. Chez 4 autres, il a
du être poursuivi : méthotrexate (n=2), ciclosporine (n=1) et
léflunomide (n=1). Aucun effet secondaire n’a été constaté en
dehors d’un érythème au point d’injection chez 2 malades.
Au vu de ces résultats, anakinra semble une thérapeutique
prometteuse chez les malades souffrant d’une maladie de Still
réfractaire avec un remarquable effet d’épargne cortisonée. Des
études randomisées sur un plus grand nombre de patients sont
nécessaires pour confirmer ces résultats.
Dr Juliette Lasoudris Laloux
Naumann L and coll. : IL1 receptor antagonist anakinra provides
long lasting efficacy in the treatment of refractory adult -onset
still’s disease. Ann Rheum Disease 2010 ; 69 : 466-467.[Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]
La maladie de Still de l’adulte est un rhumatisme rare qui se
caractérise par l’association d’une fièvre élevée hectique, d’une
éruption cutanée et d’arthralgies. De nombreuses autres
manifestations systémiques peuvent se greffer sur cette triade
: douleurs pharyngées, adénopathies (le plus souvent
cervicales), myalgies, hyperleucocytose à polynucléaires
neutrophiles, douleurs abdominales, atteinte cardiopulmonaire,
perturbations du bilan hépatique. Le traitement repose sur
l’aspirine, la corticothérapie, les DMARD, les anti-TNF alpha.
Cependant, certaines formes de maladies de Still sont
réfractaires aux traitements habituellement utilisés. Or, il a été
suggéré que l’interleukine 1 joue un rôle clef dans nombre de
rhumatisme inflammatoire chroniques d’où l’idée de tenter
l’utilisation d’un antagoniste de l’interleukine 1 (IL1) en
traitement de la maladie de Still.
Anakinra, antagoniste des récepteurs de l’IL1 ( IL1 RA) a montré
des résultats prometteurs dans cette indication dans quelques
études récentes. Cependant, ces travaux ne concernaient que ses
effets à court terme. Une équipe allemande a donc réalisé une étude
de suivi de malades sur une période de 6 à 48 mois. Huit sujets
souffrant d’une maladie de Still réfractaire aux traitements usuels
ont été inclus et traités par 100 mg par jour d’anakinra par voie
sous cutanée. Une rémission prolongée a pu être obtenue chez les 8
malades après introduction du traitement par l’antagoniste de l’IL1
RA. Chez tous les malades, une nette amélioration des symptômes
tels que arthrites et rash a été observée dès les premières heures
après la première injection d’anakinra. Les paramètres biologiques
de l’inflammation (CRP,VS, polynucléaires neutrophiles,
ferritinémie) se sont normalisés dans les 4 semaines après le début
du traitement chez 7 malades sur 8. Chez tous les patients, les
doses de corticoïdes oraux ont pu être diminuées. Chez 4 sujets sur
les 8, le traitement DMARD a pu être supprimé. Chez 4 autres, il a
du être poursuivi : méthotrexate (n=2), ciclosporine (n=1) et
léflunomide (n=1). Aucun effet secondaire n’a été constaté en
dehors d’un érythème au point d’injection chez 2 malades.
Au vu de ces résultats, anakinra semble une thérapeutique
prometteuse chez les malades souffrant d’une maladie de Still
réfractaire avec un remarquable effet d’épargne cortisonée. Des
études randomisées sur un plus grand nombre de patients sont
nécessaires pour confirmer ces résultats.
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