[photo-diagnostic]maladie de Lobstein [ Résolu / orthopédie ]

diagnostic?
pour les plus avancés, type
il y aura un développement de la question ds qqs jours

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dans ce contexte de déformation osseuse je ne connais que la maladie de paget mais il parait de jeune age [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

ces incuravtions des os longs (tibiales, cuisses, bras, avant bras), rachis, me rappellent l'os pagétique. Mais ce que m'embête là, c'est qu'il s'agit d'un enfant!

tu m'as anticipé dr aymen : )
alors c'est un paget juvénile?
entrant dans le cadre d'une hyperhosphatasémie ?
en tout cas confirmation diagnostic est radiologique, non?
basée sur une triade..
(os en fourreau de sabre..)

la maladie de paget est rare avant 40ans,donc je ne peux pas porter le diagnostic sur seulement une image,d'autres arguments??

MOI JE DIS qu'il s'agit d'un rachitisme

ibn sina
t'as changé d'avatar!
les autres amis(je constate que ce sont toujours les mêmes), réessayez avec ces données

maladie congénitale, sclérotiques bleues à la naissance.
d'autres signes suivront tant que le diagnostic n'est pas posé.

c'est l'ostéogenèse imparfaite = maladie de Lobstein [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

bravo dr aymen [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]
plus d'informations ultérieurement

très bien, je vois que l'équipe bouge [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]
il s'agit du type III de l'ostéogénçse imparfaite, caractérisée par le manque de fractures des cotes, donc un tronc presque normal. le poids et la taille à la naissance so,t normaux. les sclérotiques bleues palissent rapidement.
l'évolution se fait vers de multiples fractures des os longs, caractérisés par de grosses épiphyses, surmontant des os en sabre, fins et aplatis.les vertèbres lombaires se tassent avec des cyphoscolioses, la cage thoracique recouvre le bassin étroit.
Les enfants avec le type III peuvent marcher pendant une période, en particulier si traités avec des bisphosphonates, mais les la plupart cessent de marcher.
la photo est tirée du livre: Children’s Orthopaedics and Fractures. Michael Benson · John Fixsen · Malcolm Macnicol · Klaus Parsch. Springer-Verlag London Limited 2010

par ailleurs pour approfondir la question (autoapprentissage!)
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[Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] dr nsassi d'avoir ns donner la source; c trés interessant