Quoi de neuf dans l’incompatibilité fœto-maternelle ?

N. lahlimi, A. Habzi, S. Benomar - Service de Néonatologie et Soins Intensifs, Hôpital d’Enfants, CHU Ibn Rochd, Casablanca. Maroc.
L’IFM
peut être responsable d’une anémie fœtale pouvant entrainer dans sa
forme majeure un anasarque foeto-placentaire puis une mort fœtale in
utéro. A la naissance, le nouveau né est exposé à une anémie ainsi
qu’une hyperbilirubinémie avec un risque d’ictère nucléaire du fait de
la toxicité de la bilirubine libre sur les noyaux gris centraux.
Sur le plan physiopathologique, l’IFM se définit comme la présence sur
le globule rouge fœtal d’allo-anticorps maternels transmis in utéro, la
cible antigénique étant les antigènes de groupes sanguins. Les
complexes immuns formés identifiables par le test de coombs direct
peuvent être à l’origine d’un syndrome hémolytique dont l’expression
clinique majeure in utéro est l’anasarque foeto-placentaire et l’ictère
nucléaire à la naissance. Le système rhésus est constitué de deux gènes
contigus RHD et RHCE présents sur le chromosome 1. Le gène RHD code
pour la protéine D (RH1) qui confère le groupe RhD positif (RH : 1) au
sujet qui le possède. Les individus ne possédant pas le gène RHD donc
RhD négatif (RH :-1). Le second gène RHCE porte les antigènes C(RH2),
E(RH3), c(RH4) et e (RH5) en formant quatre combinaisons CE,Ce, cE,ce.
Le principal antigène responsable est l’antigène RH1 (anciennement
appelé RhD) déterminant le groupe rhésus positif. C’est l’antigène le
plus immunogène du système rhésus, détecté très tôt à la surface
érythrocytaire. Son passage transplacentaire constitue le mode
d’immunisation le plus fréquent mais d’autres antigènes RH4 (c) et KELL
(Kel), et à moindre degrés RH3(E) peuvent entrainer des répercussions
fœtales et néonatales parfois aussi sévères que celle dues à l’antigène
RH1.Les anticorps anti-rhésus sont immuns souvent mixtes dits
immunoglobulines (Ig) de type IgM et IgG au cours d’une immunisation
primaire, mais exclusivement de type IgG lors d’une immunisation
secondaire. Ces anticorps maternels fixés à la surface d’hématies
fœtales entrainent leur destruction rapide au niveau de la rate ce qui
est à l’origine d’une splénomégalie et de l’anémie et une réaction
d’hyperhématopoéise qui se traduit par la présence d’hépatomégalie et
d’érythroblastes dans le sang.
Le passage
d’hématies fœtales dans la circulation sanguine maternelle est appelé
hémorragie fœto-maternelle. Le volume du sang fœtal nécessaire pour
induire une immunisation est variable selon les individus. Le test de
Kleihauer permet d’apprécier la quantité de globules rouges fœtaux
présents dans le sang maternel. Il y a plusieurs circonstances capables
d’induire cette immunisation à savoir : la fausse couche spontanée,
l’interruption volontaire de grossesse, la grossesse extra-utérine, la
grossesse molaire, la choriocentèse, le cerclage cervical, le
traumatisme abdominal ou pelvien, la menace d’accouchement prématuré,
la mort fœtale in utéro, les métrorragies du troisième trimestre
notamment en cas de placenta praevia et d’hématomes rétro-placentaires.
Les risques encourus du fait de l’IFM sont représentés par : Le risque
anémique qui peut revêtir différents tableaux cliniques : un tableau
d’anasarque par augmentation de la pression hydrostatique, un choc
hypovolémique, une détresse respiratoire et une anémie néonatale qui
peut être à l’origine d’une asphyxie périnatale du fait de l’hypoxie et
de l’hypercapnie. L’hémolyse pourrait également être à l’origine de
l’hyperinsulinisme secondaire à l’hyperplasie des illot de Langerhans
responsable d’hypoglycémie. Le second risque est représenté par
l’hyperbilirubinémie avec risque d’ictère nucléaire.
La prise en
charge de l’allo-immunisation foeto-maternelle dans le système rhésus a
bénéficié d’importants progrès au cours de la dernière décennie. Ce
sont d’une part la découverte de tous les gènes qui codent pour les
groupes sanguins érythrocytaires permettant de déterminer dans le
plasma maternel le groupe sanguin du fœtus dès la douzième semaine de
gestation par PCR (polymerase chain reaction), d’autre part
l’évaluation du taux d’hémoglobine par la mesure de la vélocité du flux
sanguin dans l’artère cérébrale moyenne par doppler permettant de
détecter des anémies modérée à sévères . L’augmentation de la vitesse
liée principalement à la diminution de la viscosité sanguine est très
bien corrélée au taux d’hémoglobine fœtal. Cette mesure est très fiable
entre 16 et 35 SA et doit être répétée pour en assurer la validité.
L’utilisation précoce d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuse en
complément à la photothérapie chez les nouveau-nés atteints d’ictère
par IFM a permis une réduction de la durée de la photothérapie et
d’hospitalisation ainsi que le recours à l’exsanguino-transfusion. Et
enfin, concernant l’anémie post natale dont le mécanisme d’action n’est
pas complètement élucidé si bien que l’hypothèse avancée implique d’une
part un phénomène d’inhibition médullaire et d’autre part la mise au
repos de la synthèse d’érythropoïétine. L’ensemble de ces phénomènes a
fait envisager la possibilité d’utiliser l’érythropoïétine en guise
d’alternative à la transfusion d’érythrocytes.
Tous ces progrès dans les traitements ont entrainés des modifications
de l’état clinique des nouveau-nés et leur tableau hématologique et
donc des modalités de leur prise en charge.
La prévention de l’IFM
est un combat permanent surtout qu’on dispose d’une prophylaxie dans le
système RH1. L’administration d’immunoglobuline anti-D doit être
adaptée en fonction du volume de l’hémorragie fœto-maternelle estimé
par le test de KLeihauer et doit être réaliser dans les 72 heures voire
jusqu’aux 30 jours après l’accouchement.
La persistance de cas d’IFM notamment dans le système RH1 même en
présence de la prévention qui constitue la pierre angulaire de toute
thérapeutique doit inciter à une vigilance dans la surveillance des
grossesses surtout de mère RH1 négatif. Il apparait fondamental de
sensibiliser de nouveau les médecins, les obstétriciens, les
sages-femmes et les biologistes au caractère impératif de la
surveillance correcte des grossesses et l’application stricte de
mesures de prophylaxie.

Santé maghreb
Mis en ligne le 27 juin 2011