On pourrait attendre 1 an avant d'opérer les malformations pulmonaires silencieuses à la naissance

30/04/12
(JIM)
Dr Jean-Marc Retbi

Les malformations pulmonaires peuvent être découvertes par l'échographie obstétricale à 20-22 semaines. Leur aspect kystique évoque en premier lieu la maladie adénomatoïde kystique du poumon, qui a été renommée Congenital Pulmonary Airway Malformation[CPAM] par Claire Langston. Quand elles sont silencieuses à la naissance, la conduite à tenir est discutée. D'après une revue systématique récente, avec méta-analyse, les images-lésions congénitales ont un faible risque de devenir symptomatiques au fil des mois, mais une chirurgie élective avant l'âge de 10 mois donne moins de complications qu'une chirurgie en urgence (1).
Une équipe médico-chirurgicale danoise avait décidé, il y a une dizaine d'années, de repousser à 1 an le scanner et la chirurgie élective des malformations pulmonaires silencieuses, sauf problème avant cet âge. Elle rapporte une série de 22 enfants, dont 20 inborn, pris en charge de cette façon de 2002 à 2009 (2).
Vingt et un enfants ont passé un scanner thoracique à 1 an ou plus, le 22ème n'ayant eu qu'une radiographie du thorax. Dix-sept ont subi l'exérèse d'un lobe ou d'un segment pulmonaire à l'âge médian de 1,2 an (extrêmes : 1,0 an - 2,7 ans). Il s'agissait d'une chirurgie élective 16 fois. Sur les pièces opératoires on retrouvait 13 CPAM, 2 séquestrations, un emphysème et une atrésie bronchique.
Le diagnostic anatomo-pathologique différait parfois du diagnostic radiologique. Pour les malformations opérées, le scanner thoracique avait conclu à 10 formes kystiques de CPAM, 2 séquestrations, et 4 emphysèmes. En fait, 3 des emphysèmes pulmonaires étaient des CPAM, et le quatrième une atrésie bronchique. Finalement, les CPAM représentaient trois quarts des malformations opérées à 1 an ou plus.
Le délai de 1 an pour faire le scanner thoracique et, éventuellement, une exérèse pulmonaire, n'a pas été dommageable pour les enfants. Une infection sur malformation, à l'âge de 1,1 an, a motivé une intervention chirurgicale en urgence ; les autres malformations sont restées asymptomatiques, mis à part quelques infections banales des voies respiratoires hautes. Une des malformations a régressé spontanément et 4 autres n'ont pas été opérées : 2 emphysèmes, un lobe azygos opaque et un petit kyste bronchogénique. La seule complication postopératoire a été un épanchement pleural qui a nécessité un drainage pleural pendant 4 jours. Enfin, l'examen des pièces opératoires n'a révélé aucun signe de malignité
Cette étude rétrospective suggère que la chirurgie élective des malformations pulmonaires silencieuses à la naissance peut attendre l'âge de 1 an sans augmentation, semble-t-il, des risques de complications pré et postopératoires. Cependant, elle ne porte que sur un petit nombre de cas, dont le suivi est bref.



1) Stanton M et coll. : Systematic review and meta-analysis of the management of congenital cystic lung lesions. J Pediatr Surg., 2009 ; 44 : 1027-1033 2) Kongstad T et coll. : Radiology, histology and short-term outcome of asymptomatic congenital thoracic malformations. Acta Paediatr., 2012 ; 101 : 155-158

Le délai de 10 mois ou de 12 mois, ça reste proche

mais je pense qu'il faut analyser les résultats selon chaque type de malformation