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par مثلوثي Mar 31 Juil 2012, 08:11Syndrome de Chediak Higashi:
Décrite pour la première fois en 1943, cette maladie transmise selon le mode autosomique récessif associe :
* un albinisme partiel,
* des organomégalies (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies)
* des infections à répétition, notamment cutanées.
Les cellules phagocytaires présentent des anomalies avec des lysosomes géants anormaux.
L'activité des cellules NK est perturbée.
En l'absence de traitement le décès survient avant l'âge de 10 ans.
Les corticoïdes peuvent avoir un effet dans l'évolution de ce syndrome, mais c'est surtout la greffe de moelle osseuse qui peut avoir une efficacité certaine. La greffe de moelle osseuse permet une survie au delà de 20 ans mais des complications neurologiques comme une ataxie sont une évolution habituelle des malades greffés.[img][Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image][/img]
Décrite pour la première fois en 1943, cette maladie transmise selon le mode autosomique récessif associe :
* un albinisme partiel,
* des organomégalies (hépatomégalie, splénomégalie, adénopathies)
* des infections à répétition, notamment cutanées.
Les cellules phagocytaires présentent des anomalies avec des lysosomes géants anormaux.
L'activité des cellules NK est perturbée.
En l'absence de traitement le décès survient avant l'âge de 10 ans.
Les corticoïdes peuvent avoir un effet dans l'évolution de ce syndrome, mais c'est surtout la greffe de moelle osseuse qui peut avoir une efficacité certaine. La greffe de moelle osseuse permet une survie au delà de 20 ans mais des complications neurologiques comme une ataxie sont une évolution habituelle des malades greffés.[img][Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image][/img]
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