Les points importants :
Diagnostic
Clinique :
La présentation de la pathologie est variable, mais on relève fréquemment la
présence d'un syndrome grippal (digestifs ou respiratoires) précédant
l'apparition des symptômes cardiaques. Ces derniers sont souvent vagues et
protéiformes et incluent une tachycardie, un souffle d'insuffisance mitrale ou
tricuspide et/ou des signes de péricardites. Le plus souvent, on sera face à un
patient présentant soit une cardiopathie rapidement progressive plus ou
moins compliquée de troubles du rythme ventriculaires ou d'insuffisance
cardiaque, soit un tableau mimant un infarctus à la phase aiguë, mais à
coronaires saines.
Électrocardiogramme
S'il est souvent anormal, il est en général aspécifique, les anomalies
incluant aussi bien des retards de conduction qu'un aspect d'infarctus.
Biologie
Elle montrera fréquemment un syndrome inflammatoire.
Une élévation des enzymes cardiaques et notamment de la troponine, reflétant
la nécrose myocardique, est également souvent retrouvée. Cependant, d'une
part, ces dosages sont non spécifiques, et d'autre part le lien entre
leur concentration et le pronostic reste inconnu. La réalisation d'une
sérologie virale a été suggérée et pourrait aider à affiner l'étiologie de
la myocardite en l'absence de biopsie. Des anticorps cardiaques de la classe
IgG ont été retrouvés chez un certain nombre de patients et pourraient
influencer le traitement dans le futur.
Imagerie
Échocardiographie : Une dysfonction ventriculaire gauche
globale ou régionale ainsi qu'une dilatation du ventricule gauche (VG) sont
fréquemment retrouvées. On distingue typiquement les formes fulminantes à
VG de taille normale et au septum épaissi des formes aiguës au VG dilaté
mais au septum d'épaisseur normale. L'étude de la fonction ventriculaire droite
aide au pronostic, ce dernier étant altéré en cas de fraction d'éjection
diminuée. Les nouvelles modalités (strain rate, DTI...) sont en cours
d'évaluation et pourraient aider à confirmer le diagnostic.
Scintigraphie
: Il a été proposé d'utiliser des anticorps antimyosine marqués.
Cependant, la faible disponibilité de la méthode, sa lenteur et la forte
irradiation qui est associée à son usage n'ont pas permis sa diffusion malgré
une haute sensibilité et une forte valeur prédictive négative.
IRM :
Contrairement aux modalités précédentes, l'IRM semble émerger comme un puissant
outil diagnostic. En effet, la combinaison de séquences T2 pondérées et de
l'étude des réhaussements précoces et tardifs au gadolinium (absents
habituellement en présence d'une myocardite) permet d'atteindre une sensibilité de 100% pour une spécificité de 90%.
Le
« gold standard » : la biopsie myocardique
Le diagnostic de certitude repose sur la réalisation d'une biopsie
myocardique (BM). Les recommandations américaines indiquent un tel geste
chez tout patient présentant un premier épisode inexpliqué d'insuffisance
cardiaque depuis moins de 2 semaines, avec un VG dilaté ou non, associé à une
atteinte hémodynamique. Les risques associés au geste et le taux élevé de
récupération spontanée amène le plus souvent les cliniciens à patienter au
maximum deux jours. La BM est alors indiquée en urgence après avoir éliminé
une atteinte coronarienne à la coronarographie. On note cependant qu'une BM
réalisée plus précocement pourrait permettre un traitement étiologique plus
efficace.
La biopsie permet de confirmer le diagnostic en associant des critères
histologiques, malheureusement de localisation et d'appréciation variable, à
des critères immuno-histologiques. Par ailleurs, les tests diagnostiques
récents permettent de mettre en évidence dans un nombre non négligeable de
cas le virus causal et d'obtenir une évaluation pronostique, celui-ci dépendant
du type de virus en cause !
Prise en charge
Le
traitement est d'abord celui de l'insuffisance cardiaque (IC) associant aux médicaments du
système rénine-angiotensine des β-bloquants et des diurétiques si nécessaire.
Une assistance circulatoire voire une greffe, dont le pronostic est
superposable aux autres motifs de transplantation cardiaque, peuvent être
proposées le cas échéant. En parallèle, un traitement anti-arythmique avec pose
éventuelle d'un défibrillateur ou d'un stimulateur cardiaque peut être
nécessaire.
Il n'existe pas d'étude spécifique ayant examiné l'effet du traitement de l'IC
dans la myocardite, les précautions à prendre après récupération d'un épisode
aigu sont donc dérivées d'expériences chez l'animal. On retient notamment la
contre-indication des efforts physiques dans les mois qui suivent, la
reprise du sport dépendant de la sévérité de l'atteinte du VG et de la
récupération. Par ailleurs, le traitement par anti-inflammatoires non
stéroïdiens majore la mortalité.
L'efficacité d'un traitement anti-viral spécifique reste à prouver.
Les traitements immuno-modulateurs n'ont pas démontré leur efficacité dans la
population tout venant et sont probablement à réserver à quelques cas très
spécifiques.
Bibliographie
Dr Benoît TYL - Paris
Les myocardites aiguës
- La myocardite, décrite
initialement par Corvisart en 1812, est définie comme une atteinte
inflammatoire du myocarde dont le diagnostic peut être effectué selon des
critères histologiques, immunologiques ou immuno-histochimiques. - On distingue trois formes
principales : idiopathique, auto-immune ou
infectieuse, un virus de type coxsackie du groupe B étant le
plus souvent responsable de cette dernière. - Si l'histoire naturelle de
l'atteinte est mal connue, notamment du fait des nombreuses atteintes
asymptomatiques, les conséquences le sont mieux. En effet, même si la
moitié des cas suspectés évoluent vers une amélioration spontanée, le
risque de décès à la phase aiguë par trouble du rythme ou défaillance
multiviscérale semble non négligeable. - Un peu moins de la moitié des
patients évolueront vers l'apparition d'une cardiopathie dilatée (CMD). - Les grandes séries restant
limitées, les proportions présentées restent cependant approximatives,
mais soulignent le caractère possiblement grave de l'atteinte. Cela a
conduit certains auteurs à suspecter une myocardite comme la cause d'une
part non négligeable des morts subites du sujet jeune et des CMD dites
idiopathiques.
Diagnostic
Clinique :
La présentation de la pathologie est variable, mais on relève fréquemment la
présence d'un syndrome grippal (digestifs ou respiratoires) précédant
l'apparition des symptômes cardiaques. Ces derniers sont souvent vagues et
protéiformes et incluent une tachycardie, un souffle d'insuffisance mitrale ou
tricuspide et/ou des signes de péricardites. Le plus souvent, on sera face à un
patient présentant soit une cardiopathie rapidement progressive plus ou
moins compliquée de troubles du rythme ventriculaires ou d'insuffisance
cardiaque, soit un tableau mimant un infarctus à la phase aiguë, mais à
coronaires saines.
Électrocardiogramme
S'il est souvent anormal, il est en général aspécifique, les anomalies
incluant aussi bien des retards de conduction qu'un aspect d'infarctus.
Biologie
Elle montrera fréquemment un syndrome inflammatoire.
Une élévation des enzymes cardiaques et notamment de la troponine, reflétant
la nécrose myocardique, est également souvent retrouvée. Cependant, d'une
part, ces dosages sont non spécifiques, et d'autre part le lien entre
leur concentration et le pronostic reste inconnu. La réalisation d'une
sérologie virale a été suggérée et pourrait aider à affiner l'étiologie de
la myocardite en l'absence de biopsie. Des anticorps cardiaques de la classe
IgG ont été retrouvés chez un certain nombre de patients et pourraient
influencer le traitement dans le futur.
Imagerie
Échocardiographie : Une dysfonction ventriculaire gauche
globale ou régionale ainsi qu'une dilatation du ventricule gauche (VG) sont
fréquemment retrouvées. On distingue typiquement les formes fulminantes à
VG de taille normale et au septum épaissi des formes aiguës au VG dilaté
mais au septum d'épaisseur normale. L'étude de la fonction ventriculaire droite
aide au pronostic, ce dernier étant altéré en cas de fraction d'éjection
diminuée. Les nouvelles modalités (strain rate, DTI...) sont en cours
d'évaluation et pourraient aider à confirmer le diagnostic.
Scintigraphie
: Il a été proposé d'utiliser des anticorps antimyosine marqués.
Cependant, la faible disponibilité de la méthode, sa lenteur et la forte
irradiation qui est associée à son usage n'ont pas permis sa diffusion malgré
une haute sensibilité et une forte valeur prédictive négative.
IRM :
Contrairement aux modalités précédentes, l'IRM semble émerger comme un puissant
outil diagnostic. En effet, la combinaison de séquences T2 pondérées et de
l'étude des réhaussements précoces et tardifs au gadolinium (absents
habituellement en présence d'une myocardite) permet d'atteindre une sensibilité de 100% pour une spécificité de 90%.
Le
« gold standard » : la biopsie myocardique
Le diagnostic de certitude repose sur la réalisation d'une biopsie
myocardique (BM). Les recommandations américaines indiquent un tel geste
chez tout patient présentant un premier épisode inexpliqué d'insuffisance
cardiaque depuis moins de 2 semaines, avec un VG dilaté ou non, associé à une
atteinte hémodynamique. Les risques associés au geste et le taux élevé de
récupération spontanée amène le plus souvent les cliniciens à patienter au
maximum deux jours. La BM est alors indiquée en urgence après avoir éliminé
une atteinte coronarienne à la coronarographie. On note cependant qu'une BM
réalisée plus précocement pourrait permettre un traitement étiologique plus
efficace.
La biopsie permet de confirmer le diagnostic en associant des critères
histologiques, malheureusement de localisation et d'appréciation variable, à
des critères immuno-histologiques. Par ailleurs, les tests diagnostiques
récents permettent de mettre en évidence dans un nombre non négligeable de
cas le virus causal et d'obtenir une évaluation pronostique, celui-ci dépendant
du type de virus en cause !
Prise en charge
Le
traitement est d'abord celui de l'insuffisance cardiaque (IC) associant aux médicaments du
système rénine-angiotensine des β-bloquants et des diurétiques si nécessaire.
Une assistance circulatoire voire une greffe, dont le pronostic est
superposable aux autres motifs de transplantation cardiaque, peuvent être
proposées le cas échéant. En parallèle, un traitement anti-arythmique avec pose
éventuelle d'un défibrillateur ou d'un stimulateur cardiaque peut être
nécessaire.
Il n'existe pas d'étude spécifique ayant examiné l'effet du traitement de l'IC
dans la myocardite, les précautions à prendre après récupération d'un épisode
aigu sont donc dérivées d'expériences chez l'animal. On retient notamment la
contre-indication des efforts physiques dans les mois qui suivent, la
reprise du sport dépendant de la sévérité de l'atteinte du VG et de la
récupération. Par ailleurs, le traitement par anti-inflammatoires non
stéroïdiens majore la mortalité.
L'efficacité d'un traitement anti-viral spécifique reste à prouver.
Les traitements immuno-modulateurs n'ont pas démontré leur efficacité dans la
population tout venant et sont probablement à réserver à quelques cas très
spécifiques.
Bibliographie
- D'Ambrosio A et coll. The fate of acute
myocarditis between spontaneous improvement and evolution to dilated
cardiomyopathy: a review. Heart 2001; 85 : 499-504 - Cooper LT. Myocarditis. N Engl J Med 2009; 360 :
1526-38. - Dennert R et coll. Acute viral
myocarditis. Eur Heart J 2008; 29(17) : 2073-2082 - Jeserich M et coll. Non-invasive imaging in the
diagnosis of acute viral myocarditis. Clin Res Cardiol 2009; 98 : 753-763* - (JIM)
Dr Benoît TYL - Paris
Les myocardites aiguës
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