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par syndrome de marfan?????????
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syndrome 11
wissam- Modérateur
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Dr Aymen- Admin
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Le syndrome de Marfan, ou maladie de Marfan, est une maladie génétique, se transmettant sur le mode dominant, du tissu conjonctif. Elle atteint l'ensemble des organes du corps humain, avec des degrés très variables dans ses manifestations cliniques. Les organes les plus touchés sont : l'œil, le squelette et le système cardio-vasculaire.
* croissance anormale des os, ectasie durale et maigreur ;
* subluxation du cristallin ;
* hyperlaxité ligamentaire ;
* Anévrisme de l'aorte initiale (à son émergence du cœur) et dissection aortique ;
* Prolapsus de la valve mitrale ;
* Des pneumothorax spontanés ;
* Présence très fréquente de stries.
La myopie est la manifestation oculaire la plus constante. L'ectopie du cristallin est une caractéristique de la maladie et atteint 60% des malades. Il existe aussi un risque accru de décollement de la rétine, glaucome, et de cataracte précoce. La manifestation la plus fréquente est la subluxation du cristallin.
L'atteinte du squelette est caractérisée par une croissance exagérée des membres avec, aux mains, une arachnodactylie caractéristique et une hyperlaxité des articulations. Les membres sont disproportionnés par rapport au tronc (dolichostenomelie). Les côtes poussent le sternum en avant (pectus carinatum) ou en arrière (pectus excavatum).
* La scoliose serait volontiers présente (entre un et six cas sur dix), volontiers thoracolombaire de courbure moyenne à sévère avec hyperlordose ou cyphose (parfois majorée après grossesse). Instabilité cervical supérieure et spondylolisthésis sont décrits. L'ectasie durale lombosacrée, critère important, serait le reflet de l'effet de la gravité sur une dure mère anormale.
* croissance anormale des os, ectasie durale et maigreur ;
* subluxation du cristallin ;
* hyperlaxité ligamentaire ;
* Anévrisme de l'aorte initiale (à son émergence du cœur) et dissection aortique ;
* Prolapsus de la valve mitrale ;
* Des pneumothorax spontanés ;
* Présence très fréquente de stries.
La myopie est la manifestation oculaire la plus constante. L'ectopie du cristallin est une caractéristique de la maladie et atteint 60% des malades. Il existe aussi un risque accru de décollement de la rétine, glaucome, et de cataracte précoce. La manifestation la plus fréquente est la subluxation du cristallin.
L'atteinte du squelette est caractérisée par une croissance exagérée des membres avec, aux mains, une arachnodactylie caractéristique et une hyperlaxité des articulations. Les membres sont disproportionnés par rapport au tronc (dolichostenomelie). Les côtes poussent le sternum en avant (pectus carinatum) ou en arrière (pectus excavatum).
* La scoliose serait volontiers présente (entre un et six cas sur dix), volontiers thoracolombaire de courbure moyenne à sévère avec hyperlordose ou cyphose (parfois majorée après grossesse). Instabilité cervical supérieure et spondylolisthésis sont décrits. L'ectasie durale lombosacrée, critère important, serait le reflet de l'effet de la gravité sur une dure mère anormale.
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