par e_lhabib Lun 26 Avr 2010, 18:49
La
maladie de Creutzfeldt-Jakob (
MCJ) est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée
par l'accumulation d'un prion (forme anormale d'une protéine
qui peut transmettre la maladie). La période d'incubation se compte en
années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre
et de la sensibilité, puis une démence.
L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un
an.
On connaît plusieurs causes de la maladie : la plupart des cas sont
dits sporadiques, car l'origine est inconnue. Il existe également une
transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminations iatrogéniques (c'est-à-dire dues à un processus
opératoire) liées à l'utilisation
- de greffes de tissus cérébraux (dure
mère) issus de cadavres de malades,
- ou encore par l'utilisation d'instruments de chirurgie mal
décontaminés (électrodes).
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