syndrome 23

1- plusieures anommlies chromosomiques peuvent être responsable de cette maladie:trisomie 13.18....


2-mal formation du systeme nerveux centrale.


3-dilatation kystique du ème ventricule.

salam,
je ditrais que c'est le syndrome de dandy walker. merci

quel ventricle 3eme ou 4eme je voie pas le numéro
mais si c'est le 4eme :
La malformation de Dandy-Walker (DW)
existe dans 5-10% des DV, à l'inverse cette malformation s'associe à une DV dans 80% des cas. Il s'agit d'une agénésie complète ou partielle du vermis cérébelleux, écartant les hémisphères cérébelleux et d'une dilatation kystique du 4ème ventricule, qui apparaît sur une coupe sagittale comme une formation kystique médiane de la fosse postérieure; l'élargissement de la grande citerne par cette formation kystique témoigne d'une forme évoluée. Les agénésies partielles touchent la partie inférieure du vermis. Les formes partielles se distinguent mal des hypoplasies cérébelleuses. Le DW peut faire partie de nombreux syndromes polymalformatifs, avec (trisomie 18) ou sans anomalie chromosomique associée (Meckel-Gruber, Walker-Marburg, Aicardi....); mais aussi être l'expression d'une foetopathie infectieuse (CMV, toxoplasmose, rubéole) ou toxique (alcool, Anti-vitamine-K), l'association avec un diabète maternel a aussi été décrite.

merci

syndrome de dandy walker variant

La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant
kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule
absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux
Cette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse
L’étude de la fosse postérieure fait partie des items obligatoires au cours de l’échographie morphologique du deuxième trimestre. Le diagnostic ne peut être fait avant 18 semaines car le développement du vermis cérébelleux ne s’achève qu’à cette période.
La taille de la fosse postérieure ne doit pas dépasser 10 mm.
La découverte d’une malformation de Dandy-Walker doit rechercher d’autres malformations associées comme :
Agénésie du corps calleux
Anomalie de la giration
Cardiopathie congénitale
Anomalie de la face ou des mains