Les différentes causes d'entéropathie exsudative chez l'enfant

(JIM)
Pr Jean-Jacques Baudon

L'entéropathie exsudative (EE) est un syndrome rare caractérisé par la fuite de protéines à travers le tractus gastro-intestinal, aboutissant à une baisse du taux des protéines sériques. Il s'agit d'une complication d'une grande variété de maladies au cours desquelles les membranes du tractus digestif sont incapables de retenir les protéines des fluides tissulaires. L'hypoprotéinémie peut se compliquer d'oedèmes, d'ascite, d'épanchement pleural et péricardique. La fuite de protéines résulte d'une atteinte de la muqueuse au cours d'un état inflammatoire ou néoplasique ou d'une anomalie du système lymphatique. L'albumine est la protéine la plus abaissée en raison de son taux de renouvellement lent et de l'incapacité du foie à augmenter sa synthèse de plus de 24 %. Les autres protéines à turn-over lent comme les immunoglobulines et la céruléoplasmine sont également touchées ; celles à turn-over rapide (IgE, facteurs de coagulation) le sont moins.
L'EE doit être envisagée en cas d'oedème et d'hypoalbuminémie, une fois éliminées les autres causes. Les étiologies sont réunies en deux groupes.
Les anomalies du système lymphatique comportent les lymphangiectasies primitives ou acquises. La diarrhée et les vomissements ne sont pas rares. Elles ont pour conséquences une malabsorption des chylomicrons et des vitamines liposolubles et une lymphopénie. Les lymphangiectasies acquises sont dues à la dilatation des vaisseaux, obstructive ou par hyperpression, consécutive à des conditions variées telles lymphome, sarcoïdose, péricardite constrictive, Turner ou intervention de Fontan pour ventricule unique.
Les atteintes de la muqueuse intestinale peuvent se compliquer d'EE. Les unes regroupent les maladies inflammatoires et ulcératives. Au cours de la maladie de Crohn, l'inflammation et aussi des lymphangiectasies peuvent être en cause. Les infections sévères à Salmonelles, Shigelles et Lamblia peuvent être source d'EE. Les autres sont les maladies non ulcératives, maladie de Ménétrier, allergies digestives et maladie coeliaque.
Le diagnostic d'EE repose sur la clairance de l'alpha1 antitrypsine et les techniques d'imagerie par des molécules marquées au Tc-99m. La recherche de la cause nécessite des coprocultures, des endoscopies.
Le traitement est d'abord étiologique s'il est possible. Le traitement diététique comporte la correction des carences, le régime d'exclusion si nécessaire et dans les lymphangiectasies les triglycérides à chaînes moyennes. Le traitement chirurgical n'est envisageable qu'en cas d'anomalies localisées souvent difficiles à mettre en évidence.

Marjet JA et coll. Clinical practice. Protein-losing enteropathy in children. Eur J Pediatr 2010;169:1179-85

bonjour je voulais savoir ma fille a une enteropathie exsudative elle ne perd plus aucune proteines lorsqu'elle est sous regime sans proteines de lait de vache et sans gras .a quoi cela pourrai etre du
merci d'avance pour votre reponse