Lupus érythémateux systémique

Cette synthèse a été élaborée à partir du Protocole national de diagnostic et
de soins (PNDS) disponible sur le site [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]
Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie systémique,
protéiforme, grave en l’absence de traitement, qui touche avec prédilection
la femme en période d’activité ovulatoire (sex-ratio 9 femmes pour
1 homme). Elle est caractérisée sur le plan biologique par la production
d’anticorps antinucléaires dirigés en particulier contre l’ADN natif. Le LES
s’associe parfois au syndrome des anticorps anti-phospholipides (SAPL)
défini par l’association de thromboses ou d’avortements spontanés
récidivants et d’anticorps anti-phospholipides (aPL).
Le pronostic vital dépend :
· de la présence de certaines atteintes viscérales sévères,
· du risque infectieux,
· des complications cardio-vasculaires.

Critères de classification du
lupus érythémateux systémique (LES)
proposés par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982 et
mis à jour par l’ACR en 1997.
1. Rash malaire ;
2. Lupus discoïde ;
3. Photosensibilité ;
4. Ulcérations orales ou nasopharyngées ;
5. Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques,
caractérisées par une douleur, un gonflement ou un épanchement ;
6. Pleurésie ou péricardite ;
7. Protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindrurie ;
8. Convulsions ou psychose (en l’absence de cause médicamenteuse ou
métabolique) ;
9. Atteinte hématologique :
 anémie hémolytique,
 leucopénie < 4 000/μl constatée à 2 reprises,
 lymphopénie < 1 500/μl constatée à 2 reprises, ou
 thrombopénie < 100 000/μl, en l’absence de drogues cytopéniantes ;
10. Titre anormal de facteurs antinucléaires par immunofluorescence (en
l’absence de drogues inductrices) ;
11. Perturbations immunologiques :
· Titre anormal d’anticorps anti-ADN natif,
· anticorps anti-Sm, ou
présence d’anticorps antiphospholipides : sérologie syphilitique
dissociée constatée à 2 reprises en 6 mois ou anticoagulant
circulant de type lupique ou titre anormal d’anticorps anticardiolipine
en IgG ou IgM.
Quatre critères simultanés ou successifs sont nécessaires pour
classer la maladie comme un lupus systémique

Prise en charge du lupus systémique
– Rappel
Le LES doit être le plus quiescent possible. L’existence d’un lupus actif est
associée à un mauvais pronostic obstétrical avec notamment une
augmentation de la prématurité. Il est donc habituellement recommandé de
ne débuter la grossesse qu’à distance d’une poussée lupique sévère
(notamment rénale) et lorsque le lupus est inactif depuis 6 à 12 mois.
– Traitement
Il doit permettre de contrôler le lupus tout en étant compatible avec un bon
déroulement de la grossesse.
Un consensus international a validé la poursuite au cours de la grossesse
des médicaments suivants :
· hydroxychloroquine ;
· corticothérapie ne devant idéalement pas excéder 10 mg par jour
compte tenu du risque de rupture prématurée des membranes et de
prématurité associée aux doses plus élevées. La prednisone et la
prednisolone seront préférées car les corticoïdes fluorés
(bétamethasone et dexaméthasone) passent « la barrière placentaire »
et ne sont utilisés que dans des indications très particulières ;
· azathioprine et ciclosporine.
La surveillance régulière (cf. infra) s’assurera de l’absence d’apparition ou
d’aggravation des manifestations du lupus qui seraient alors une indication à
renforcer le traitement.

parmi les étiologies suivantes qu'elle(s) est (sont) celle(s) qui peut(vent) associer :
- une occlusion de branche artérielle ; des orteils bleus ; une hyperéosinophilie ; une insuffisance rénale aiguë ?
A. Périartérite noueuse
B. Emboles de cholestérols
C. Lupus érythémateux disséminé
D. Polyarthrite rhumatoïde
E. Polyglobulie de Vaquez

A B

LED + SAPL ?

un truc me tracasse à propos des critères LES...
j'avais compris qu'il s'agit de critères de CLASSEMENT (notamment pour les études), et non pas qu'il faut nécessairement 4 critères pour poser le diagnostic...au risque de trop tarder avec le traitement...
je me trompe ????

non ce sont des critères de pratique courante en pratique courante connus par l'ACR depuis 1982 et révisés en 1997.

tout de même...
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je cite "...La principale critique faite aux critères 1982 de l’ACR tient à
la dérive faite par nombre d’utilisateurs qui confondent critères
de classification avec critères de diagnostic [38]. En effet,
si l’on veut utiliser ces critères dans un but de diagnostic
individuel,
on voit qu’ils manquent de sensibilité, en particulier
au début de la maladie où tous les signes ne sont pas présents [...] Il faudra parfois 9 à 20 ans pour que les quatre critères soient réunis [...] Au total, il ne faut jamais perdre de vue que les critères
modifiés proposés par l’ARA en 1982 sont des critères de
classification, et non des critères de diagnostic"

NB : l'article est globalement très intéressant.

très intéressant.je vous remercie pour l'article.