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par Paris, France -- « L’existence d’une thrombopénie modérée est une situation fréquente chez les personnes de plus de 60 ans. Trois principales étiologies sont retrouvées dans cette tranche d’âge : le purpura thrombopénique immunologique (PTI), les myélodysplasies et les thrombopénies idiopathiques de signification indéterminée », explique le Dr Bérengère Gruson (Amiens) à l’occasion du 31ème congrès de la Société Française d’Hématologie [1]. Une fois le diagnostic de thrombopénie établie, le recours au myélogramme est systématique chez les personnes âgées puisque les trois diagnostics les plus fréquents sont parfois intriqués. Le risque de passer à côté d’une myélodysplasie est grand si la prise en charge n’est pas rigoureuse.
D’autres examens peuvent aussi être utiles : l’analyse du dosage des anticorps anti-thyropéroxydase (TPO), la recherche d’unités formant des colonies de mégacaryocytes, l’analyse de la durée de vie des plaquettes, le caryotype et l’analyse par FISH (Fluorescence in situ hybridization), biologie moléculaire et cytométrie de flux du frottis de moelle ».
1-Purpura thrombopénique immunologique
Chez les personnes de plus de 60 ans, comme chez les plus jeunes, il existe des purpuras thombocytopéniques immunologiques.
L’incidence de cette affection est de 2,4/100 000 personnes/années chez l’homme et 1,7/100 000 personnes/années chez la femme entre 15-39 ans, de 3,1 et 1,1/100 000 personnes/années entre 40-59 ans et de 4,8/100 000 personnes/années pour les hommes et les femmes de plus de 60 ans.
Le bilan de ces thrombopénies doit prendre en compte l’histoire personnelle et familiale du patient.
L’examen physique est complété par des analyses biologiques : recherche de réticulocytes, d’immunoglobulines, groupe sanguin RAI, recherche d’antiglobulines, sérologie HIV, HVC, recherche d’ H. Pylori.
Ce premier bilan peut être complété par un myélogramme, une recherche d’anticorps antiglycoprotéine spécifique, d’anticorps antiphospholipides, d’anticorps antinucléaires, d’une analyse PCR pour le parvovirus et le CMV, et d’un bilan de la fonction thyroïdienne (avec les anticorps associés).
Chez les plus de 60 ans, la réalisation d’un myélogramme en cas de PTI est plus systématique que chez les plus jeunes. En effet, cet examen permet de diagnostiquer des syndromes myélodysplasiques rares qui pourraient - à tort – être mis sur le compte d’un PTI : thrombocytopénie réfractaire (9 %), anémie réfractaires avec sidéroblastes anormaux, cytopénie réfractaire avec dysplasies de plusieurs lignées, anémies réfractaire avec excès de blastes…
2-Thrombopénies centrales : évaluer le risque de myélodysplasie
« En pratique lorsque le compte de plaquette est inférieur à 100 G/L chez une personne de plus de 60 ans, l’investigation diagnostique doit, en premier lieu, mettre l’accent sur l’existence d’une cause non myélocytaire à cette affection : alcool (résolutif en 15 jours), hypertension portale avec hypersplénisme, médicaments (HBPM, diurétiques, antibiotiques, antiviraux, antidépresseurs, IPP,…). En l’absence de tout facteur de risque identifié, un frottis médullaire voire un myélogramme doivent être réalisés à la recherche d’une cause centrale de la thrombopénie », continue le Dr Gruson.
L’analyse du taux de mégacaryocytes retrouvés au frottis permet de différentier deux types de thrombopénies.
- S’il n’existe pas de myélodysplasie et que le taux de mégacaryocytes est élevé, on peut poser un diagnostic de thrombopénie immunologique.
- A l’inverse, lorsque le taux de mégacaryocytes est bas et qu’il existe une myélodysplasie ou une dysplasie spécifique qui concerne plus de 10 % des mégacaryocytes, on parle de thrombopénie réfractaire.
3-Thrombopénie idiopathique de signification indéterminée
Enfin, dans le cas où le nombre des mégacaryocytes est dans les limites de la normale et qu’il n’existe pas de myélodysplasie médullaire, la thrombopénie est dite idiopathique ou ICUS-T (thombocytopenia of undertermined significance).
Lorsqu’une thrombopénie (moins de 100 G/L) est retrouvée pendant plus de 6 mois, qu’aucun signe de myélodysplasie n’existe et qu’aucune autre cause n’est évidente, on parle désormais de thrombopénie idiopathique de signification indéterminée (ICUS-T, thombocytopenia of undertermined significance).
Cette entité a été individualisée il y a une vingtaine d’années. On ne connaît pas le devenir de ces patients. Il semblerait que le risque de myélodysplasie soit majoré mais que cela ne concerne qu’une petite proportion de patients.
RÉFÉRENCE
D’autres examens peuvent aussi être utiles : l’analyse du dosage des anticorps anti-thyropéroxydase (TPO), la recherche d’unités formant des colonies de mégacaryocytes, l’analyse de la durée de vie des plaquettes, le caryotype et l’analyse par FISH (Fluorescence in situ hybridization), biologie moléculaire et cytométrie de flux du frottis de moelle ».
1-Purpura thrombopénique immunologique
Chez les personnes de plus de 60 ans, comme chez les plus jeunes, il existe des purpuras thombocytopéniques immunologiques.
L’incidence de cette affection est de 2,4/100 000 personnes/années chez l’homme et 1,7/100 000 personnes/années chez la femme entre 15-39 ans, de 3,1 et 1,1/100 000 personnes/années entre 40-59 ans et de 4,8/100 000 personnes/années pour les hommes et les femmes de plus de 60 ans.
Le bilan de ces thrombopénies doit prendre en compte l’histoire personnelle et familiale du patient.
L’examen physique est complété par des analyses biologiques : recherche de réticulocytes, d’immunoglobulines, groupe sanguin RAI, recherche d’antiglobulines, sérologie HIV, HVC, recherche d’ H. Pylori.
Ce premier bilan peut être complété par un myélogramme, une recherche d’anticorps antiglycoprotéine spécifique, d’anticorps antiphospholipides, d’anticorps antinucléaires, d’une analyse PCR pour le parvovirus et le CMV, et d’un bilan de la fonction thyroïdienne (avec les anticorps associés).
Chez les plus de 60 ans, la réalisation d’un myélogramme en cas de PTI est plus systématique que chez les plus jeunes. En effet, cet examen permet de diagnostiquer des syndromes myélodysplasiques rares qui pourraient - à tort – être mis sur le compte d’un PTI : thrombocytopénie réfractaire (9 %), anémie réfractaires avec sidéroblastes anormaux, cytopénie réfractaire avec dysplasies de plusieurs lignées, anémies réfractaire avec excès de blastes…
2-Thrombopénies centrales : évaluer le risque de myélodysplasie
« En pratique lorsque le compte de plaquette est inférieur à 100 G/L chez une personne de plus de 60 ans, l’investigation diagnostique doit, en premier lieu, mettre l’accent sur l’existence d’une cause non myélocytaire à cette affection : alcool (résolutif en 15 jours), hypertension portale avec hypersplénisme, médicaments (HBPM, diurétiques, antibiotiques, antiviraux, antidépresseurs, IPP,…). En l’absence de tout facteur de risque identifié, un frottis médullaire voire un myélogramme doivent être réalisés à la recherche d’une cause centrale de la thrombopénie », continue le Dr Gruson.
L’analyse du taux de mégacaryocytes retrouvés au frottis permet de différentier deux types de thrombopénies.
- S’il n’existe pas de myélodysplasie et que le taux de mégacaryocytes est élevé, on peut poser un diagnostic de thrombopénie immunologique.
- A l’inverse, lorsque le taux de mégacaryocytes est bas et qu’il existe une myélodysplasie ou une dysplasie spécifique qui concerne plus de 10 % des mégacaryocytes, on parle de thrombopénie réfractaire.
3-Thrombopénie idiopathique de signification indéterminée
Enfin, dans le cas où le nombre des mégacaryocytes est dans les limites de la normale et qu’il n’existe pas de myélodysplasie médullaire, la thrombopénie est dite idiopathique ou ICUS-T (thombocytopenia of undertermined significance).
Lorsqu’une thrombopénie (moins de 100 G/L) est retrouvée pendant plus de 6 mois, qu’aucun signe de myélodysplasie n’existe et qu’aucune autre cause n’est évidente, on parle désormais de thrombopénie idiopathique de signification indéterminée (ICUS-T, thombocytopenia of undertermined significance).
Cette entité a été individualisée il y a une vingtaine d’années. On ne connaît pas le devenir de ces patients. Il semblerait que le risque de myélodysplasie soit majoré mais que cela ne concerne qu’une petite proportion de patients.
RÉFÉRENCE
- Gruson B. Thrombopénies du sujet âgé. SFH 2014.
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