[Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]Figure 1. Angioscanner
thoracique :
coupes axiales montrant la présence de deux veines caves
supérieures recevant chacune une veine azygos (B).
Elles sont reliées
par un tronc veineux (A).
Les artères pulmonaires sont de calibre réduit
à leur origine (C).
Le sinus du cœur et l’oreillette droite sont
dilatés (D).
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]Figure 2.
Reconstruction coronale en mode
maximal intensity
projection (A) et reconstruction volumique (B) montrant la double veine
cave supérieure et le pont veineux intercardinal.
Sur les coupes axiales de l’angioscanner, on note la présence d’une veine cave supérieure droite et d’une 2
e veine cave supérieure gauche recevant chacune une veine azygos ( 1 B ).
Ces deux veines caves supérieures sont de même calibre et sont réunies
par un tronc veineux passant en avant des troncs supra-aortiques
(1 A). La veine cave supérieure gauche se jette au niveau du sinus coronaire qui est dilaté (1 D).
L’oreillette droite est également dilatée. Il s’agit en fait d’une
persistance de la veine cave supérieure gauche. Les deux artères
pulmonaires sont réduites de calibre à leur origine puis reprennent un
calibre normal
( 1 C). Les reconstructions, coronale en mode
maximal intensity projection (2 A) et volumique (2 B) permettent de visualiser ces différentes anomalies.
La double veine cave supérieure est une anomalie rare présente chez
0,3 % de la population générale et 10 % des patients porteurs de
cardiopathies congénitales, essentiellement la communication
inter-auriculaire . Elle s’associe à une atrésie pulmonaire dans 6 % des cas. L’explication des anomalies du retour veineux cave supérieur passe par
la connaissance de l’embryologie du système cave supérieur. Pendant la
vie embryonnaire, le retour veineux systémique s’effectue via un réseau
dorsal à l’origine du système cave. Sur chaque flanc de l’embryon, la
veine cardinale antérieure suivie par le canal de Cuvier (ou veine
cardinale commune) constitue le précurseur du système cave supérieur.
Les canaux de Cuvier se jettent au niveau du sinus veineux du cœur. Une
anastomose s’établit entre les veines cardinales antérieures.
Ultérieurement, la veine cardinale antérieure et le canal de Cuvier
droit donnent la veine cave supérieure. L’anastomose intercardinale
devient le tronc veineux brachio-céphalique gauche. La veine cardinale
et le canal de Cuvier gauches s’atrophient et ne participent pas à la
formation du système cave supérieur La persistance de la veine cardinale antérieure gauche aboutit à la formation de la veine cave supérieure gauche.Les anomalies de la veine cave supérieure peuvent être classées en quatre types : le 1
er type
est correspond à la persistance des veines cardinales antérieure et
commune gauches avec présence de l’anastomose intercardinale.Le 2
e type diffère du 1
er par l’absence de l’anastomose intercardinale. Dans le 3
e type, seule une veine cave supérieure gauche existe. Dans le 4
e type,
il existe une double veine cave supérieure avec présence de veines
azygos similaires de chaque coté. Dans notre observation, il s’agissait
d’une combinaison entre le 1
er et le 4
e type.À
notre connaissance, aucune explication embryologique n’a été fournie
dans la littérature à l’association entre la persistance de la veine
cave supérieure gauche et l’atrésie des artères pulmonaires. En
revanche, une anomalie de convergence de la veine pulmonaire supérieure
gauche peut simuler la persistance de la veine cave supérieure gaucheLa
persistance de la veine cave supérieure gauche est habituellement
asymptomatique lorsque le retour veineux se fait au niveau de
l’oreillette droite et est découverte de façon fortuite lors de
cathétérisme veineux central. Lorsque ce retour se fait au niveau de
l’oreillette gauche, il peut être à l’origine d’une cyanose et expose à
un risque d’embolie paradoxaleLa
confirmation de ce type de malformation nécessitait la réalisation
d’une échographie trans-thoracique et d’un cathétérisme cardiaque. Actuellement l’angioscanner thoracique et l’angio-IRM représentent des alternatives non invasives
Référence:Archives de pédiatrie
Volume 17 issue 9
September 2010,
Pages 1346-1348
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