Le syndrome de Felty [résolu]

Ibn al jazzar a écrit:Syndrome de Felty:PR+SMG+leucopénie
Traitement:traitement de fond de la PR:méthotrexate 20 mg (8comprimés) une fois par semaine. Prescrire foldine le jour suivant si intolérance digestive.

Le syndrome de Felty, décrit pour la première fois en 1924, est défini
par la triade : polyarthrite rhumatoïde (PR), splénomégalie et
neutropénie. Environ 1% des patients présentant une PR en sont atteints,
le plus souvent après plusieurs années d'évolution. Le sexe ratio F/H
est de 3/1 et l'âge moyen d'apparition se situe entre 50 et 70 ans. Sa
physiopathologie demeure, en grande partie, inconnue. Cependant,
plusieurs mécanismes responsables de la neutropénie ont été incriminés :
séquestration splénique, destruction médiée par des anticorps
anti-neutrophiles ou complexes immuns, hémophagocytose ou encore déficit
des lymphocytes T suppresseurs. Il ne faut pas négliger les LGL (large
granular lymphocytes), CD8+, CD57+ parfois retrouvés dans ce syndrome.
En effet, les leucémies à LGL provoquant neutropénie et splénomégalie
peuvent être associées à une polyarthrite rhumatoïde ; cette maladie est
alors appelée "pseudo Felty" par certains auteurs. Pour d'autres, en
revanche, le syndrome de Felty et les leucémies à LGL avec polyarthrite
rhumatoïde ne constitueraient qu'une seule et même maladie. Quoi qu'il
en soit, il convient d'effectuer un immunophénotypage et un myélogramme
afin d'éliminer une leucémie à LGL. En dehors de la splénomégalie, une
fréquence plus importante des manifestations extra articulaires de la
polyarthrite rhumatoïde est observée. Le risque infectieux,
principalement pulmonaire et cutané, est majoré du fait de la
neutropénie pouvant mettre en jeu le pronostic vital. La fréquence des
lymphomes non hodgkiniens semble également plus élevée. Du point de vue
biologique, le syndrome de Felty se démarque des autres entités par la
très fréquente positivité du facteur rhumatoïde (>90%), des FAN
(facteurs antinucléaires) et des ANCA (anti-neutrophilic cytoplasmic
antibodies) ainsi que par l'association fréquente au HLA DR4. Le
traitement est semblable à celui de la polyarthrite rhumatoïde avec
l'utilisation des immunosuppresseurs (méthotrexate, cyclophosphamide) ;
les anti-TNF (tumor necrosis factor) alpha n'ont pas encore été validés
dans cette indication. La neutropénie peut être traitée par les facteurs
de croissance (G-CSF ou Granulocyte colony-stimulating factor)
lorsqu'elle menace le pronostic vital, voire pour certains auteurs, par
une splénectomie dans les cas extrêmes. *Auteur : Orphanet (juillet
2003)*.