Sd néphrotique

Sd néphrotique:
1.Une maladie fréquente partout
2.La forme de l’enfant est la + simple et la + fréquente
3.Une définition claire , mais une physiopathologie obscure
4.Une présentation clinique & biologique simple et évocatrice
5.Un traitement corticoïde à forte doses, long & complexe, bien codifié, mais efficace (80%) pour le seul Sd néphrotique pur et primitif
6.Un pronostic lié à la cortico-sensibilité
7.Laquelle n’empêche pas de fréquentes rechutes
8.Les formes IIaires posent un défi thérapeutique et évoluent vers l’IRC ,contrairement au SN primaire type Lésions glomérulaires minimes (LGM)

Anomalies biologiques :
1-Protéinurie
>
50 mg/Kg/J
2-Protidémie < 60 g/l

3-Albuminémie < 30 g/l



les complications=
a)-Fréquentes :
•Infection / sepsis= la + fréquente
•Thromboses (tous sites) non prévisible par test de labo
•Anémie
•Malnutrition ou aggravation de malnutrition préexistante
b)-Plus rares :
•Insuffisance rénale aiguë
•Insuffisance rénale chronique (SN IIaireset cortico-résistants)
c)-Complications à long terme:
•Troubles de la croissance dus àcorticoïdes & déficit en vitD
•Troubles cardio-vasculaires & HTA : survenant chez grand enfant ou adulte jeune(15-25 ans) dus à hyperlipidémie + corticoïdes prolongés

les causes=
a)-Enfant:
1.SN Idiopathique = n°1
2.Infections paludisme : palu àPl malariae, HVB, HVC
3.Lymphome / leucémie
4.Mal dysimmunitaires : allergies, médicaments
5.Mal génétiques rares (SN congénital ou des 1ers mois)
b)-Adulte:
SN secondaire :
•Diabète
•Infections: VIH, palu àPl malariae, HVB, HVC..
•Mal dysimmunitaires:upuset mal de système
•Médicaments (AINS, lithium, héroïne, interféron…)

Traitement du SN de l’enfant
Les moyens
1.Corticothérapie : OUI = traitement de base avec 2 formes de SN :
•cortico-sensibles :pronostic favorable
•cortico–résistants:défavorable
2.Autres immuno-suppresseurs : cyclophosphamide, cyclosporine..
3.Albumine humaine en perfusion :effet bref, coût élevé
4.Régime OUI !
5.Antibiotiques ? OUI, mais seulement en cas d’infection (fréquente)
6.Anti-protéinuriques : IEC, pas de consensus, pas dans le SN primaire
7.Anticoagulants : difficile chez l’enfant, pas en prévention primaire
8.Diurétiques ? NON