[résolu]Sclérose en plaque/ Neurologie

++++Vous suivez depuis un an monsieur ba9lawa, âgé de 30 ans, pour une sclérose en plaques. II a en effet présenté
au moment de sa première consultation une névrite optique rétrobulbaire (NORB) de l'oeil gauche avec
récupération d'une acuité visuelle normale en 2 semaines,
......puis, 4 mois plus tard, une monoparésie du membre inférieur gauche également régressive (en 4 semaines),
.....et enfin, il y a 3 semaines une NORB de l' oeil droit ayant depuis récupéré. II a bénéficié à chaque poussée, d'un traitement par bolus de Solumédrol IV.


..................1. A quelle atteinte anatomique correspond la NORB ?

salam un cas clinique de la SEP génial vous nous avez bien gâter Dr talalamed pour votre question la NORB correspond à l'atteinte du nerf optique se situe en arrière du globe oculaire ce terme est utilisé pour la différencier de la papillite qui atteint la partie antérieure du nerf optique

Yes, démarrage américain Fansy [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]..

Donc : • C'est une atteinte du nerf optique


....................2 Quelles sont les caractéristiques sémiologiques d'une NORB dans la SEP ?

la NORB se definie par l'atteinte des fibres maculaire du Nerf optique. elle se manifeste le plus souvent par:
- un BAV, un scotome ou même une hemianopsie. le plus souvent de façon unilaterale et d’installation rapide
- une dyschromatopsie (de l'axe rouge/vert)
- douleur péri-orbitaire ipsilateral, accentué a la mobilisation de l'oeil
* on peut retrouver le signe d'ultoff (bav/scotome/ dénaturation des couleurs a l'effort ou exposée a de grandes chaleur)comme singe inaugural mais aussi comme séquelle
* le fond d’œil est habituellement normal plusieurs semaine voir des mois après l'apparition du signe
personnellement, j'ai un ami qui avait une SEP dont la NORB était l'unique manifestation de sa maladie et elle ne se manifestait que par le signe de Ultoff avec (maintenant elle a évolué avec des signes sphinctériens) mais je peut vous dire qu'il a ramé pour qu'on fasse le diagnostique. enfin c’était juste une parenthèse pour dire que la NORB évoque fortement la SEP dans un contexte ou elle s'associe a d'autre symptômes neurologique. mais elle peut leurrer pas mal d'ophtalmologue quand elle est la seule manifestation et particulièrement quand le Fond d’œil est normale.

WOW .. super cc ..(mais on a pas fait l'ophtalmo !!)

.. en neuro on a dit seulement que la NORB dans la SEP est caractérisée par la baisse douloureuse et unilatérale de l'acuité visuelle [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

on a bcp de type de NORB ( aigue, chronique, uni et bilatérale.. ) et chaque type caractérise une maladie.. tous ça c l'ophtalmo mon ami !! [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam les caractéristiques sémiologiques de la NORB dans la SEP:
- Baisse de l’acuité visuelle sur qq heures ou qq jours.
- Habituellement unilatérale.
- Douleur périorbitaire dans 90 % des cas,
- Scotome - dyschromatopsie rouge-vert,
- Fond d’oeil normal
- NORB transitoire avec récupération en quelques jours ou semaines

WOoOoOoOoOoOW Excellent Dr Agunov (j'aime bcp qu'on me raconte des histoire vrai en rapport avec le CC) [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]...
Très Bien fansy et foued Bonne réponse [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]....

• La NORB est généralement unilatérale
• De survenue rapide (en quelques heures ou quelques jours)
• Douloureuse (la baisse d'acuité visuelle est précédée ou accompagnée de douleurs oculaires
i psilatérales, majorées par la mobilisation du globe)
• Chute de l'acuité visuelle (d'intensité variable)
• Scotome central ou caeco-central
• Fond d'ceil normal ou discret cedème papillaire
• Altération du réflexe photomoteur (signe de Marcus Gunn)
• Anomalie de la vision des couleurs (dyschromatopsie axe vert rouge)
• Récupération en 15 jours à deux mois (80 % de récupération totale)
• Parfois la NORB est latente (intérêt des PEV)

................3. Monsieur A. se plaint depuis son premier épisode de baisses d'acuité visuelle transitoires lors
des efforts physiques soutenus. De quoi s'agit-il ?

salam il s'agit du phénomène d'Uhthoff, qui est une aggravation transitoire des symptômes de la sclérose en plaques (SEP)notamment une BAV lors de l'exercice physique soutenu et également en cas de forte chaleur

oui en effet c'est le "signe de Uthoff", pardon erreur de frappe

"signe de Marcus Gunn"; contraction réflexe pupillaire suivi d'une dilatation anormale ou +/- prolongée de la même pupille. lors de l'exposition de l’œil a une source lumineuse.
excellent talal, tu dépoussière mes vielles connaissance. merci.

Oui merci Dr agunov en fait c'est mon but principal .....Bonne réponse Fansy Et Vous [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

• Phénomène d'Uhthoff (séquelle fréquente des NORB)


..................4. Quelle forme clinique de la maladie présente le patient ?

salam il s'agit d'une forme récurrente/rémittente= càd qu'elle évolue par poussées

pour classer une SEP selon sa forme évolutive, il y a deux mots clés ;
- l’évolution qui se fait sous forme continu ou en crise (poussée)
- la persistance des symptômes ou la récupération après un certain temps.

dans le cas de notre patient, on remarque que les symptômes se développe sous formes de crise résolutive après traitement, donc il s'agit par conséquent d'une forme rémittente

++Peus je te poser une autre Question Dr agunov, selon ce que vous avez suscité, est ce que vous pouvez Nous Donner les autres Formes Evolutives [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] (Une Question Hors Cas Clq)...

salam vous permettez que je peux réponde
voici les différentes formes évolutives y compris la rémittente :
– la forme rémittente (SEP-R), la plus fréquente, caractérisée par des poussées et des rémissions avec ou sans séquelles ;

– la forme progressive secondaire (SEP-SP) caractérisée par une évolution progressive du déficit neurologique, après une phase rémittente ; des poussées surajoutées sont possibles ;

– la forme progressive primaire (SEP-PP), caractérisée par une évolution progressive d’emblée sans poussée associée ni avant ni pendant cette progression ; des phases de plateau sont admises ;

– la forme progressive à rechutes (SEP-PR), caractérisée par une évolution progressive d’emblée émaillée de poussées.

salam je veux dire "vous permettez que je réponde" j'ai beugué

mais partage avec nous autant que qu tu peux Fansymimi, tes intervention sont toujours de grandes qualités . mais bon pour cette fois si je crois que je ne suis pas d'accord avec toi.
si je me rappelle bien dans mes anciens souvenirs il y' avait;
- la forme rémittente: apparition, réapparition ou aggravation de signes préexistants pendant au moins 24heurs (après intervalle libre > ou = 1 mois )
- la forme progressive: forme ou le déficit apparait progressivement et s'aggrave sans épisodes de rémission possible.
- la forme rémittente secondairement progressive: forme rémittente qui se transforme en cours d’évolution en progressive
- la forme progressive avec poussées; forme qui associe les deux formes majeurs, cad évolution des symptômes en poussées mais sans récupération complète et persistant de déficit qui s'aggrave avec les poussées successives.
* il existe une forme dite bénigne ; forme ou handicap est discret pendant au moins 10 ans. ( mon ami était classé dans cette classe la, même s'il n'avait que 3 ans d’évolution car il n'a souffert que d'une NORB dont la seule manifestation était le signe de Uthoff ( il avait 3 paires de lunettes, chacune a une correction différente). quoi qu'avec l'apparition des troubles sphinctériens, je doute qu'il reste classé dans cette forme la(facteur pronostique) , mais ça c'est une autre question et je voudrais pas mettre la charrue avant les bœufs ^^ lol)
enfin bon, d’après mes dernières lectures (a moi que je ne dise des sottises), je crois qu'il n'existe plus que les 2 premières classe cad forme rémittente et la forme progressive. ( je répète; a moi que je dise des sottises )

salam voici un site que j'ai trouvé qui explique un petit peu les formes évolutives de la SEP espérant ikoun flmoustawa
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salam c un fichier PDF en fait

mdrrrrrrrrrrrrrrr; j'ai bien lu ton article Fansyimimi, et je viens de comprendre qu'on disait la même chose, juste exprimé autrement
en fait c'est pas le même vocabulaire, mais la classification est resté la même
forme secondaire progressive = forme rémittente secondairement progressive
j'avais mal saisi le sens de ton énoncé

......Hiya a les génies vous avez tout les deux raison .....C'est ça les différentes formes évolutives de la SEP...Merci Bcp pour vos reponses [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

DOnc la réponse a la question Du CC :
• Forme rémittente
• Évolution par poussées nettement i ndividualisables

Les autres formes sont :

• Formes progressives continues
- évolution du handicap sans poussées individualisables (des fluctuations et des phases de plateau
peuvent s'observer)
• Formes secondairement progressives
- après une phase rémittente initiale
- progression sans ou avec poussées du handicap (avec rémissions minimes et plateaux)
• Formes progressives rémittentes
- maladie progressive dès le début
- avec poussées nettes suivies ou non de récupérations
- et progression continue entre 2 poussées

NB : le terme de forme rémittente progressive a été récemment abandonné. La correction de cette
question fait référence à une conférence de consensus récente.


...............6. Quel traitement de fond pouvez vous proposer à Monsieur A. compte-tenu de sa forme
évolutive ? Quels en sont les effets indésirables ?

salam le TTT de sa forme rémittente :
- Le traitement de fond
* Les interférons beta
Ce sont des traitements immunomodulateurs qui agissent en modifiant la réponse immunitaire sans entraîner de diminution des défenses du système immunitaire. Ils permettent une diminution de la fréquence des poussées d'environ 30 à 35 %, un ralentissement de la progression du handicap et ont un impact sur l'apparition de nouvelles lésions en IRM.
Les contre-indications: antécédents de troubles dépressifs sévères et/ou d'idée suicidaires, épilepsie non contrôlée par le traitement, insuffisance cardiaque, hépatique et rénale sévère, antécédents d'hypersensibilité à l'interféron ou à l'albumine humaine.
- Les effets secondaires immédiats varient en fonction du type d'interféron ß, ils consistent cependant habituellement en des réactions inflammatoires aux sites d'injection (douleurs, rougeurs et indurations) et en des symptômes pseudo-grippaux (fièvre, douleurs musculaires, douleurs articulaires, frissons, fatigue, maux de tête, nausées). Ceux-ci peuvent le plus souvent être contrôlés par des médicaments symptomatiques simples (paracétamol, ibuprofène, anti-inflammatoires.). Ils sont fréquents au cours des trois premiers mois mais ont tendance à s'estomper ultérieurement.
S'il est difficile de juger l'efficacité du traitement, son échec sera affirmé par la persistance de poussées nombreuses et sévères, l'installation d'un déficit progressif entre les poussées ou la survenue d'une progression rapide. Il devra faire envisager un arrêt ou une modification du traitement.
Hormis la surveillance clinique habituelle, des contrôles sanguins doivent être réalisés régulièrement (notamment de la fonction hépatique et de la formule de numération sanguine).
- Natalizumab (tysabri) Ac monoclonaux:
SEP RR très active, ou après échec IFN (interféron)
- Immunosuppresseurs:
mitoxantrone formes sévères de la maladie
Surveillance cardiologique (toxicité cardiaque)
Surveillance hématologique.
Azathioprine IMUREL*, le méthotrexate, le cyclophosphamide ENDOXAN* sont d’autres immunosuppresseurs parfois utilisés dans la SEP sans certitude formelle d’efficacité.

Pas d'autres participent ...mmm ...Ok
Très bien Fansy vous êtes géniale [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

• Traitement immunomodulateur par interféron S
• Interféron f3-1 b (BÉTAFÉRON®)
• En injections sous cutanées tous les deux jours
• Ou interféron S-1 a (AVONEX®)
• En injections intramusculaires hebdomadaires
Les effets secondaires
Syndrome pseudo-grippal
Asthénie
Réactions locales aux points d'injection
Syndromes dépressifs induits
Apparition d'anticorps sériques neutralisants

......................7. Un an plus tard, monsieur A. a présenté de nouvelles poussées motrices sans récupération
satisfaisante. Sa maladie est devenue progressive sur un mode particulièrement actif. Quelle
est votre attitude vis à vis du traitement instauré en (6) ?
Quel nouveau traitement pouvez-vous lui proposer ?

salam en fait le patient est en période progressive rémittente de la SEP qui se caractérise par une aggravation régulière des troubles neurologiques vu la non récupération marquée par l'aggravation lente et régulière des précédentes séquelles sur laquelle se greffent d'autres poussées
donc je dirais qu'il faudrait ajouter en plus du TTT par interféron le natalizumab (TYSABRI* ) qui contient un anticorps monoclonal qui a un effet immunosuppresseur sélectif.
Ce médicament est réservé au traitement des formes agressives de sclérose en plaques répondant aux critères suivants :
- une forme très active de la maladie malgré un traitement par interféron bêta comme le cas de notre patient
- mais également une forme de la maladie rémittente-récurrente grave d'évolution rapide, se caractérisant par au moins 2 poussées au cours d'une année, associées à des lésions sur l'IRM.
et également un TTT symptomatique notamment la kiné

Aahh, je pense que ce mdc est nouveau FAnsy mmm je vois.... notre prof nous a parler de lui, mais pas bcp
Alors je ne sais pas les modalités d'utilisation de ce Mdc ..... si vous avez une référence pour ça envoie la SVP..
Et Bien :

Arrêt de l'interféron 13
- On peut proposer un traitement par mitoxantrone (actuellement proposé dans les formes « agressives »)
- En bolus mensuels pendant 6 mois
- Associée à la méthylprednisolone
Surveillance hématologique stricte (neutropénies sévères)
Et surveillance cardiaque (échographie cardiaque avant traitement et après 6 mois de traitement)

***cette correction peut etre ancienne un peu Alors votre réponse parait Plus Juste Fansy [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam en fait notre prof de neuro l'a inclus dans le TTT de fond si échec du TTT par interféron, en plus j'ai cherché un petit peu sur le net pour mieux comprendre les principes du TTT de la SEP et j'ai trouvé sur le site vidalrecos.fr les recommandations actuelles qui rejoignent ce qu'on a fait dans le cours
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salam et donc vu l'échec du TTT par interféron et le passage vers une forme progressive et active on passe au TTT de 2ème intention qui est les immunosuppresseurs notamment natalizumab et ce que j'ai trouvé c que ce médoc n'est utilisé qu'en milieu hospitalier

Très Bien fansy, ce sont des Nouvelles informations Pour moi, Merci bcp [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]....

En tt cas Le CC est finit Au prochaine inchallah je vous attend [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image].

salam ooh déjà c la fin du cas cliniques j'attend avec impatience un autre de vos cas cliniques

merci. cette discussion nous a rafraichi la mémoire