Accueil
par *L'hygroma kystique*
* DEFINITION : Un hygroma kystique est un sac-comme la structure d'une paroi mince qui survient le plus souvent dans la tête et du cou.
1- Les causes les plus fréquentes (60 % des cas)
Les causes cardiaques :
Malformations (40 % des cas) comme l'hypoplasie ventriculaire gauche ou droite, le canal atrio-ventriculaire, le foramen ovale restreint, l'endocardite fœtale
Arythmie (qui n'est pas toujours causée par des lésions anatomiques identifiables) comme la tachyarythmie (25 % des cas) et la bradyarythmie (7 %) qui peut être provoquée par le bloc auriculo-ventriculaire complet ou une maladie maternelle (lupus, polyarthrite)
Insuffisance cardiaque avec débit cardiaque élevé (15 %) qui peut entraîner un chorioangiome placentaire ou un tératome sacrococcygien
Cardiomyopathies et rhabdomyome cardiaque
Les causes chromosomiques :
Syndrome de Turner - 45X (42 % des cas)
Trisomies 21 (34 %) et 18 (9 %)
Triploïdie (5 %) - Trisomie 13, 15, 16
Tetraploïdie
Les causes pulmonaires et thoraciques :
Maladie kystique du poumon
Séquestration pulmonaire
Hernie diaphragmatique droite
Tératome / Néoplasme intra-thoracique
Kystes bronchogéniques (respiratoires), entéroïdes
Dyschondroplasie
Atrésie laryngée avec distension pulmonaire congénitale
Chylothorax / Hydrothorax (dû à une obstruction lymphatique) causera une hypoplasie pulmonaire et n'entraînera qu'un épanchement pleural isolé
Causes de l'anémie foetale :
Alpha-thalassémie homozygote (55 % des cas)
Maladies hématologiques (hémoglobinopathies, dysérythropoièse…)
Enzymopathie
G-6PD
Parvovirus B19
Transfusion foeto-maternelle
Isoimmunisation (plus rare, à présent)
Hémorragie intra-fœtale
Infections fœtales :
Cytomegalovirus (30 % des cas) & syphilis qui causent des ascites.
Syndrome des jumeaux homozygotes :
Se terminant souvent par la mort fœtale de l'un des jumeaux, le survivant développe un épanchement pleural droit et meurt pendant la période néonatale.
2-Les causes les moins fréquentes
Certaines infections maternelles (implication dans difficile à prouver) :
Toxoplasmose, rubéole, herpès, listeria, diabète
Malformation des voies urogénitales / pathologie intestinale ou hépatique :
Maladie polykystique des reins (récessive)
Malformation cloacale (12 % des cas)
Obstruction urétérale (35 %)
Syndrome Kaufman-Mc Kusick
Akinésie fœtale / hypomobilité :
Myotonie dystrophique
Syndrome Neu-Laxova
Syndrome de pterygia
Dystrophie musculaire progressive
Composante de l'anasarque (hydrops foetal)
Causes de l'hygroma kystique ou lymphangiome kystique :
Désordres chromosomiques (Turner, par exemple)
Désordres non chromosomiques comme les syndromes Noonan, Fryns, Brachmann-de-Lange, Fraser, syndrome de pterygia multiple, l'achondrogénèse
Causes des ascites - épanchement de liquide dans la cavité péritonéale :
Obstruction des voies urinaires qui cause une hypoplasie pulmonaire secondaire à un oligohydramnios
Maladie hépatique
Perforation intestinale
Maladie pancréatique
Cardiopathie
Maladies métaboliques par déficit enzymatique
Quoique rares, l'ensemble des maladies lysosomales, soit 1/5000 naissances, représente une cause non négligeable d'anasarque (hydrops foetal). Lorsque les principales causes d'anasarque (hydrops foetal) ont été exclues, il est capital de mener une investigation histologique et biochimique ciblée. Le diagnostic de ces maladies est important dans le cadre du pronostic pour une grossesse future.
Il existe environ 40 maladies, chacune caractérisée par la déficience (en carnitine, en pyruvate-kinase, par exemple) d'une enzyme lysosomiale spécifique, maillon indispensable au recyclage des déchets cellulaires. Ce déficit enzymatique provoque l'accumulation de ces déchets dans les cellules de divers tissus et donc la destruction progressive des organes.
La liste ci-dessous n'est pas exhaustive :
Maladie de Niemann-Pick
Maladie de Gaucher type 2
Syndrome de Smith-Lemli-Opitz (défaut dans le métabolisme du cholestérol)
Maladie de Farber
Maladie de Wolman
Syndrome de Hurler
GM1 Gangliosidose Type I
Hémochromatose (surcharge en fer)
Mucopolysaccharidose IV, VI et VII (déficit en beta-glucuronidase)
Galactosialidose (déficit en neuraminidase et beta-galactosidase)
Sialidose infantile ou mucolipidose type I & II (déficit en neuraminidase)
Glycogénose II (maladie de Pompe), IIb (maladie de Danon), IV (maladie d'Andersen)
» Manuel D'échocardiographie Clinique pdf
» Manuel pratique d'anesthésie Anesthésie
» Livres Médicales - Cas Difficiles En Medecine Interne
» ATLAS d'Échographie
» POUR REVISER THERAPEUTIQUE CARDIO RESUMER en tableaux de la therapeutique cardio en 1 SEUL FICHIER !!
» POUR REVISER CARDIO HYPER QCM CARDIO CAS CLINIQUE !!
» PDF gratuit Pierre Kamina Anatomie clinique Tête cou dos Tome 2
» application Urgences 1 Clic full apk et complet
» application Urgences 1 Clic full apk et complet #Application
» applications medicales crackées pour iphone
» obtention de vidal mobile et cracker une abonnement avec iPhone
» livre SM CAS clinique neurologie:100 cas clinique neurologie corrigés et commentés 2020
» Collection complète DCEM en questions-réponses
» Livres Médicales - Gynécologie pour le praticien 8e edition