[résolu] tumeur kystique intra crânienne?!craniopharyngiome

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares (4.2% des tumeurs survenant chez des enfants âgés de 0 à 14 ans), épithéliales, bénignes, solides et kystiques, calcifi ées, bien limitées, de taille et d’extension, très variables.

Le craniopharyngiome prend naissance dans la partie supérieure de la selle turcique et se développe dans la région sellaire ou suprasellaire. Il dérive d’un vestige de la poche de rathke, élément embryonnaire qui donne la partie antérieure de l’hypophyse. Il peut avoir un comportement malin local avec une tendance à la croissance, à l’envahissement des structures adjacentes et à la récidive après résection considérée comme totale.

L’incidence annuelle mondiale est estimée à 0,5 à 2 pour 100 000. Garçons et filles sont également touchés. La distribution de ces tumeurs est bimodale avec un pic d’incidence à 5-14 ans et un autre chez l’adulte, âgé de 65-74 ans.

On décrit deux types histologiques : le craniopharyngiome adamantineux, plus fréquent chez l’enfant, et le craniopharyngiome papillaire, rencontré plutôt chez l’adulte.

Trois signes d’appel clinique font penser au craniopharyngiome :
► endocriniens avec en particulier une cassure de la courbe de croissance, un retard pubertaire et parfois un diabète insipide ;
► visuels par compression des nerfs optiques, avec une baisse de l’acuité visuelle et réduction du champ visuel ;
► hypertension intracrânienne, lorsque la tumeur atteint un volume important.

Le diagnostic se fait grâce à l’imagerie, le bilan endocrinien et l’évaluation neuro-ophtalmologique.

Le scanner et l’IRM mettent en évidence, dans et audessus de la selle turcique, le kyste et la partie solide de la tumeur qui se rehausse avec le produit de contraste.

Les calcifications sont mieux visibles au scanner.

Le bilan endocrinien comprend un bilan électrolytique minimal, un bilan thyroïdien, les dosages du cortisol, de l’hormone de croissance et des hormones sexuelles (chez l’adolescent et l’adulte).