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par 18/01/10
Dr Patrice Plantin
La pemphigoïde bulleuse, qui est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente chez l'adulte en Europe, n'est pas l'apanage du sujet âgé : elle touche également les plus jeunes. Cette série de 6 cas, qui nous vient de Serbie, nous rappelle les caractéristiques un peu particulières de cette dermatose bulleuse lorsqu'elle survient ainsi à un âge peu avancé.
En l'occurrence, ces 6 patients (4 filles et 2 garçons) étaient âgés de 2 à 17 ans. L'âge de début était en moyenne de 10 ans et le diagnostic a toujours été confirmé par l'histopathologie qui montre, rappelons-le, une bulle sous épidermique et un dépôt linéaire de C3 et d'IgG ou d'IgA.
Les particularités de la pemphigoïde bulleuse chez le sujet jeune tiennent d'une part à l'atteinte de la face, habituellement respectée chez l'adulte, et également à l'évolution souvent favorable : ainsi, dans cette série, la réponse au traitement a été rapide, obtenue en quelques semaines. On observe habituellement une guérison sans récidive en quelques mois.
Le pronostic de la pemphigoïde bulleuse semble donc meilleur chez l'enfant que chez l'adulte mais il est vrai que l'évolution parfois dramatique des pemphigoïdes de l'adulte est souvent liée aux comorbidités en rapport avec l'âge de survenue régulièrement supérieur à 80 ans.
Gajic-Viljic M et coll. Juvenile bullous pemphigoid: the presentation and follow-up of six cases. JEADV 2010; 24: 69-72
Dr Patrice Plantin
La pemphigoïde bulleuse, qui est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente chez l'adulte en Europe, n'est pas l'apanage du sujet âgé : elle touche également les plus jeunes. Cette série de 6 cas, qui nous vient de Serbie, nous rappelle les caractéristiques un peu particulières de cette dermatose bulleuse lorsqu'elle survient ainsi à un âge peu avancé.
En l'occurrence, ces 6 patients (4 filles et 2 garçons) étaient âgés de 2 à 17 ans. L'âge de début était en moyenne de 10 ans et le diagnostic a toujours été confirmé par l'histopathologie qui montre, rappelons-le, une bulle sous épidermique et un dépôt linéaire de C3 et d'IgG ou d'IgA.
Les particularités de la pemphigoïde bulleuse chez le sujet jeune tiennent d'une part à l'atteinte de la face, habituellement respectée chez l'adulte, et également à l'évolution souvent favorable : ainsi, dans cette série, la réponse au traitement a été rapide, obtenue en quelques semaines. On observe habituellement une guérison sans récidive en quelques mois.
Le pronostic de la pemphigoïde bulleuse semble donc meilleur chez l'enfant que chez l'adulte mais il est vrai que l'évolution parfois dramatique des pemphigoïdes de l'adulte est souvent liée aux comorbidités en rapport avec l'âge de survenue régulièrement supérieur à 80 ans.
Gajic-Viljic M et coll. Juvenile bullous pemphigoid: the presentation and follow-up of six cases. JEADV 2010; 24: 69-72
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