Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible n’est pas si bénin !

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SVCR) est caractérisé par des céphalées en coup de tonnerre, une vasoconstriction des artères cérébrales réversible et un liquide céphalorachidien normal ou proche de la normale. Ce syndrome est classiquement considéré comme rare et d’évolution clinique monophasique et bénigne. Une étude observationnelle rétrospective remet en cause cette conception. 
Les données de la littérature sur l’évolution clinique du SVCR après le diagnostic sont peu nombreuses. Des accidents ischémiques et des infarctus cérébraux ont été rapportés deux semaines après le diagnostic, parfois après amélioration ou disparition des céphalées.
Pour tenter d’en savoir plus sur l’évolution du SVCR, une équipe américaine a réalisé une analyse rétrospective des dossiers de patients ayant consulté pour maladie neurologique aiguë à la Mayo Clinic aux Etats-Unis et à l’Institut FLENI en Argentine. Cinquante-neuf patients atteints de SVCR, âgés en moyenne de 47 ans, ont été identifiés dans ces deux centres. Le diagnostic a été posé en moyenne 6 jours après l’apparition des symptômes. 
Dans cette population de patients, 34 % (n = 20) ont présenté une aggravation clinique après 2,5 jours en moyenne avec, dans 55 % des cas, des déficits focaux transitoires et une imagerie cérébrale normale. Parmi ces 20 patients, 11 ont eu de nouveaux symptômes, c’est-à-dire des manifestations différentes de celles observées lors du diagnostic et 8 (40 %) des déficits permanents avec une issue fatale dans 4 cas. Aucune association n’a été retrouvée entre l’évolution péjorative et les facteurs comme l’âge, le sexe, le tabagisme, la migraine, l’HTA, le péripartum ou l’utilisation de médicaments sérotoninergiques.
La détérioration neurologique après le diagnostic de SVCR est donc fréquente. Après une discussion sur les biais potentiels liés au caractère rétrospectif de l’étude et au type de recrutement dans les centres (malades référés par d’autres institutions), les auteurs concluent que les patients présentant des symptômes récurrents doivent bénéficier d’une surveillance étroite. Une recommandation justifiée par le risque d’ischémie permanente et, plus rarement, d’évolution fulminante.


Dr Catherine Faber

Katz BS et coll. : ClinicalWorsening in Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. JAMA Neurol., 2013. Publication avancée en ligne 4 novembre. doi: 10.1001/jamaneurol.2013.4639.
JIM 2013