[photo-diagnostic] syndrome de Schimmelpenning Feuerstein-Mims[RESOLU/DERMATO]

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c'est quoi d'après vous :

Le syndrome de feuerstein-mims-schimmelpenning !!??

c'est ma première fois de voir l'image, j'apprend beaucoup dans votre forum. j'attend la reponse

Je vois un enfant qui a l'air débile et que sur le visage je vois de multiples nævus linéaires et surtout un grand nævus disposé verticalement à côté de l'œil gauche avec des anomalies oculaires; un colobome et une cataracte, et un lipome dermoide de la conjonctive gauche. Sur la deuxième plaque, il y a une alopécie et de nævus linéaires au niveau du cuir chevelu.

Une présentation clinique et histologique stéréotypée a permi de distinguer cinq syndromes du nævus épidermique selon
Happle:
*le syndrome de Schimmelpenning
*le syndrome du nævus comédonien
*le nævus épidermique pigmenté et chevelu, héréditaire
*le syndrome de Protée
*le syndrome CHILD, lié au chromosome X (létal pour les embryons XY)

Dans notre cas, il s'agit du syndrome du nævus sébacé appelé encore syndrome de Schimmelpenning Feuerstein-Mims.
Il associe des troubles neurologiques (épilepsie, 67 p. 100 des cas) et un retard mental (61 p. 100), qui forment avec les lésions cutanées la triade caractéristique de ce syndrome.

Informations qu'on doit donner aux parents:
Le nævus sébacé est une malformation bénigne de la peau. Aucun geste prophylactique n’est nécessaire pendant la petite enfance. Tout au plus, si la lésion pose un problème esthétique dès l’enfance (taille, localisation au visage), une excision sera discutée. Avec le temps, la lésion change d’aspect, ce qui est normal. Le risque de transformation est de l’ordre de 1 p. 100 et ne devient significatif que chez l’adulte (après l’âge de 20 à 25 ans). Des tumeurs bénignes sont possibles dans l’enfance.

Voici l'url d'un article paru sur pubmed : [Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]

Ibn sina a écrit:Je vois un enfant qui a l'air débile et que sur le visage je vois de multiples nævus linéaires et surtout un grand nævus disposé verticalement à côté de l'œil gauche avec des anomalies oculaires; un colobome et une cataracte, et un lipome dermoide de la conjonctive gauche. Sur la deuxième plaque, il y a une alopécie et de nævus linéaires au niveau du cuir chevelu.

Une présentation clinique et histologique stéréotypée a permi de distinguer cinq syndromes du nævus épidermique selon
Happle:
*le syndrome de Schimmelpenning
*le syndrome du nævus comédonien
*le nævus épidermique pigmenté et chevelu, héréditaire
*le syndrome de Protée
*le syndrome CHILD, lié au chromosome X (létal pour les embryons XY)

Dans notre cas, il s'agit du syndrome du nævus sébacé appelé encore syndrome de Schimmelpenning Feuerstein-Mims.
Il associe des troubles neurologiques (épilepsie, 67 p. 100 des cas) et un retard mental (61 p. 100), qui forment avec les lésions cutanées la triade caractéristique de ce syndrome.

Informations qu'on doit donner aux parents:
Le nævus sébacé est une malformation bénigne de la peau. Aucun geste prophylactique n’est nécessaire pendant la petite enfance. Tout au plus, si la lésion pose un problème esthétique dès l’enfance (taille, localisation au visage), une excision sera discutée. Avec le temps, la lésion change d’aspect, ce qui est normal. Le risque de transformation est de l’ordre de 1 p. 100 et ne devient significatif que chez l’adulte (après l’âge de 20 à 25 ans). Des tumeurs bénignes sont possibles dans l’enfance.

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Respects Ibn sina ! je n'aurais jamais fait mieux !!

Et merci encore

J'ai commis une faute à la fin, car il ne faut pas rassurer les parents dans le cadre de ce syndrome, d'autres investigations doivent êtres faites puisque d'autres organes peuvent être touchés.

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PED2010 comme d'habitude le bon diagnostic des la 1ere réponse
IBN SINA excellent travail je vous remercie infiniment

sobhanallah c la premiere fois que je vois un cas pareil.merci bq