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par Histiocytose langerhansienne néonatale : à la recherche du marqueur de gravité !
LE 10 MAI 2010
Les histiocytoses langerhansiennes néonatales sont caractérisées par leur début dans les 3 premiers mois de vie et une évolution parfois régressive qui expliquent le terme employé d’histiocytose auto-involutive dite de Hashimoto-Pritzker. Néanmoins, l’expérience clinique montre que certaines de ces histiocytoses à début néonatal évoluent vers des formes systémiques avec une atteinte viscérale potentiellement grave.
L’équipe de dermatologie pédiatrique du groupe hospitalier Necker Enfants Malades a repris une importante série rétrospective de 31 cas d’histiocytoses à début précoce dans les trois premiers mois de vie dont 21 ont régressé et 10 non. Les lésions uniques, les lésions nécrotiques, les macules hypo-pigmentées ou encore de topographie distale aux membres ne sont observées que dans les formes auto-involutives. Sur le plan histologique, il n’existe pas d’élément permettant de différencier les 2 formes évolutives d’histiocytoses qui sont toutes marquées par la présence de larges histiocytes CD1a. En revanche, l’immunomarquage par l’E-cadherine semble plus informatif car il est fortement positif dans les formes exclusivement cutanées tandis qu’on observe une perte de ce marquage dans un cas d’évolution vers une forme sévère et viscérale.
Les auteurs insistent également sur les diagnostics différentiels qui peuvent se poser en période néonatale avec l’herpès ou la varicelle.
L’évolution bénigne de certaines de ces histiocytoses à début néonatal ne doit pas faire méconnaitre la possibilité d’évolution parfois dramatique vers des formes viscérales.
Dr Patrice Plantin
Battistella M et coll. : Neonatal and early infantile cutaneous langerhans cell-histiocytosis. Arch Dermatol 2010;146:149-56
LE 10 MAI 2010
Les histiocytoses langerhansiennes néonatales sont caractérisées par leur début dans les 3 premiers mois de vie et une évolution parfois régressive qui expliquent le terme employé d’histiocytose auto-involutive dite de Hashimoto-Pritzker. Néanmoins, l’expérience clinique montre que certaines de ces histiocytoses à début néonatal évoluent vers des formes systémiques avec une atteinte viscérale potentiellement grave.
L’équipe de dermatologie pédiatrique du groupe hospitalier Necker Enfants Malades a repris une importante série rétrospective de 31 cas d’histiocytoses à début précoce dans les trois premiers mois de vie dont 21 ont régressé et 10 non. Les lésions uniques, les lésions nécrotiques, les macules hypo-pigmentées ou encore de topographie distale aux membres ne sont observées que dans les formes auto-involutives. Sur le plan histologique, il n’existe pas d’élément permettant de différencier les 2 formes évolutives d’histiocytoses qui sont toutes marquées par la présence de larges histiocytes CD1a. En revanche, l’immunomarquage par l’E-cadherine semble plus informatif car il est fortement positif dans les formes exclusivement cutanées tandis qu’on observe une perte de ce marquage dans un cas d’évolution vers une forme sévère et viscérale.
Les auteurs insistent également sur les diagnostics différentiels qui peuvent se poser en période néonatale avec l’herpès ou la varicelle.
L’évolution bénigne de certaines de ces histiocytoses à début néonatal ne doit pas faire méconnaitre la possibilité d’évolution parfois dramatique vers des formes viscérales.
Dr Patrice Plantin
Battistella M et coll. : Neonatal and early infantile cutaneous langerhans cell-histiocytosis. Arch Dermatol 2010;146:149-56
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