[résolu]Syndrome de Shy-Drager /Neurologie

****Madame S., âgée de 65 ans, vous est adressée par son médecin traitant pour avis thérapeutique. Elle est
traitée depuis 2 ans pour une maladie de parkinson et n'a jamais ressenti de bénéfice des divers traitements essayés, même en association (PARLODEL®, MODOPAR®, REQUIP®...). La conduite du traitement et les posologies vous paraissent, d'après les ordonnances, satisfaisantes.

****Examen : ne tremble pas ; est amimique ; présente une dysarthrie qui la rend parfois incompréhensible ; écriture presque illisible surtout en fin de page ; marche lente à pas réduits, démarrage laborieux ; élargissement du polygone de sustentation ; rigidité plastique surtout axiale ; signe de Babinski bilatéral et diffusion des ROT, trop vifs. Elle décrit aussi des pertes de connaissance aux changements brusques de position.


................1. Relevez et classez les éléments de l'observation définissant le syndrome parkinsonien. Comment le qualifiez-vous ?

salam je dirai que c un Sd parkinsonien dégénératif qui se différencie de la maladie de Parkinson par la faible réactivité ou l’absence de réactivité au traitement dopaminergique et par l’existence de signes neurologiques associés au syndrome
parkinsonien et dans notre cas je pense à des atrophies multisystématisées qui associent à des degrés variables :
1 — un syndrome parkinsonien qui généralement répond assez mal à la Dopa et s’accompagne de signes axiaux, dysarthrie et troubles posturaux précoces
2 — un syndrome cérébelleux (essentiellement statique: élargissement du polygone de sustentation)
3 — un syndrome dysautonomique avec hypotension orthostatique
4 — un syndrome pyramidal.

Très bien Fansy vous etiez très proche [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] ......

• Syndrome parkinsonien akinétorigide
• Définissant l'akinésie
- dysarthrie
- amimie
- trouble de l'initiation des mouvements
- micrographie
• Avec, pour la rigidité
- l'hypertonie plastique
• Le tremblement manque pour compléter la triade

salam en fait j'avais pensé à la forme akinéto-hypertonique en premier lieu cependant vu la présence d'autres signes notammennt le Sd pyramidal, un Sd cérébelleux statique, et un parkinson qui répond mal à la L-Dopa j'ai penché à dire que c un Sd parkinsonien dégénératif parce que celà expliquerais cette association symptomatique

salam apparement là j'ai répondu à votre deuxième question tjrs aussi hâtive dsl

......... je confirme la réponse de fansymimi :

--------- un syndrome cérébelleux (essentiellement statique: élargissement du polygone de sustentation)
--------- un syndrome dysautonomique avec hypotension orthostatique
---------- un syndrome pyramidal.( ROT vifs, babinski bilatéral )

je vois que vous avancez toujours, et a ce que je vois fansymimi et naserdine sont toujours aussi actifs et partage toujours avec autant de qualité, un grand bravo a vous trois
je regrette de ne pouvoir réagir avec vous, mais le test m'absorbe de plus en plus et mon esprit est assez brouillé en ce moment
je reviendrais interagir avec vous quand j'aurais refait la neurologie, mais je jetterais tout de même des coups sur vos échanges, car j'en apprends bcp.
merci encore pour cette qualité

**It's ok Dr agunov, nous vous attendons a la prochaine fois qd vous aurez l'esprit libre.... [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]
Dr nasreddine en fin vous avez participer, je pense que vous avez bcp de travail ces derniers temps...En tt cas Bonne réponse, très bien les deux [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

• Présence de signes cérébelleux (élargissement du polygone de sustentation)
• Présence de signes pyramidaux (signe de BBK, ROT vifs et diffusés)
• Antécédents de syncopes aux changements de position (évoquant une hypo-TA orthostatique sévère)
• Résistance au traitement bien conduit

..............3. Quelle est l'étape essentielle de votre examen clinique qui doit vous mettre sur la voie de
l'étiologie. Expliquez ce que vous recherchez.

..............pour être clair, des fois c'est le travail mais des fois je trouve que vos questions me dépassent sincèrement [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image], de toute façon je vous félicite [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] et merci.....

salam je dirais que c un Sd parkinsonien plus notamment l'atrophie multi-systématisée mais déjà la clinique est très évocatrices donc je dirais que je prendrais la TA pour confirmer l'hypotension et comme critère avec une différence tensionnelle >- 30 mmHg syst et > -15 mmHg diast à 3 min et rechercher les critères cliniques d’exclusion notamment à l’examen clinique, absence de démence selon le DSM III, également d'atteinte supranucléaire de la verticalité oculaire, ou dysfonction corticale focale.

Je suis désolé fansy pour ce retard mais je reve de voire a peu plus de participant....alors il ya rien .. [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]
Alors pour ta réponse, il manque des éléments, mais c pas grave en plus de ça on parle mainent de DSM 4 .. [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] Donc :


• Recherche d'une hypotension orthostatique
• Évocatrice de dysautonomie
• Mesure de la TA couchée puis debout
• Associée à l'auscultation cardiaque
• Pour rechercher une invariabilité du pouls
• On peut compléter par une étude ECG (de dénervation)
• Avec mesure des espaces RR en réponse à l'orthostatisme
• On peut aussi utiliser la table basculante (Tilt test)


..................4. Quel autre signe d'atteinte végétative recherchez-vous à l'interrogatoire ? Quel examen
demandez-vous pour mieux l'explorer ?

salam c ce que j'ai remarqué dommage çà aurait été intéressant de voir d'autres participant mais bon voici ma réponse
*les Troubles sphinctériens ( troubles urinaires) notamment
– Hypertonie avec instabilité du détrusor dans deux tiers des cas (pollakiurie nocturne, urgences urinaires avec résidu post-mictionnel, incontinence)
– Faiblesse du détrusor avec rétention chronique dans un tiers des cas
examens pour l'explorer:
Examen urodynamique et échographie post-mictionnelle

salam vous avez raison c DSM IV mes sources étaient un petit peu vieillo dsl

Très bonne réponse Fansy [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] ...Alors :


Recherche de troubles vésico sphinctériens
. À t ype de mictions impérieuses
. Pollakiurie
• Incontinence
• Réalisation d'un bilan uro-dynamique
• Avec EMG du sphincter anal et/ou uréthral


...............5. Après ces différentes étapes, vous êtes sur la piste d'une étiologie précise : quel diagnostic
évoquez-vous ?

salam un syndrome parkinsonien plus et plus précisément une atrophie multisystématisée

C'est le syndrome de ..........? [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam le Sd de Shy-Drager

..............bonjour , les génies..........vous êtes vraiment a la hauteur [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image], mais je pense mon frère talalamed si on laisse un peu de temps au participants même s'il ya une réponse correcte, sa va donner a nos cas cliniques un peu d'ambiance de discussion .... n'est ce pas ?...............je sais que fansymimi n'a que des réponses rapides et justes a votres questions et en plus de ça elle explique chaque foix sa réponse.( vraiment excellente ) [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]........personnellement j'aime participer dés la premiere question de cas clinique mais malheureusement ( heureusement des fois. [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] tellement c'est difficile..) fansymimi me laisse pas de temps [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] ..........il reste touhours un avis mes chers freres

salam je suis sincèrement dsl pour les réponses minutes c juste que les cas de Dr talalamed sont super intéressants que je m'y met rapidement à les travailler pour bien les résoudre dsl encore une fois

..........mais pour quoi vous êtes désolé [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image], le problème n'est pas par ce que vous êtes rapide mais par ce que je suis lent.........alors je vous encourage pour donner plus [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] , je suis obligé de tirer mon premier message...... [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam ne retirais pas votre msg je vous prie vous avez tout à fait raison et puis autre chose vos cas cliniques et vos questions réponses sont également intéressants et votre participation au forum est toujours un plus pour nous vous avez plus d'expérience que nous et wa maziltou wa sa3ab9a talibata 3ilmine tahta dilkoum (Dr talamed, et vous bien sur DR nasreddine )

................. merci fansymimi [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image], je fait mon possible d'être bénéfique..........

aahh, Moi.... Je suis une HyperSupide personne [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image].........C'est vous les génies, Merci pour votre participation excellente [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam vous êtes injuste avec vous même macha2a ALLAH votre participation dans ce forum est une bénédiction divine et c valable pour vous également Dr nasreddine

salam revenant un petit peu au cas clinique si vous le permettez dites moi Dr talalamed le Sd que vous cherchiez c le Sd de Shy-Drager

Yes it is [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

................6. À quelle localisation lésionnelle sont typiquement rattachés les signes décrits en (3) et (4) ? [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

salam perte neuronale et gliose des Centres neuro-végétatifs (noyau dorsal du vague, colonnes intermédiolatérales de la moelle, noyau sacré d’Onuf)

Bababa rabbi yberek
J'ajoute rien [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]......