[ Cas Clinique] Maladie de Hodghkin [Résolu / Pédiatrie - Carcinologie - Hématologie ]

Adolescent âgé de 14 ans


Douleurs thoracique depuis 6 mois sans détresse respiratoire
Magma d’adénopathies cervicales bilatérales
Lombalgie avec douleurs atroces au niveau de la cuisse droite sans masse palpable
radiologiquement : images lytiques à la radiologie standard ainsi que sur tomodensitométrie à type de lacunes osseuses siégeant au niveau diaphysaire fémoral inférieur droit, et du corps vertébral de L3,
ainsi qu’un élargissement du médiastin supérieur


Quels bilans demandriez vous ?


A quoi vous penser ?

Bonjour drkad

Sexe : Masculin

Age : 14 ans

Ce garçon présente 2 problèmes majeurs qui sont :

1- Les adénopathies cervicales et probablement médiastinales

2- Les lésions ostéolytiques objectivées par les radios standards


Avant de lister les examens complémentaires qu'on va demander à ce patients on doit émettre des hypothèses diagnostiques .. une lage éventaille .. ensuite il va falloir dire ce qui est pour et ce qui est contre chauque hypothèse et essayer d'éliminer d'emblée quelques unes en s'aidant des éléments de l'interrogatoire et de l'examen physique.


Alors il manque beaucoup de données à l'examen physique surtout, je ne sais si vous pouvez nous les donner

A l'interrogatoire on demandera :

- existance de sueurs nocturnes ==> les lymphomes

- Asthénie, anorexie, perte de poinds

- L'histoire de la maladie : la chronologie d'apparition des signes cliniques qui sont : la douleur thoracique, les adénopathies cervicales et les douleurs osseuses.

A L'examen physique :

1- Température ==> Certaines adénopathies peuvent être d'origine infectieuse ou réactionnelle à une infection de voisinage.

2- A l'axamen abdominal : Y-a-t-il une splénomégalie ou hépatomégalie ? ==> lymphome à point de départ viscéral ou métastases hépatiques d'un cabcer osseux ou autre cancer.

3- L'examen ORL : il est comment ? Un cancer de cavum dont le 1er pic au Maghreb se situe entre 15 et 20 ans peut donner des adénopathies cervicales et des métastases osseuses.

4- cet enfant a-t-il un syndrome cave supérieur : Oedème cervico-facial, duspnée, circulation veineuse collatérale ? ==> il y a un élargissement médiastinal à la radio.

5- Les Adénopathies cervicales sont comment :

- Le siège exact des adénopathies,
- leur Taille, leur consistance,
- leur évolution rapide ou lente
- leur caractère symétrique ou non
- leur association ou non à des signes inflammatoires locaux
- leur caractère mobile ou fixe

sont des éléments de l'examen physique très importants !


Ceci dit je vais évoquer quelques hypothèses diagnostics :

1- Lymphome malin non hodghkinien

Éléments pour :

- les polyadénopathies
- possibilité de localisations multiples (ganglionnaire, moelle osseuse, foie, rate, cavum,amygdales, os, estomac ..)
- Donne des lésions osseuses de type ostéolytique

2- Maladie de Hodghkin

Éléments pour :

- Adénopathies périphériques cervicales
- Une localisation au niveau des ganglions médiastinaux est possible

Éléments contre :

- Absence de sueurs nocturnes, Prurit, fièvre au long court, altération de l'état général
- La localisation osseuse au niveau du rachis donne généralement la vertèbre d'Ivoire (ostéocondensation)

3- Cancer du cavum métastasé :

Éléments pour :

- Age
- Sexe masculin
- Origine maghrébine
- Cancer ostéophile et lymphophile
- Les métastases osseuses se font le plus fréquemment au niveau : rachis - bassin - côtes - clavicules

Élements contre :

- Le cancer du cavum donne surtout des adénopathies postérieures supérieures : inter -masto mandibulaire

- l'absence d'autres signes : plus précisément ça n'a pas été dit dans les énoncées (otite séromuqueuse unilatérale - otalgie - bourdonnement d'oreille - obstruction nasale unilat - epistaxis unilat ...)

4- un cancer osseux avec métastases ganglionnaires :

* Ostéosarcome :

Élements pour : Age (entre 10 et 20 ans) - lésions de type ostéolytiques mais il fallait les décrire sur la radio ==> l'otéosarcome donne des lésions ostéolytiques avec rupture de la corticale et réaction periostée, avec envahissement des parties molles.

Éléments contre :
- La localisation : L'otéosarcome siège au niveau des métaphyses des os longs loin du coude près du genou
- Le siège des adénopathies : si c'était un cancer osseux au niveau du fémur on aurait eu des adénopathies plutôt inguinales

4- L'origien infectieuse des adénopathies est peu probable bien qu'une association HIV - lymphome est à redouter


Pour étailler le Diagnostic on demandera des examens complémentaires :

- Un examen ORL complet : examen de l'oropharynx, otoscopie, rhinoscopie postérieure + Biopsie du cavum ==> cavun

Biologie :

- Sérologie EBV ==> Cavum, lymphome

- Sérologie HIV

- NFS + rétic

- Myélogramme

- Bilan hépatique

- LDH

Imagerie :

1- Echographie abdominale : recherche d'adénopathies profondes, explore le foie

2- TDM thoraco-abdominale : Explorer l'élargissement médiastinal, la TDM explore mieux que l'écographie les ganglions de la région rétro-péritonéale.


[Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image] L'examen Clé dans ce cas est : La Biopsie Chirurgicale d'un ganglion cervial ==> donnera le diagnostic !

sueurs nocturnes -
Asthénie, anorexie, perte de poinds ++
pas de fievre
pas de splénomégalie ou hépatomégalie
examen ORL est normal
pas syndrome cave supérieur
Les Adénopathies cervicales sont symetriques fermes mobiles indolores evolution lente
- Sérologie EBV ==> --

- Sérologie HIV -

- NFS + rétic normale

- Myélogramme normale

- Bilan hépatique normale

- LDH trés élevés
- IDR't -

Bien

Avec ces nouvelles données on peut éliminer :

- le cancer du cavum devant un Examen ORL minucieux normal et une sérologie EBV négative
- l'origine infectieuse des adénopathies devant : absence de fièvre, une sérologie HIV négative.

Si on essaie de récapituler, on dira que nous sommes devant un garçon de 14 ans présentant des douleurs thoraciques depuis 6 mois sans détresse respiratoire et des douleurs lombaires et au niveau de la cuisse droite sans masse palpable.

L'examen physique trouve des adénopathies cervicales multiples, symétriques, fermes, mobiles, indolores avec évolution lente. Sans hépathomégalie ni splénomégalie associées. Le tout évoluant dans un contexte apyrétique avec altération de l'état général.

Les examens complémentaires trouvent
- Des lésions ostéolytiques à la radiologie standard ainsi que sur tomodensitométrie à type de lacunes osseuses siégeant au niveau diaphysaire fémoral inférieur droit et du corps vertébral L3.
- Un élargissement du médiastin supérieur à la radio du thorax
- LDH très élevés.
- Le myélogramme, le bilan hépatique, la NFS sont normaux !
- Les sérologies EBV et HIV sont négatives.

J'attends les résultats de l'imagerie :

- Plus de détails sur la masse médiastinale : son siège (médiatin antérieur, moyen ou postérieur) ==> La TDM thoracique

- L'échographie abdominale

- Le résultat de la ponction et de la BIOPSIE ganglionnaire (ganglion cervical)

Je demanderai aussi :

- VS
- Albuminémie
- Électrophorèse des proteines

Et pour ce qui est du bilan inflammatoire la VS ? CRP ?
je peux rajouter à la liste des diagnostics probables le rhumatisme de sujet jeune !!!
la Spondylarthrite Ankylosante !!!!devant : le sexe masculin cette maladie débute autour de 10-12 ans et elle touche préférentiellement les articulations périphériques ==) membre inférieurs ! colonne vertébrale ==) lombalgie et douleurs thoracique antérieur !mais ça n'explique pas ce magma d’adénopathies !

L'arthrite chronique juvénile dans toutes ses formes : oligoarticulaire, polyarticulaire et systémique ne donne pas des lésions ostéolytiques ni d'altération de l'état générale ni d'adénopathie ni de masse médiastinale !

Ce sont des artralgies et non pas une ostéolyse !!!

bonjour
je pense qu'on doit aussi demander un bilan phosphocalcique ,une EPP ,un bilan rénal devant la présence des lésions ostéolytique,
une serologie HBC

LA VS est normale
la CRP aussi
TDM thoracique ADPs au niveau du médiatin antérieur
échographie abdominale RAS
POUR la ponction et de la BIOPSIE ganglionnaire je préfaire ne pas vous la donner maintenant
EPP normale
bilan rénale normale

Bonjour dekad

On a complété l'interrogatoire et l'examen physique, on a émis des hypothèses diagnostiques, on a cité les différents examens complémentaires à demader ==> il reste le diagnostic retenu qui sera celui révélé par la ponction et la biopsie chirurgicale d'un ganglion cervical !

il manque quelque chose ? [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

la biopsie du ganglion cervicale est revenue en faveur d'une maladie d'hodgkin
il s'agit là d'un cas rare care:
- Absence de sueurs nocturnes, Prurit, fièvre au long court, altération de l'état général
- La localisation osseuse au niveau du rachis donne généralement la vertèbre d'Ivoire (ostéocondensation)
dans notre cas meme la biopsie osseuse est revenue en faveur d'une métastase de MDH
Voici un lien ou vous pouvaient consulter le poster concernant ce cas
[Vous devez être inscrit et connecté pour voir ce lien]
merci de votre attention et bonne lecture

Merci drkad pour ce cas.

Voilà il restait 2 diagnostics Le LMNH et MDH et seule la Biopsie peut trancher.

Je veux rappeler qu'à la biopsie on retrouve les cellules Reed-Sternberg pathognomoniques de la MDH.

Pour les facteurs de mauvais pronostic :

- Age > 40 ans

- Sexe masculin

- Hb < 10,5 g/ml

- Lymphocytes < 600 éléments /mm3

- VS accélérée

- Albuminémie < 40 g/l

- Béta microglobulinémie élevée

- Rapport médiastino-thoracique > 1/3

- Augmentation du taux du CD 30

- Stade III ou IV

- Mauvaise ou courte réponse au Traitement


S vous avez des cas semblables .. N'hésitez surtout pas drkad