MALADIE DE CAROLI

par **mahassine** Dim 12 Fév 2012, 19:25

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MALADIE DE CAROLI

Message par mahassine Dim 12 Fév 2012, 19:25

Définition: Dysgénésie congénitale des voies biliaires intrahépatiques, responsable de dilatations kystiques multifocales (taille et nombre variables) séparées par des zones de calibre normal ou régulièrement dilatées. Est associée dans la majorité des cas à une fibrose hépatique (malformation héréditaire à transmission autosomique récessive). Plus rarement, absence de fibrose hépatique, la maladie étant alors souvent localisée à une partie du foie et pouvant s'accompagner d'autres malformations congénitales de la voie biliaire (kyste du cholédoque). Maladie acquise et non congénitale.

Signes cliniques : Parfois asymptomatique et de découverte fortuite , Tableaux angiocholitiques récidivants débutant entre 5 et 30 ans

Hépatomégalie
Hypertension portale en cas d'association à une fibrose hépatique
Augmentation inconstante des phosphatases alcalines

Diagnostic par échographie et scanner (formations kystiques communiquant avec les voies biliaires intrahépatiques); CPRE doit être évitée en cas de maladie asymptomatique (peut favoriser l'angiocholite)

Évolution: récidive de l'angiocholite .

Complications (abcès hépatiques, septicémie, amylose, lithiase intrahépatique fréquente, cholangiocarcinome rare)

Traitement :

Antibiothérapie en cas d'angiocholite
Hépatectomie partielle dans les formes localisées symptomatiques
Transplantation hépatique dans les formes graves (diffuse avec angiocholite répétée) .

par **mahassine** Dim 12 Fév 2012, 19:33

mahassine

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Re: MALADIE DE CAROLI

Message par mahassine Dim 12 Fév 2012, 19:33

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par **mahassine** Dim 12 Fév 2012, 19:35

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Message n°3

Re: MALADIE DE CAROLI

Message par mahassine Dim 12 Fév 2012, 19:35

Les Maladies du Foie les affections hépatiques

Hépatites
Tumeurs hépatiques
Périhépatite
Syndrome de Budd-Chiari aigu
Thrombose portale et pyléphlébite
Obstruction de l'artère hépatique
Bilome

1- Hépatites

Les hépatites virales aiguës A et B, à la phase préictérique ou lors de l'apparition de l'ictère, sont parfois responsables de douleurs abdominales siégeant préférentiellement à l'épigastre ou à l'hypocondre droit. Le diagnostic est parfois évoqué par la notion de contage, un tableau pseudogrippal, des arthralgies, une urticaire ou un ictère et confirmé par l'élévation importante des transaminases (supérieures à 1 000 UI / L ) et les sérologies spécifiques : anticorps antihépatite A en immunoglobulinesM (IgM), antigène HBs et anticorps anti-HBc en IgM.

Au cours de la mononucléose infectieuse, suspectée par la présence d'une angine, d'adénopathies périphériques et d'un syndrome mononucléosique à la numération formule sanguine, la survenue de douleurs abdominales doit faire redouter l'exceptionnelle rupture de rate parfois inaugurale.

L'hépatite alcoolique aiguë survient après une intoxication importante et prolongée, parfois sur cirrhose. Les douleurs s'accompagnent de fièvre, d'un ictère, et peuvent orienter vers une angiocholite. Le terrain, l'interrogatoire, la présence éventuelle d'une ascite, l'élévation des transaminases prédominant sur les aspartate-aminotransférases (ASAT), une insuffisance hépatique et l'échographie redressent le diagnostic. La certitude diagnostique repose sur la biopsie hépatique.

Les hépatites aiguës médicamenteuses, notamment dans leur forme cholestatique, sont susceptibles d'entraîner des douleurs abdominales aiguës. L'association d'un prurit, d'un ictère, parfois d'une fièvre, peut évoquer une angiocholite. L'interrogatoire doit orienter le diagnostic en recherchant la prise d'antibiotiques : macrolides, association ampicilline-acide clavulanique, neuroleptiques, antituberculeux.

Les hépatites chroniques, virales (B, C ou BD), auto-immunes ou médicamenteuses sont rarement révélées par des douleurs abdominales. Le tableau est alors celui d'une cirrhose plus ou moins décompensée avec ascite.

Au cours d'une cirrhose, la survenue de douleurs abdominales doit orienter vers certaines étiologies :

- la colique hépatique ou l'angiocholite lithiasique ;
- la constitution d'une ascite ;
- l'infection spontanée d'une ascite reconnue par la présence de polynucléaires (supérieurs à 300 / m m³) et éventuellement la présence d'un germe ;
- la thrombose portale, diagnostiquée par l'échographie-doppler abdominale ou le scanner ;
- le carcinome hépatocellulaire, en cas de rupture, de nécrose ou d'envahissement vasculaire avec thrombose ;
- l'infarctus splénique compliquant l'hypertension portale.

2- Tumeurs hépatiques
Bénignes ou malignes, elles sont douloureuses lorsqu'elles compriment la capsule de Glisson ou lorsqu'elles se compliquent : hémorragie avec ou sans rupture, nécrose, surinfection, fissuration dans la voie biliaire. Parmi les tumeurs malignes, certaines métastases s'accroissent rapidement (mélanome), le carcinome primitif se complique volontiers de nécrose ou d'hémorragie ; le contexte, l'imagerie, les dosages biologiques (alphafoetoprotéine, marqueurs) orientent. Parmi les tumeurs bénignes, l'adénome chez une femme sous contraceptifs devient très douloureux lorsqu'il saigne ou se nécrose. C'est plus rarement le cas de l'hyperplasie nodulaire, des angiomes et des kystes biliaires très volumineux. L'échographie et le scanner sont essentiels, tant pour le diagnostic positif que pour celui de la complication. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) est parfois un complément utile.

Les kystes hydatiques peuvent se révéler de façon aiguë lorsqu'ils se compliquent : compression, fissuration dans les voies biliaires, rupture intrapéritonéale. L'imagerie et la sérologie font le diagnostic.

Les abcès hépatiques surviennent souvent dans un contexte particulier (immunodépression, diabète, suite de chirurgie ou de traumatisme, infection biliaire) ; le tableau clinique associe douleur spontanée et à la percussion, fièvre, altération de l'état général, hyperleucocytose et anomalies enzymatiques. L'échographie et le scanner montrent une ou plusieurs zones hypoéchogènes et hypodenses pouvant contenir des débris ou des bulles aériques. La ponction guidée permet de confirmer le diagnostic, d'obtenir un germe et de drainer.

Chez les voyageurs et les migrants, l'abcès amibien peut revêtir un masque atypique. La sérologie est très fiable. Le traitement médical (métronidazole) et les ponctions-drainages ramenant le pus « chocolat » aseptique permettent d'éviter la chirurgie.

3- Périhépatite

Il faut distinguer ici la périhépatite encapsulante, affection rare qui engaine le foie et entraîne une hypertension portale et le syndrome de Fitz-Hugh-Curtis ( Fitz Hugh Curtis ), périhépatite secondaire à une infection génitale, le plus souvent à Chlamydia trachomatis. Chez une femme jeune souffrant d'une infection génitale latente, la périhépatite peut prendre deux aspects :

- forme aiguë pseudochirurgicale associant douleurs de l'hypocondre droit et fièvre ; le bilan hépatique est normal et l'échographie ne montre pas de lithiase vésiculaire. L'infection est affirmée sur les prélèvements (col, coelioscopie) et les sérologies. Un traitement antibiotique bien conduit évite une coelioscopie qui montrerait des adhérences fines, « cordes de violon », entre la face supérieure du foie et la paroi abdominale ;
- forme chronique avec pesanteurs de l'hypocondre droit et de la fosse iliaque droite.
4- Syndrome de Budd-Chiari aigu

Syndrome Budd Chiari dû à l'obstruction des veines sus-hépatiques, ce syndrome peut revêtir un masque aigu. L'obstruction brutale conduit en effet à une hypertension portale et à une nécrose hémorragique du foie. Le tableau clinique associe ascite aiguë, hépatomégalie douloureuse, insuffisance hépatique et élévation des transaminases. L'étiologie est le plus souvent une thrombose au cours d'un syndrome myéloprolifératif, d'une invasion néoplasique, au décours d'une grossesse, sous traitement oestroprogestatif, ou par compression. Il s'agit plus rarement d'une anomalie congénitale (membrane cave). Une thrombose de la veine cave inférieure est souvent associée. L'échographie et le doppler peuvent orienter le diagnostic qui est confirmé par le scanner et surtout l'angiographie. C'est une urgence thérapeutique.

5- Thrombose portale et pyléphlébite

La thrombose portale survient chez un cirrhotique à un stade évolué souvent porteur d'un hépatocarcinome. Elle peut se traduire par un syndrome douloureux aigu avec ascite et souvent défaillance hépatique.

La pyléphlébite survient dans un contexte septique (suppuration appendiculaire ou sigmoïdienne). L'abdomen sans préparation peut montrer une image gazeuse dans la veine porte.

Dans les deux cas, l'échographie et l'angioscanner confirment le diagnostic.

6- Obstruction de l'artère hépatique Les causes sont :

- un athérome ;
- une embolie cardiaque ou anévrismale ;
- post-traumatiques ;
- les contraceptifs oraux.
La survenue d'un infarctus hépatique est responsable de douleurs et d'une insuffisance hépatocellulaire plus ou moins marquée avec élévation importante des transaminases. L'angioscanner peut être confirmé par l'artériographie.

7- Cholestase au cours des maladies infectieuses

Toute infection aiguë, en particulier bactérienne, quelqu'en soit l'étiologie peut s'accompagner d'une élévation des phosphates alcalines, voire d'un ictère de pathogénie discutée mais pouvant égarer le diagnostic vers une affection hépatique ou biliaire. Les plus souvent en cause sont les septicémies, les pneumopathies à pneumocoques et les pyélonéphrites abcédées ou non.

par **mahassine** Dim 12 Fév 2012, 19:36

mahassine

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Message n°4

Re: MALADIE DE CAROLI

Message par mahassine Dim 12 Fév 2012, 19:36

CONSTIPATION

Définition: constipation est émission trop rare ( inférieur à 3 / semaine ) de selles trop dures. cette définition imparfaite ne tient pas compte des manifestations subjectives (symptômes ressentis différemment d'un sujet à l'autre). Essentiellement idiopathique, elle peut révéler une maladie digestive ou extra-digestive plus rarement. ( trouble de motilité du tractus digestif ) . touche tous les âges, avec fréquence accrue chez le petit enfant et le sujet âgé, une prédominance féminine .

Étiologie:

1- Constipations passagères

Modifications du mode de vie (voyage, stress psychologique, régime alimentaire, alitement), grossesse
Iléus réflexe
Prise de ralentisseurs du transit, de pansements digestifs à base d'aluminium

2- Constipations récentes ou récemment aggravées

Recherche impérative d'une maladie organique sous-jacente
Cancer colorectal, sténose colique non tumorale (diverticulite, post-ischémique, maladie inflammatoire intestinale, post-radique)
Fissure anale
Carcinose péritonéale; plus rarement compression extrinsèque
Effets indésirables de médicaments (neuroleptiques, antidépresseurs) ou dans les suites d'une intervention chirurgicale sur le petit bassin (hystérectomie)
Hypokaliémie
Hypothyroïdie; plus rarement amylose, diabète
Causes neurologiques (paraplégies, sclérose en plaques, tumeurs cérébrales)

3- Constipations chroniques

Au cours de la maladie de Hirschsprung .
une pseudo-obstruction intestinale idiopathique ou secondaire (sclérodermie ou autres connectivites, dystrophie musculaire ect ..)
Plus souvent idiopathique (constipation de progression ou constipation terminale)

Facteurs de risque: sédendarité, immobilisation, régime pauvre en fibres , troubles psychiques . la grossesse favorise l'apparition ou l'aggravation d'une constipation, surtout au cours du 3ème trimestre; si l'enrichissement en fibres est insuffisant, traitement par laxatifs osmotiques sucrés ou par laxatifs de lest; laxatifs huileux et stimulants contre-indiqués

Signes cliniques : très grande variabilité symptomatique

Émission de selles plus rares que la norme inférieur à 3 / semaine .
Anomalies diverses des caractères physiques des selles
Ballonnements ou douleur abdominale avec météorisme objectif ou non
Selles fractionnées; sensation d'évacuation incomplète pouvant imposer des manœuvres digitales endorectales; douleur défécatoire
Ténesme, efforts de défécation, perte de la notion de besoin défécatoire
Fausse diarrhée parfois: émissions de selles dures au sein d'un liquide d'hypersécrétion colique (avec ou sans prise de laxatifs)

Diagnostic différentiel: L'essentiel est de ne pas méconnaître une lésion organique devant une constipation d'apparence idiopathique.

Examens complémentaires :

Examens biologiques : recherche étiologiques anémie ferriprive, syndrome inflammatoire , troubles hydroélectrolytiques, hypothyroïdie .
Abdomen sans préparation: reconnaît la stase stercorale (diffuse ou rectale); peut individualiser un mégacôlon
Défécographie (constipation terminale)
Anisme : contraction paradoxale du sphincter externe au cours de la poussée.
Rectocèle antérieure à la poussée
Reconnaît un trouble de la statique du rectum .

Exploration morphologique colique (coloscopie, lavement baryté) : Lavement baryté: moins dans le diagnostic d'une pathologie obstructive ou inflammatoire (intérêt de la coloscopie) que dans le diagnostic d'un mégacôlon ou d'un mégarectum .

Mesure du temps de transit colique (TTC) :

Clé de voûte du diagnostic des constipations idiopathiques sévères .
Inertie colique (absence de progression des marqueurs); diagnostic rare devant être confirmé par une électromyographie colique
TTC allongé par stase rectosigmoïdienne - TTC normal

Manométrie anorectale (dans les constipations terminales) :

Absence de réflexe recto-anal inhibiteur (maladie de Hirschsprung, mais aussi dans certaines formes de constipation sévères)
Asynergie anorectale (élévation de la pression sphinctérienne au cours des efforts de poussée abdominale)
Augmentation du volume maximum tolérable (parfois majeure: mégarectum)

Biopsie digestive : étude anatomie pathologique: aucune lésion dans la constipation idiopathique , dans la maladie de Hirschsprung on retrouve une agénésie des plexus myentériques ,une atteinte musculaire ou axonale intrinsèque dans certaines pseudo-obstructions .

Démarche diagnostique: chez enfant doit faire rechercher une maladie de Hirschprung , le sujet âgé plus fréquente; recherche d'une pathologie tumorale; les laxatifs osmotiques doivent être préférés . Interrogatoire et examen clinique notamment proctologique , pouvant amener à rechercher une étiologie spécifique, coloscopie impérative si constipation récente ou carence martiale , explorations spécifiques dans les formes résistantes au traitement médical .

Traitement :

A- Traitement étiologique

Résection colique en cas d'obstacle endoluminal
Traitement d'une maladie métabolique ou d'une hypothyroïdie
Suppression des médicaments possiblement incriminés
Traitement chirugical (maladie de Hirschsprung, rectocèle volumineuse)
Dans les constipations passagères (laxatifs d'action rapide) : Laxatifs émollients, laxatifs à action locale , voire laxatifs osmotiques sucrés ou laxatifs stimulants en cas de résistance .

B - Traitement symptomatique en cas d' une constipation idiopathique chronique

Apports de fibres alimentaires (aliments naturels, son, gommes, mucilages)
Intérêt des laxatifs osmotiques sucrés
Coprescription de régulateurs de la motricité, d'antiseptiques intestinaux, de substances adsorbantes.
Dans les formes sévères et en cas d'inertie colique les fibres peu efficaces les laxatifs osmotiques sucrés à forte dose, solutions à base de PEG , Prokinétiques, laxatifs stimulant l'étude , lavements potentiellement dangereux ; résection chirurgicale discutée .

C - Régime : en cas de constipation idiopathique, rassurer le patient , rappels réguliers sur l'intérêt de l'apport en fibres et sur l'utilisation des laxatifs et encourager l'exercice physique . en l'absence d'obstacle, alimentation riche en fruits, légumes et céréales , augmenter les apports hydriques .

D - Laxatifs : Laxatifs de lest et des grands volumes de solutions de PEG sont contre-indications si existe un obstacle digestif , les laxatifs stimulants au long cours (maladie des laxatifs) dont il faut avertir le patient des risques de l'utilisation chronique des laxatifs irritants . on distingue :

Laxatifs de lest: son de blé (progressivement jusqu'à 20 g/j), gommes (karaya, sterculia...) ou mucilages (psyllium, ispaghule) 10 à 20 g/j
Laxatifs émollients: huile végétale (olive 30 g/j) ou minérale (paraffine 20 à 40 ml/j)
Laxatifs à action locale: suppositoire, microlavement ou lavement de petit volume
Laxatifs osmotiques sucrés: lactulose (20 à 60 g/j), lactitol (20 à 30 g/j) en une prise au coucher (effets indésirables: ballonnements, flatulences)
Laxatifs stimulants: anthraquinoniques (nombreuses spécialités à base de bourdaine, de séné), bisacodyl; ne doivent pas être utilisés de façon prolongée (risque de maladie des laxatifs) ce qui reste pourtant souvent le cas (automédication)
Solutions salines de PEG: posologie selon importance de la constipation

E - Le cisapride : notamment dans les pseudo-obstructions .

Complications:

Mégacôlon acquis, dans les formes anciennes et sévères
Fécalome en cas de constipation terminale
Trouble de la statique rectale
Pathologies iatrogènes par abus de laxatifs, notamment stimulants

Évolution : Pronostic est conditionné par l' étiologie , dans la constipation idiopathique chronique, le retentissement est fonction de l'importance de la constipation; il reste habituellement mineur.

par **mahassine** Dim 12 Fév 2012, 19:37

mahassine

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Re: MALADIE DE CAROLI

Message par mahassine Dim 12 Fév 2012, 19:37

STENOSE DU PYLORE

Définition: Sténose musculaire progressive du pylore survenant chez le nourrisson , rarement associées, hernie hiatale ou atrésie de l'œsophage, quelques cas de récurrence familiale , pathologie néonatale age de prédilection est en période post-natale, généralement autour de 3 à 4 semaines de vie , rare au cours de la période néonatale et après 5 mois , plus fréquente chez le garçon cinq (5) garçons pour (1) une fille .

Étiologie:

Hypertrophie (de cause inconue) des fibres musculaires lisses de la couche interne et circonférentielle du pylore
Familiale dans quelques cas: 6% de risque de récurrence si un des parents a eu une sténose du pylore, surtout s'il s'agit de la mère

Signes cliniques :

Vomissements - Survenant après un intervalle libre après le repas - Explosifs, en jet, abondants • Appétit conservé avec voracité
Constipation associée
Cassure récente de la courbe de poids
Palpation de l'olive pylorique
Ondulations péristaltiques épigastriques
Tardivement - Déshydratation - Dénutrition

Diagnostic différentiel:

Erreur diététique
Reflux gastro-œsophagien
Gastrite
Diaphragme pylorique

Examens complémentaires :

Bilan biologique : alcalose hypochlorémique précoce , tardivement une possibilité d'acidose avec hypokaliémie et bicarbonates abaissés
Une échographie abdominale : est l'examen de choix.réalisée par un radiologue expérimenté met en évidence l'olive pylorique , on doit rechercher d'autres malformations congénitales (hernie diaphragmatique, atrésie de l'œsophage)
Biopsie : étude anatomie pathologique montre une hypertrophie concentrique du muscle pylorique.
Abdomen sans préparation: stase gastrique avec absence d'air dans l'intestin
Transit œsogastroduodénal (uniquement quand diagnostic incertain): contractions gastriques intenses, canal pylorique étroit, retard au passage duodénal .

Traitement : préparation préopératoire par vidange gastrique , correction des troubles hydroélectrolytiques pyloromyotomie extramuqueuse longitudinale

Régime: diète préopératoire, reprise de l'alimentation entre la 6ème et la 18ème heure post-opératoire , augmentation progressive du volume des repas, normalisation de l'alimentation en 48 à 72 h après l'intervention .

Complications: Sans traitement risque de dénutrition , perturbations de l'équilibre acidobasique .

Évolution : Récupération complète après l'intervention, avec retour à une courbe de croissance staturopondérale normale

par **mahassine** Dim 12 Fév 2012, 19:39

mahassine

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Re: MALADIE DE CAROLI

Message par mahassine Dim 12 Fév 2012, 19:39

HERNIE HIATALE

Définition: Lésion anatomique: passage permanent ou intermittent d'une portion plus ou moins importante de l'estomac à travers l'orifice œsophagien du diaphragme. On distingue les hernies par glissement (90% des cas, ascension du cardia avec une partie de l'estomac, sans sac péritonéal autour de la hernie), les hernies par roulement (5 à 10% où le cardia reste fixe et l'estomac passe en avant de l'orifice hiatal, en avant de l'œsophage) et les hernies mixtes.
Signes cliniques : les symptômes

Reflux gastro-œsophagien
Latence clinique, découverte fortuite lors d'une radiographie ou endoscopie
Rares complications: hémorragie, volvulus gastrique

Diagnostic: Endoscopie haute, éventuellement compétée par une TOGD

Traitement :

Traitement du RGO
Indications chirurgicales en cas de hernie par roulement ou mixte .

par **talalamed** Dim 12 Fév 2012, 22:18

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Re: MALADIE DE CAROLI

Message par talalamed Dim 12 Fév 2012, 22:18

Merci beaucoup mahassine pour ses "cours" ...c trés interéssant surtt parcequ'on etudie et on oublie et on aura toujours besoin de rappels. [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

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