maladie de byler

bonsoir à toute personne pouvant m' aider à mieux connaitre la maladie de Byler . ma nièce de 05 mois en souffre et on ne sais plus quoi faire devant l'ignorance de cette maladie et merci de me répondre si cette maladie est contagieuse

Mme j'ai posté un résumé sur la maladie de byler dans le lien au-dessous
MALADIE DE BYLER

je crois bien que vous trouverez toutes les infos que vous en avez besoin , si ya d'autres questions n'hesitez pas

merci ma chere DAhlia noir si je comprend bien cette maladie est d origine heriditaire donc elle n est pas contagieuse et le seul espoir reste la greffe ma question est quelles sont les conditions du donneur sa mere peut elle lui donner de son foie sans danger pour les deux ou bien il dois y avoir une certaine compatibilite . merci pour votre aide

moi aussi mon cousin a 4 mois, on vient lui diagnostiquer la maladie de BYler , svp d'autres info pour la greffe hepatique

Pour la compatibilité c'est une trés longue liste d'examens paracliniques commençant pas le groupe sanguin ....etc ,si ya une compatibilité ce genre d'intervention est trés lourds et il est quasiment rare en algerie , donc la plus part des trasplanté font leurs interventions ailleurs en plus ça coûte très très chère ...

La Greffe de Foie, ou plus exactement la TRANSPLANTATION HEPATIQUE, est une intervention chirurgicale lourde permettant de remplacer, d'une manière irréversible, un foie malade par un autre foie sain.

Indications de la Transplantation Hépatique


Ce traitement s'adresse aux malades ayant une INSUFFISANCE HEPATIQUE TERMINALE.
Le foie n'arrive plus à assurer ses fonctions d'une façon adaptée à la demande de l'organisme qui l'abrite.
Le malade porteur d'une insuffisance hépatique terminale doit être évalué par un comité de médecins et de chirurgiens experts en hépatologie pour retenir ou non l'indication de la transplantation hépatique dans son cas.

le foie est, physiologiquement, doté de multiples fonctions qui concourent au maintien d'une vie normale (synthèse des facteurs de la coagulation, synthèse des protéines sanguines, métabolisme des produits de la digestion, production de bile..).
Il peut être le siège d'affections (virales, médicamenteuses, toxiques, auto-immune) lesquelles peuvent entraîner des perturbations de la fonction hépatique selon deux modes:

• un mode aigu (en quelques jours) entraînant ainsi, une altération majeure et brutale de la fonction hépatique alors que le patient n'avait aucune plainte hépatique auparavant, c'est l'HEPATITE FULMINANTE ou HEPATITE AIGUE SEVERE. La vie du malade est, dans ces cas, menacée à très court terme.
  

• un mode chronique (en quelques mois voire années) chez les porteurs d'une CIRRHOSE, la fonction hépatique va se dégrader progressivement pour évoluer vers l'insuffisance hépatique terminale menaçant, dans les mois à venir, la vie du malade. LE FOIE EST UN ORGANE INDISPENSABLE A LA VIE.
  

Le Bilan Avant la Transplantation Hépatique


Il est réalisé dans un service spécialisé en transplantation hépatique.
Il a pour but de déceler un retentissement de l'insuffisance hépatique sur les autres organes vitaux tels que le rein, le cœur, le cerveau ou les poumons à la recherche d'une contre-indication éventuelle à cette lourde intervention chirurgicale.
Il permet également de rechercher des sites infectieux qui doivent être éradiqués avant la greffe.

La Période d'Attente Avant la Transplantation Hépatique


L'indication de la transplantation hépatique est retenue par l'équipe médico-chirurgicale. Le patient sera inscrit sur la liste d'attente d'un greffon hépatique.
Il s'agit d'une liste nationale gérée et contrôlée par un organisme de l'état d'intérêt public: l'ETABLISSEMENT FRANCAIS DES GREFFES (EFG).
La période d'attente d'un greffon hépatique en France est variable selon le groupe sanguin du patient et elle s'étale de quelques jours à quelques mois. Il existe plus de patients en attente que de greffons proposés.

L'appel de l'Equipe de Transplantations

Dans la majorité des cas, les malades attendent la transplantation à domicile. Ils laissent leurs coordonnées téléphoniques au centre de transplantation.
La coordination hospitalière représentant l'EFG dans les hôpitaux, contacte l'équipe de transplantations pour lui attribuer un greffon compatible avec un des malades en attente.
Un des membres de l'équipe de transplantations appelle le malade inscrit et lui demande, de se présenter sans délai dans le service de transplantation.
Même après l'hospitalisation en vue de la transplantation, l'intervention peut être annulée pour l'une des raisons suivantes:

• la présence d'une infection aiguë non contrôlée chez le futur greffé.
  

• Un greffon en mauvais état après évaluation au cours du prélèvement par l'équipe effectuant cette intervention.
  

• La survenue d'une super-urgence (malade présentant une Hépatite Fulminante) dans un autre centre français qui devient prioritaire pour tout greffon prélevé.
  

La Transplantation Hépatique

Elle comporte deux interventions chirurgicales faites par deux équipes différentes:

• sur le donneur en état de mort encéphalique effectuant le prélèvement hépatique.
  

• Sur le receveur pour réaliser l'exérèse (ablation) du foie malade et l'implantation du greffon hépatique prélevé.
  

Une parfaite coordination entre ces deux équipes est de règle afin de réduire au maximum le temps où le greffon hépatique va être refroidi, privé de circulation sanguine. En général ce temps est de quelques heures (10h à 15h maximum).

Les deux interventions sont très délicates:
le prélèvement chez le donneur doit être effectué dans les meilleures conditions chirurgicales et de conservation afin que ce greffon reprenne ses fonctions antérieures dune façon la plus optimale possible.
L'intervention chez le receveur est longue et difficile (entre 5h et 15h). Elle comprend deux étapes:

• l'hépatectomie ou l'exérèse du foie malade consiste à sectionner les attaches ligamentaires du foie, les vaisseaux sanguins venant au foie (artère hépatique et veine porte),ceux le quittant (veines hépatiques affluents de la veine cave inférieure) ainsi que la voie biliaire principale. La présence de troubles de la coagulation (insuffisance hépatique) et d'une hypertension portale (dilatation des veines autour du foie due à la cirrhose) augmentent considérablement le risque hémorragique chez ces malades.
  

• L'implantation Hépatique est délicate et consiste en la réalisation de 4 anastomoses (raccordement à l'aide de fil chirurgical):
  - les veines hépatiques du greffon à la veine cave inférieure du receveur,
  - la veine porte du greffon à la veine porte du receveur,
  - l'artère hépatique du greffon à l'artère hépatique du receveur,
  - la voie biliaire principale du greffon à la voie biliaire principale du receveur.
  

Le Suivi après la Transplantation


L'hospitalisation

Elle comporte en effet deux périodes:

• une première période dans le service de réanimation pour une durée moyenne de 5 jours.
  

• Une deuxième période dans le service de soins en chirurgie digestive pour une durée moyenne de 15 jours.
  

A domicile

les premiers six mois après la transplantation hépatique le rythme des consultations externes est hebdomadaire.
A chaque consultation un prélèvement sanguin pour des analyses biologiques est demandé; parfois une Echographie avec Doppler pour étudier les vaisseaux du foie.
Une reprise de l'activité professionnelle et une vie normale sont souvent possibles à partir du troisième mois.
Le Traitement après la Transplantation


Un traitement immunosuppresseur a pour objectif de moduler les défenses immunitaires et ainsi, de réduire le rejet du greffon après la transplantation.
Le rejet est une réaction immunitaire normale survenant à chaque fois qu'un organe provenant dune personne est greffé sur une autre personne.
Si le rejet n'est pas contrôlé, il conduit inéluctablement à la destruction de l'organe greffé.

LE TRAITEMENT IMMUNOSUPPRESSEUR DOIT DONC ETRE PRIS A VIE.

Il existe des effets indésirables de ce traitement (Hypertension artérielle, toxicité Rénale.).
Ils sont souvent en relation avec un surdosage ce qui doit imposer une surveillance clinique régulière et rapprochée ainsi qu'un contrôle régulier du taux dans le sang de ces médicaments.

La Transplantation Hépatique à partir de Donneur Vivant


Il est possible de son vivant et quand on est en bonne santé de donner une partie de son foie pour un membre de sa famille (Donneur Vivant apparenté) ou à une autre personne non apparentée (Donneur Vivant Non apparenté).
Cette double intervention chirurgicale faisant courir un risque au donneur, est également plus délicate à réaliser chez le receveur.
Elle est pratiquée dans quelques centres de transplantations hépatiques surtout pour les enfants.

merci et esperons nchallah trouver une solution dans les années prochanes amine

inchallah =)

inchaallah bien que c est dur de voir un bebe de cet age souffrir et ne de ne rien faire que d esperer un miracle faute de moyen financier

C'est grave

oui

c'est grave oui ! et surtout pas une automedication

bonsoir , voila je voulais vous donnez les nouvelles de ma petite Ayet arrahmane ( ma nièce) , elle est morte jeudi dernier à l'age de 16 mois. rabi yerhamha...........