Mêmes facteurs pronostiques pour l’HTAP idiopathique et associée à la sclérodermie systémique

Un travail français multicentrique paru en septembre 2013 dans la revue « Arthritis and Rheumatism » s’est penché sur le pronostic des patients atteints de sclérodermie systémique (SS) avec hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Cette dernière est une complication fréquente de la maladie et l'une des principales causes de morbimortalité au cours de la SS.
Il s’agit d’une revue de la littérature menée à partir des bases Medline et Embase ; 90 études sur le thème concerné, parues entre janvier 1960 et janvier 2012, ont été identifiées mais seules 22 ont été retenues. Elles avaient inclus au total 2 244 patients (83 % de femmes) âgés en moyenne de 60,3 ans, atteints d'hypertension artérielle pulmonaire ; 79 % avaient une sclérodermie cutanée limitée, 18 % une sclérodermie diffuse.
Soixante-quatorze pour cent des malades ont été classés stade III/IV de la NYHA (New York Heart Association) ; 30 % des malades avaient une péricardite. La distance moyenne au test de marche de 6 mn était de 283 mètres. La pression artérielle pulmonaire moyenne à l'entrée était de 44 mmHg et la pression auriculaire droite de 8 mmHg.
Les taux de survie à 1, 2 et 3 ans ont été de 81 % (intervalle de confiance à 95 % [IC 95 %] 79 à 84), 64 % (59 à 69) et 52 % (47 à 58) respectivement.
Les facteurs de risque de décès identifiés sont l'âge au moment du diagnostic de l'HTAP, le sexe masculin, le stade NYHA, l'altération du test de marche de 6 mn, la DLCO (diffusing capacity for carbon monoxide), la pression de l'oreillette droite, l'existence d'une péricardite associée, la pression artérielle pulmonaire moyenne.
Les auteurs soulignent les limites de cette méta-analyse. En effet certains facteurs pronostiques n'ont été évalués que dans un petit nombre d’études. De plus le nombre d'études analysées dans ce travail était très restreint.
Finalement, tous les facteurs pronostiques de l'HTAP idiopathique sont applicables à l'HTAP accompagnant la sclérodermie systémique.


Dr Juliette Lasoudris Laloux

Lefèvre G et coll. : Survival and Prognostic Factors in Systemic Sclerosis–Associated Pulmonary Hypertension. Arthritis Rheum., 2013; 65: 2412–2423. doi: 10.1002/art.38029.

JIM 2013