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par Publié le 11/03/2010
La dermatomyosite est une maladie inflammatoire atteignant
l’adulte et l’enfant, touchant préférentiellement la peau et les
muscles striées. L’atteinte cutanée en est caractéristique par
l’existence de lésions violines du visage au niveau des paupières
supérieures. L’autre localisation évocatrice est le dos des mains
où on observe un érythème plus ou moins squameux en bande le long
de la face dorsale des doigts. Certaines dermatomyosites semblent
se résumer à ces manifestations cutanées.
Une série de 29 malades présentant une dermatomyosite dont 6
avec une forme amyopathique ont été étudiés à la Mayo
Clinic afin de préciser l’histoire naturelle de la maladie
selon que l’atteinte cutanée est isolée ou non. Le risque de
présenter un cancer associé est apparu plus important en cas de
dermatomyosite classique même si la différence n’était pas
statistiquement significative.
A propos de cette série R Sontheimer rapporte sa propre
expérience des formes amyopathiques de dermatomyosites décrites
dans les années 70 sous le nom de dermatomyosite sine myositis. Il
souligne ainsi que le risque de cancer associé, au cours de ces
formes cutanées de dermatomyosites, est réellement faible puisque,
sur une série de 100 patients présentant une telle dermatomyosite
amyopathique, il n’a observé qu’un cas de cancer survenu dans les
trois années qui ont suivi la découverte de la dermatomyosite. Il
en est de même pour le risque de développer une pneumopathie
interstitielle qui semble également moindre dans ces formes
purement cutanées. La présence chez les patients d’anticorps anti
JO1 semble, par ailleurs exposer, a un risque accru d’atteinte
pulmonaire.
Il ressort de ces publications que l’individualisation de cette
entité est justifiée mais qu’un minimum de 3 ans d’évolution est
nécessaire pour confirmer le caractère purement cutané de la
dermatomyosite.
Dr Patrice Plantin
Bendewald MJ et coll. : Incidence of dermatomyositis and
clinically amyopathic dermatomyositis. A population-based study in
Olmsted County, Minnesota. Arch Dermatol 2010; 146: 26-30 Sontheimer RS.
: Clincally amyopathic dermatomyositis. Wath can we now tell our
patients? Arch Dermatol 2010; 146: 76-80
La dermatomyosite est une maladie inflammatoire atteignant
l’adulte et l’enfant, touchant préférentiellement la peau et les
muscles striées. L’atteinte cutanée en est caractéristique par
l’existence de lésions violines du visage au niveau des paupières
supérieures. L’autre localisation évocatrice est le dos des mains
où on observe un érythème plus ou moins squameux en bande le long
de la face dorsale des doigts. Certaines dermatomyosites semblent
se résumer à ces manifestations cutanées.
Une série de 29 malades présentant une dermatomyosite dont 6
avec une forme amyopathique ont été étudiés à la Mayo
Clinic afin de préciser l’histoire naturelle de la maladie
selon que l’atteinte cutanée est isolée ou non. Le risque de
présenter un cancer associé est apparu plus important en cas de
dermatomyosite classique même si la différence n’était pas
statistiquement significative.
A propos de cette série R Sontheimer rapporte sa propre
expérience des formes amyopathiques de dermatomyosites décrites
dans les années 70 sous le nom de dermatomyosite sine myositis. Il
souligne ainsi que le risque de cancer associé, au cours de ces
formes cutanées de dermatomyosites, est réellement faible puisque,
sur une série de 100 patients présentant une telle dermatomyosite
amyopathique, il n’a observé qu’un cas de cancer survenu dans les
trois années qui ont suivi la découverte de la dermatomyosite. Il
en est de même pour le risque de développer une pneumopathie
interstitielle qui semble également moindre dans ces formes
purement cutanées. La présence chez les patients d’anticorps anti
JO1 semble, par ailleurs exposer, a un risque accru d’atteinte
pulmonaire.
Il ressort de ces publications que l’individualisation de cette
entité est justifiée mais qu’un minimum de 3 ans d’évolution est
nécessaire pour confirmer le caractère purement cutané de la
dermatomyosite.
Dr Patrice Plantin
Bendewald MJ et coll. : Incidence of dermatomyositis and
clinically amyopathic dermatomyositis. A population-based study in
Olmsted County, Minnesota. Arch Dermatol 2010; 146: 26-30 Sontheimer RS.
: Clincally amyopathic dermatomyositis. Wath can we now tell our
patients? Arch Dermatol 2010; 146: 76-80
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