[résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

par **ECHOCADIOGRAPHEUR** Dim 11 Juil 2010, 23:57

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Message n°1

ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par ECHOCADIOGRAPHEUR Dim 11 Juil 2010, 23:57

Histoire de la Maladie
Adolescent de 15 ans, hospitalisé pour asthénie, anorexie, ictère généralisé et poly-adénopathies.
Antecedents
Familiaux : deux tantes et deux oncles atteints de la maladie de Steinert . Père asthmatique et grand-père diabétique.
Personnels : angines à répétition ayant motivées une adénoïdectomie.
Varicelle en 1996.
A jour de ses vaccins.
Examen Clinique.
Bon état général, mais sub-fébrile. Ictère généralisé, adénopathies cervicales, bilatérales et inguinales. Splénomégalie à 2 cm du rebord costal.
Examens Biologiques.
Hémogramme : leucocytes 13.9 G/L ( Ly 13 % ; Pneutro 30% ; Pbaso 1% ; Mono 8 % ; lymphocytes activés 48 %, parfois dystrophiques). Hhemoglobine 11.1 g/dL ( VGM = 86 fL ; TCMH = 31 pg) Plaquettes 186 G/L
Biochimie :
Bilirubine Totale 123 Bilirubine directe 73 µmol/L
Gamma GT 207
ASAT 142 ALAT 174
LDH 1466
Examens Complémentaires.
Cytoponction ganglionnaire :
cytologie très polymorphe, constituée de petits lymphocytes mûrs, de lymphocytes à cytoplasme hyperbasophile, de plasmocytes, de lymphoblastes ; on retrouve également de grandes cellules immunoblastiques parfois très dystrophiques et multinuclées d’allure suspecte, prenant un aspect lymphomateux.
L’immuno-marquage
réalisé sur l’apposition ganglionnaire montre une majorité de cellule T ( CD 2+ ; CD 3+) qui sont majoritairement CD 8+ ; les cellules B représentent 20 % des cellules.
Une biopsie ganglionnaire est demandée.
Le résultat sera disponible dans une semaine.
Myelogramme :
met en évidence une cytologie compatible avec une localisation médullaire de cellules lymphoïdes réactionnelles activées à cytoplasme hyperbasophile ( 16 %). Myelopoïèse normale par ailleurs.
L’échographie abdominale
montre des modifications hépatiques, une splénomégalie et des adénopathies cervicales prédominant du coté gauche.

Quel est votre Diagnostic ?

par bobette Lun 12 Juil 2010, 06:12

bobette

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Message n°2

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par bobette Lun 12 Juil 2010, 06:12

oui mais bon vous donnez la réponse dans le titre, non ?
vous orientez vers la mononucléose...

par **MIRAGE** Mar 13 Juil 2010, 11:05

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Message n°3

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par MIRAGE Mar 13 Juil 2010, 11:05

bobette a écrit:oui mais bon vous donnez la réponse dans le titre, non ?
vous orientez vers la mononucléose...

la maladie du baiser Like a Star @ heaven

puisque la transmission de ce virus est est le plus souvent salivaire Idea

par **DESABLENS** Sam 17 Juil 2010, 17:05

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Message n°4

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Sam 17 Juil 2010, 17:05

MIRAGE a écrit:

bobette a écrit:oui mais bon vous donnez la réponse dans le titre, non ?
vous orientez vers la mononucléose...

la maladie du baiser puisque la transmission de ce virus est est le plus souvent salivaire

A vrai dire je ne sais pas s'il existe d'autres voies de transmission : la transmission par transfusion notamment N'existe PLUS.

OK pour dire que le titre facilitait trop le diagnotic...

par **DESABLENS** Sam 17 Juil 2010, 17:12

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Message n°5

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Sam 17 Juil 2010, 17:12

ECHOCADIOGRAPHEUR a écrit:

Histoire de la Maladie
Adolescent de 15 ans, hospitalisé pour asthénie, anorexie, ictère généralisé et poly-adénopathies.
Antecedents
Familiaux : deux tantes et deux oncles atteints de la maladie de Steinert . Père asthmatique et grand-père diabétique.
Personnels : angines à répétition ayant motivées une adénoïdectomie.
Varicelle en 1996.
A jour de ses vaccins.
Examen Clinique.
Bon état général, mais sub-fébrile. Ictère généralisé, adénopathies cervicales, bilatérales et inguinales. Splénomégalie à 2 cm du rebord costal.
Examens Biologiques.
Hémogramme : leucocytes 13.9 G/L ( Ly 13 % ; Pneutro 30% ; Pbaso 1% ; Mono 8 % ; lymphocytes activés 48 %, parfois dystrophiques). Hhemoglobine 11.1 g/dL ( VGM = 86 fL ; TCMH = 31 pg) Plaquettes 186 G/L
Biochimie :
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Examens Complémentaires.
Cytoponction ganglionnaire :
cytologie très polymorphe, constituée de petits lymphocytes mûrs, de lymphocytes à cytoplasme hyperbasophile, de plasmocytes, de lymphoblastes ; on retrouve également de grandes cellules immunoblastiques parfois très dystrophiques et multinuclées d’allure suspecte, prenant un aspect lymphomateux.
L’immuno-marquage
réalisé sur l’apposition ganglionnaire montre une majorité de cellule T ( CD 2+ ; CD 3+) qui sont majoritairement CD 8+ ; les cellules B représentent 20 % des cellules.
Une biopsie ganglionnaire est demandée.
Le résultat sera disponible dans une semaine.
Myelogramme :
met en évidence une cytologie compatible avec une localisation médullaire de cellules lymphoïdes réactionnelles activées à cytoplasme hyperbasophile ( 16 %). Myelopoïèse normale par ailleurs.
L’échographie abdominale
montre des modifications hépatiques, une splénomégalie et des adénopathies cervicales prédominant du coté gauche.

Quel est votre Diagnostic ?

Je m’étonne de la présence de cellules « anormales » au myélogramme qui classiquement est normal.
Y a-t-il eu une petite contamination par le sang cad une légère hémodilution de ce myélogramme ?

par **DESABLENS** Sam 17 Juil 2010, 17:16

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Message n°6

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Sam 17 Juil 2010, 17:16

Quelques petites questions complémentaires pour les jeunes :

1) Pourquoi la primo-infection par l’EBV se traduit par une MNI uniquement chez les adolescents et les adultes jeunes ?

2) Quelle est la nature des cellules dites « activées » présentes dans le sang et pourquoi sont-elles là ?

3) Quelle est la sensibilité des tests de dépistage sur lame ?

4) Quel est le taux de mortalité de cette affection ?

5) En dehors du virus EBV, quelles sont les grandes causes de syndromes mononucléosiques et leurs gravités potentielles.

par medmode Sam 17 Juil 2010, 18:31

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Message n°7

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par medmode Sam 17 Juil 2010, 18:31

DESABLENS a écrit:Quelques petites questions complémentaires pour les jeunes :

1) Pourquoi la primo-infection par l’EBV se traduit par une MNI uniquement chez les adolescents et les adultes jeunes ?

2) Quelle est la nature des cellules dites « activées » présentes dans le sang et pourquoi sont-elles là ?

3) Quelle est la sensibilité des tests de dépistage sur lame ?

4) Quel est le taux de mortalité de cette affection ?

5) En dehors du virus EBV, quelles sont les grandes causes de syndromes mononucléosiques et leurs gravités potentielles.

1)c'est l'age ou la pratique d baiser profond est plus frequent( avec utilisation de la longue)ça est dans les pays developpé , par contre ds les pays en voie de dvlpmt
les enfants sont infectés avant l'âge de 2 ans de façon asymptomatique.
2)c des lymphocytes B infectés à l'occasion de leur passage dans le tissu lymphoïde
pharyngé
3)sensibilité faible car bq de fx positives ))) l'interet de completer par d'autres test plus specifique
4)??
5)la mononucléose infectieuse, l'infection à CMV et la toxoplasmose.

par **ECHOCADIOGRAPHEUR** Sam 17 Juil 2010, 20:41

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Message n°8

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par ECHOCADIOGRAPHEUR Sam 17 Juil 2010, 20:41

Cet adolescent présente un syndrome mononucléosique dû à une primo infection au virus EBV ; le diagnostic sera confirmé par les sérologies : IgM VCA + ; IgG EA + ; Ig EBNA -.

Classiquement la transmission ou contamination se fait par la salive. C’est donc une infection fréquemment observée chez l’adolescent, ce qui explique son appellation commune de « maladie du baiser ».

La biopsie ganglionnaire demandée confirmera le diagnostic, avec une hétérogénéité cellulaire très marquée en zone para-corticale et une absence de malignité compte tenu du relatif respect de l’architecture du ganglion.

par **ECHOCADIOGRAPHEUR** Sam 17 Juil 2010, 20:43

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Message n°9

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par ECHOCADIOGRAPHEUR Sam 17 Juil 2010, 20:43

SOURCE INTERNET

La mononucléose infectieuse (MNI) est la forme la plus typique des syndromes mononucléosiques. Elle correspond à l’expression clinique d’une primo-infection par la virus Epstein Barr, caractérisée par l’association d’une angine érythémateuse, de fièvre,d’une altération de l’état général et de poly-adénopathies (préférentiellement postérieures ou occipitales.) ; l’ictère peut être présent, le plus souvent causé par une hémolyse et non par la cytolyse hépatique.

Au niveau du diagnostic biologique, l’hémogramme est le plus souvent très caractéristique avec hyperleucocytose (10 à 20 G/L) : la formule leucocytaire montre une hyperlymphocytose polymorphe et 20 à 50 % de lymphocytes hyper-activés (essentiellement CD 8+). On peut parfois noter la présence d’une anémie hémolytique d’origine auto-immune et dans environ 50 % des cas une thrombopénie modérée.

En pratique l’adénogramme et le myélogramme ne sont absolument pas justifiés ; dans le cas de cet adolescent, le syndrome tumoral était très marqué avec une légère anémie. La difficulté du diagnostic repose ici sur la confusion possible entre la MNI et un lymphome.

Cytologiquement , on peut retrouver au niveau de la cyto-ponction ou de la biopsie ganglionnaire , des centroblastes des immunoblastes et des pseudo-cellules de Reed-Sternberg : les différents stades de la maturation lymphoïdes et immunoblastiques se retrouvent ainsi dans les ganglions de types réactionnels.

Devant l’aspect de ces cellules immunoblastiques, parfois très dystrophiques, multinucléolées et à cytoplasme hyper-basophile, le cytologiste devra donc être attentif et tempérer sa conclusion en attendant les autres examens nécessaires au diagnostic : les sérologies anti-EBV ( IgM VCA ; IgG EA ; IgG EBNA) ayant une place de première importance dans la confirmation du diagnostic.

La prolifération lymphoide CD8 correspond donc à un clone de lymphocytes « T » en réaction à l’infection des lymphocytes B par l’ EBV. Il s’agit bien d’un processus réactionnel.

L’évolution est spontanément favorable. Les ganglions disparaissent en quelques jours, les lymphocytes hyperbasophiles peuvent persister plusieurs semaines, car ils sont en décalage.

par bobette Sam 17 Juil 2010, 21:38

bobette

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Message n°10

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par bobette Sam 17 Juil 2010, 21:38

DESABLENS a écrit:
A vrai dire je ne sais pas s'il existe d'autres voies de transmission : la transmission par transfusion notamment N'existe PLUS.

question naïve sans doute :
pourquoi dites vous que la transmission par transfusion n'existe plus ? on sait éliminer ce virus de façon systématique ? depuis quand ?

par **DESABLENS** Lun 19 Juil 2010, 17:05

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Message n°11

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Lun 19 Juil 2010, 17:05

bobette a écrit:

DESABLENS a écrit:
A vrai dire je ne sais pas s'il existe d'autres voies de transmission : la transmission par transfusion notamment N'existe PLUS.

question naïve sans doute :
pourquoi dites vous que la transmission par transfusion n'existe plus ? on sait éliminer ce virus de façon systématique ? depuis quand ?

La sérologie du virus EBV N’est PAS faite systématiquement sur les dons du sang mais
1) la majorité des donneurs sont de nos jours des adultes… et sont donc immunisés (95 % des adultes le sont)
2) le dosage des ALAT introduit en 1988 élimine les patients « contaminés » car l’atteinte hépatique est quasi-constante dans la MNI et dans les primo-infections asymptomatiques, même si cette élévation est modérée en règle < 3 N
3) l’interrogatoire des donneurs écarte de façon drastique tous les sujets ayant eu un « possible » Pb viral le mois précédent.

De fait l'imputabilité de ce virus est très discutable.

par **DESABLENS** Lun 19 Juil 2010, 17:12

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Message n°12

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Lun 19 Juil 2010, 17:12

Quelques petites questions complémentaires pour les jeunes :

1) Pourquoi la primo-infection par l’EBV se traduit par une MNI uniquement chez les adolescents et les adultes jeunes ?

1)c'est l'age ou la pratique d baiser profond est plus frequent( avec utilisation de la longue)ça est dans les pays developpé , par contre ds les pays en voie de dvlpmt
les enfants sont infectés avant l'âge de 2 ans de façon asymptomatique.

NON et à vrai dire on ne sait pas pourquoi !
La primo-infection EBV n’est symptomatique que dans 50 % des cas de transmission dans cette tranche d'âge... et on ne sait pas pourquoi certains adolescents/adultes jeunes déclenchent la maladie et d’autres non.

par **DESABLENS** Lun 19 Juil 2010, 17:26

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Message n°13

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Lun 19 Juil 2010, 17:26

Quelques petites questions complémentaires pour les jeunes :

2) Quelle est la nature des cellules dites « activées » présentes dans le sang et pourquoi sont-elles là ?

2)c des lymphocytes B infectés à l'occasion de leur passage dans le tissu lymphoïde
pharyngé

NON absolument PAS !

Le virus EBV va infecter la bouche... d’où le tableau d’angine.

Le virus EBV a un lymphotropisme majeur pour les B-Lymphocytes (le CD21 des B-lymphocytes = récepteur pour le virus EBV)… d’où l’hypertrophie amygdalienne massive (cf. dysphagie majeure), les adénopathies (cervicales voire polyadénopathie), la splénomégalie…

Or ce virus a une fâcheuse tendance à transformer les B-lymphocytes et à les immortaliser en culture … avec donc un risque « oncogène » pour le système immunitaire… d’où une REACTION DE DEFENSE du système immunitaire via les Lymphocytes T CD3/CD8 qui sont les éléments mononucléés du sang. Cette réaction violente s’accompagne de désordres immunitaires fréquents (par ex. hypergammaglobulinémie polyclonale, émergence de multiples auto-Ac le plus svt biologiques parfois avec une expression clinique…)PERMET de contrôler le Pb.

En son temps, DAMESHEK avait dit que la MNI est une « leucémie B avortée » et ceci était tout à fait juste.

par **DESABLENS** Lun 19 Juil 2010, 17:35

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Message n°14

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Lun 19 Juil 2010, 17:35

Quelques petites questions complémentaires pour les jeunes :

3) Quelle est la sensibilité des tests de dépistage sur lame ?

3)sensibilité faible car bq de fx positives ))) l'interet de completer par d'autres test plus specifique

Ce sont surtout des faux négatifs notamment chez les enfants et les patients de groupe sanguin A… d’où l’intérêt - lorsque le tableau est douteux - non plus de la fameuse réaction de Paul Bunnell Davidson confirmant la présence d’Ac hétérophiles, mais actuellement de la sérologie spécifique du virus EBV.

Il existe maintenant des tests utilisant des billes de latex recouvertes de structures antigéniques du virus donc très spécifiques… mais je crois que cette technique n’est encore largement utilisée.

par **DESABLENS** Lun 19 Juil 2010, 17:40

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Message n°15

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Lun 19 Juil 2010, 17:40

DESABLENS a écrit:

bobette a écrit:

DESABLENS a écrit:
A vrai dire je ne sais pas s'il existe d'autres voies de transmission : la transmission par transfusion notamment N'existe PLUS.

question naïve sans doute :
pourquoi dites vous que la transmission par transfusion n'existe plus ? on sait éliminer ce virus de façon systématique ? depuis quand ?

La sérologie du virus EBV N’est PAS faite systématiquement sur les dons du sang mais
1) la majorité des donneurs sont de nos jours des adultes… et sont donc immunisés (95 % des adultes le sont)
2) le dosage des ALAT introduit en 1988 élimine les patients « contaminés » car l’atteinte hépatique est quasi-constante dans la MNI et dans les primo-infections asymptomatiques, même si cette élévation est modérée en règle < 3 N
3) l’interrogatoire des donneurs écarte de façon drastique tous les sujets ayant eu un « possible » Pb viral le mois précédent.

De fait l'imputabilité de ce virus est très discutable.

J'ai oublié le fait que tous les produits sanguins labiles sont DELEUCOYCTES depuis 1998 +++

par bobette Lun 19 Juil 2010, 21:31

bobette

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Message n°16

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Message par bobette Lun 19 Juil 2010, 21:31

DESABLENS a écrit:
J'ai oublié le fait que tous les produits sanguins labiles sont DELEUCOYCTES depuis 1998 +++

ce procédé, ainsi que les autres protocoles que vous citez, sont-ils appliqués partout ?

par **DESABLENS** Mar 20 Juil 2010, 14:26

DESABLENS

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Message n°17

Re: [résolu]ABC HEMATOLOGIE Un Baiser à risque <SOURCE INTERNET>

Message par DESABLENS Mar 20 Juil 2010, 14:26

bobette a écrit:

DESABLENS a écrit:
J'ai oublié le fait que tous les produits sanguins labiles sont DELEUCOYCTES depuis 1998 +++

ce procédé, ainsi que les autres protocoles que vous citez, sont-ils appliqués partout ?

C'est la réglementation Française...

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