[résolu]Erythroblastopénie sur un THYMOME[HEMATOLOGIE]

Je vous propose avant de partir en vacances en fin de semaine prochaine, ce petit dossier...

Un homme de 48 ans, sans antécédent personnel ou familial notalbe, est vu pour une anémie apparue en quelques semaines. L’examen hématologique est - en dehors du syndrome anémique - tout à fait normal et le reste de l’examen retient une toux sèche depuis quelques mois sans notion de fièvre, d’infections pulmonaires ou autre. Une radiographie de poumon réalisée en ville il y a 2 mois était normale.

L’hémogramme est le suivant :
• Hb 8,5 g – GR 3 M – Hte 25 % - VGM 83 fl – CCMHb 0,34 –Réticulocytes 0,2 %
• GB 6 500 par mm3 avec une formule normale
• Plaquettes 325 000 par mm3
Le ionogramme et le bilan hépatique sont normaux. La VS et la CRP également. L’électrophorèse des protides sériques (70 g par l) révèle une hypogammaglobulinémie à 3,5 g par l sans CM.L’IEP des urines est normale. Le test de Coombs direct est négatif et la recherche d’Ac anti-noyaux et DNA également.

Q° 1) Quels diagnostic hématologique évoquez-vous et comment le confirmez-vous ?
Q° 2) Quelle (s) étiologie (s) recherchez-vous ?
Q° 3) L’étiologie la plus vraisemblable étant confirmée, quels autres signes cliniques doit-on rechercher de façon systématique ?
Q° 4) Quel traitement envisagez-vous et quelle sera à priori l’évolution ?

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donc je me lance puisque j'adore l'hemato:

on est devant une anemie normocytaire normochrome arégénerative sans autres cytopénies.

il faut d'emblé penser à:

1)Un syndrome inflammatoire.
2)Une insuffisance rénale.
3)Une hypothyroïdie.

Niet, niet et niet !

Désolé.

Nous avons une hypogammaglobulinémie profonde +++ + anémie, comme seul element d orientation
...

il faut trouver les etiologies des hypogamaglob.

pour moi, l 'albumine est essentiel!

Il s'agit d'une anémie normocytaire normochrome aregénérative , associée à une hypogammaglobulinémie; le 1er diagnostic à élinimer est le Myélome à chaines légères
pour confirmer ou infirmer ce Dc , il faut pratiquer un Dosage ponderal des immunoglobulines afin d'apprecier les IgA et IgM.
on peut aussi avant de pratiquer le dosage pondéral , faire une bandelette urinaire: si elle est négative avec protéinurie importante; elle évoquera fortement un myélome.

DESABLENS a écrit:Niet, niet et niet !

Désolé.

si on est devant un myelome la VS doit étre élevé?
mais ici elle est normale.

un medullograme est souhaitable.
mais c vraiment un grand dossier.
ts est flou dans ma téte.

dr mina a écrit:1* je pense qu'il faut éliminer en premier lieu une hémopathie maligne essentiellement le myélome à chaines légères car c'est le seul signe ds ce cas ( l'hypogammaglobulinémie )
puis un lymphome non hodgkinien ou une leucémie lymphoïde chronique


2* chercher une étiologie:
- iatrogene ( CTC; immunosuppresseurs.....) mais c'est dja mentionné l'absence des antécédents
- ou une hypogammaglobulinémie acquise ( perte urinaire ; fuite digestive ; hypercatabolisme .....)

3* à mon avis il faut faire une protéinurie des 24h & une immunofixation ds le sang et les urines à la recherche d'une Ig monoclonale ds le sang et preteinne de Bence-jones ds les urines
ds les cas extreme on demande une biopsie ostéo-medulleire


à vs DR.DESABLENS

Certes les douleurs manquent dans 20 % des Myélomes multiples lors du diagnostic mais il serait curieux que cette hémopathie entraîne une telle anémie sans aucune altération des GB ni des plaquettes.

Par ailleurs « l’IEP des urines est normale »… ce n’est donc pas cela.

ECHOCADIOGRAPHEUR a écrit:il faut trouver les etiologies des hypogamaglob.

pour moi, l 'albumine est essentiel!

Elle serait normale ici.

chaton a écrit:Il s'agit d'une anémie normocytaire normochrome aregénérative , associée à une hypogammaglobulinémie; le 1er diagnostic à élinimer est le Myélome à chaines légères
pour confirmer ou infirmer ce Dc , il faut pratiquer un Dosage ponderal des immunoglobulines afin d'apprecier les IgA et IgM.
on peut aussi avant de pratiquer le dosage pondéral , faire une bandelette urinaire: si elle est négative avec protéinurie importante; elle évoquera fortement un myélome.

Dans un MM à chaînes légères, le dosage des immunoglobulines sériques ne ferait que confirmer la baisse des 3 classes des immunoglobulines.

L’examen à demander est une IEP des urines de 24 h pour mettre en évidence le CM (Kappa ou Lambda), le quantifier et voir selon la présence ou non d’une albuminurie l’état du rein… même si ici on dit que le ionogramme est normal. D’ailleurs dans un MM à chaînes légères (= à BJ), il existe svt une hypoprotidémie liée à l’hypogammaglobulinémie et à l’hypoalbuminémie qui est un signe d’évolutivité classique du MM.

La bandelette urinaire peut être en défaut devant des chaînes légères lorsque leur excrétion urinaire est faible.

Ici iono Nl et IEP des urines de 24 h Nle... donc NIET pour un M à BJ.

OK ?

isam1234f a écrit:si on est devant un myelome la VS doit étre élevé?
mais ici elle est normale.

un medullograme est souhaitable.
mais c vraiment un grand dossier.
ts est flou dans ma téte.

YES le myélogramme va confirmer le diagnostic qui peut-être évoqué sur le seul hémogramme !

NB : Pensez à toujours calculer les valeurs absolues +++

isam1234f a écrit:si on est devant un myelome la VS doit étre élevé?
mais ici elle est normale.

un medullograme est souhaitable.
mais c vraiment un grand dossier.
ts est flou dans ma téte.

Remarque : dans un authentique Myélome la VS peut être normale sans 3 cas :
1) M à chaînes légères = M à BJ
2) Lorsque le CM à une activité de type cryoglobulinémique (environ 2 % des cas)
3) Dans les rares M non sécrétant et non excrétant.

OK ?

professeur
je sais bien que l albumine est normale ce qui elimine deja un evantail de DC

LE SYNDROME NEPHROTIQUE
LES ENTEROPATHIES EXUDATIVE
FUITE CAPPILLAIRE PAROSTITIQUE
LES EPISODES INFECTIEUX AIGUES
LES ETATS INFLAMMATOIRE PROLONGES
LA DENUTRITION

ALORS QU ELLES SONT LES 3 DC OU L ALBUMINE EST NORMALE,?

...

1-LES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIVES
2-LES HEMOPATHIES LYMPHOIDES
3- LES ETATS PATHOLOGIQUES SOUS IMMUNOSUPRESSEUR

DESABLENS a écrit:

isam1234f a écrit:si on est devant un myelome la VS doit étre élevé?
mais ici elle est normale.

un medullograme est souhaitable.
mais c vraiment un grand dossier.
ts est flou dans ma téte.

YES le myélogramme va confirmer le diagnostic qui peut-être évoqué sur le seul hémogramme !

NB : Pensez à toujours calculer les valeurs absolues +++

mais vous avez dit que la formule est normale.

AHAI !!!

bon moi aussi je fonce

20 % des LLC présente au début une hypogammaglobulinémie polyclonale significative (< 5 g/l)

j opte pour la leucémie lymphoïde chronique !

ttt
immunoglobulines intraveineuses

ah non tu as appuié sur MM!

dr mina a écrit:1* je pense qu'il faut éliminer en premier lieu une hémopathie maligne essentiellement le myélome à chaines légères car c'est le seul signe ds ce cas ( l'hypogammaglobulinémie )
à vs DR.DESABLENS

il est claire que c est votre dc
les autres vous n etes pas sur!

oui mais d'après son commentaire il appuie sur le tx des plaquettes et GB qui normal

non lymphocyte!


il veux qu en detaille les lymphocytes

petits lymphocytes matures

je ne peut pas conclure à partir des ce données car tous est normal mis à part l'anémie et l'hypogammaglobulinemie qui evoquent bcq de diagnostics.

est ce qu'il n y a pas le résultat de la myélogramme?

à vous Pr DESABLENS.

AHAI POST LYMPHOME!!!

l'hypogammaglobulinemie peut entrer dans le cadre des troubles immunitaires de la LLC.
les blancs sont normaux à 6 500 par mm3,mais les lymphocytes sont à combiens?

ham81 a écrit:AHAI POST LYMPHOME!!!

quel lymphome?

dr mina a écrit:primo je vs remerci infiniment car j'aime bien qd qlq'un se donne à fond et c'est que vs faisiez en commentant chacune de nos réponses ....merci une autre fois


alors j'aurai pensé à l'anémie de BIERMER ou un syndrome hémorragique mais ....

Cela me paraît normal dans un exercice où le but est avant tout de vous aider à apprendre. Il me semble plus important que vous compreniez pourquoi vous avez dit une « bêtise » que de dire simplement NON !

Pour le Biermer : non car le VGM serait > 110 fl (vu le degré d’anémie) avec le plus svt une petite leuconeutropénie et thrombopénie cf. les formes « pancytopéniques » de cette maladie.

Pour l’anémie par hémorragie : ce serait possible quelques heures après le saignement car plus tard on aurait une augmentation des réticulocytes. Pour mémoire au moment du saignement, l’hémogramme est quasi-normal car on perd à la fois des GR et du plasma… et c’est avant un Pb de volémie. L’apparaît après quelques heures et elle svt majorée par un mécanisme d’hyperaldostéronémisme secondaire. Les réticulos se « ‘mettent en route » après quelques jours. OK ?

dr mina a écrit:ou même aller plus loin et dire carence mixte en B12 , folate et le fer j'espère que je rentre pas dans la spécialité de bêtises là

Ce serait "méchant" que de vous mettre une anémie dimorphe sans autre renseignement clinico-biologiques.

ECHOCADIOGRAPHEUR a écrit:professeur
je sais bien que l albumine est normale ce qui elimine deja un evantail de DC

LE SYNDROME NEPHROTIQUE
LES ENTEROPATHIES EXUDATIVE
FUITE CAPPILLAIRE PAROSTITIQUE
LES EPISODES INFECTIEUX AIGUES
LES ETATS INFLAMMATOIRE PROLONGES
LA DENUTRITION

ALORS QU ELLES SONT LES 3 DC OU L ALBUMINE EST NORMALE,?

...

1-LES DEFICITS IMMUNITAIRES PRIMITIVES
2-LES HEMOPATHIES LYMPHOIDES
3- LES ETATS PATHOLOGIQUES SOUS IMMUNOSUPRESSEUR

L’hypogammaglobulinémie est ici secondaire puisque dans le texte je précise qu’il n’y a pas de notion d’épisodes infectieux bronchiques ou autre…

Mais à quoi ???

ham81 a écrit:AHAI !!!

Si c’est une AHAI il faudrait admettre un dossier tordu avec un test de Coombs direct NEGATIF (5 % des AHAI dit-on ?) et ici une RETICULCOYTOPENIE par lyse des réticulos par l’auto-Ac.

Un peu complexe surtout de façon isolée comme ici... Ceci dit là je vous ai quasiment donné le diagnostic !

ECHOCADIOGRAPHEUR a écrit:non lymphocyte!


il veux qu en detaille les lymphocytes

petits lymphocytes matures

YES petits lymphocytes matures

isam1234f a écrit:

DESABLENS a écrit:

isam1234f a écrit:si on est devant un myelome la VS doit étre élevé?
mais ici elle est normale.

un medullograme est souhaitable.
mais c vraiment un grand dossier.
ts est flou dans ma téte.

YES le myélogramme va confirmer le diagnostic qui peut-être évoqué sur le seul hémogramme !

NB : Pensez à toujours calculer les valeurs absolues +++

mais vous avez dit que la formule est normale.

valeur absolue des réticulos = SOLUTION !!!

isam1234f a écrit:je ne peut pas conclure à partir des ce données car tous est normal mis à part l'anémie et l'hypogammaglobulinemie qui evoquent bcq de diagnostics.

est ce qu'il n y a pas le résultat de la myélogramme?

à vous Pr DESABLENS.

Je me répète : la moelle viendra confirmer le diagnotic à évoquer sur la seule prise de sang.

ham81 a écrit:AHAI POST LYMPHOME!!!

cf. supra pour l'AHAI et pourquoi aurais-je caché le Lymphome des antécédents ?

isam1234f a écrit:l'hypogammaglobulinemie peut entrer dans le cadre des troubles immunitaires de la LLC.
les blancs sont normaux à 6 500 par mm3,mais les lymphocytes sont à combiens?

GB à 6 500 avec une formule Nle = Lymphocytes Nx.

dr mina a écrit:

DESABLENS a écrit: Une radiographie de poumon réalisée en ville il y a 2 mois était normale.

ah je pense que cette phrase trouve son intérêt maintenant ......ça peut être un thymome

une ENORME MEDAILLE = Erythroblastopénie (réticulos < 1 % avec ici 6 000 par mm3) sur un THYMOME cf. la notion de toux !

Je vous laisse commenter entre vous car je pars à Paris jusqu'à Dimanche soir.

Potassez bien les Erythroblastopénies, le Thymome... et

dr mina a écrit:non ne partez pas avant que je reçois ma médaille ......


ohla ohla maintenant j'aime beaucoup plus qu'avant l'hématologie ....priez pour que j'aurai la possibilité de la faire comme spécialité

DR MINA, je propose, comme tu es la gagnante de nous concocter un nouveau CAS d hemato ET celui qui trouve la réponse enchaine par un nouveau ainsi de suite jusqu a l infini

en fin de compte j'ai rien compris de ce dossier.

quelqu'un pourrait nous donner des explications SVP
car je me suis perdue en cours de route

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Hematology 2009:734-735. [Abstract] [Full Text] [PDF]

George R. Buchanan Academic promotion and tenure: a user’s guide for junior faculty members
Hematology 2009:736-741. [Abstract] [Full Text] [PDF]

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isam1234f a écrit:en fin de compte j'ai rien compris de ce dossier.

Dans ce dossier d’anémie isolée, l’élément à ne pas rater était le fait que les réticulocytes n’étaient pas bas (< 60 000 par mm3) comme dans les anémies Arégénératives… mais en fait effondrés car < 1 % avec en valeur absolue 6 000 réticulos +++

Ceci doit faire évoquer une ERYTHOBLASTOPENIE qu’on confirme par le myélogramme qui doit monter sur une moelle riche, une lignée érythroblastique absente ou < 5 % et limitée à qques éléments jeunes avec une lignée granuleuse et mégacaryocytaire normale.

Ensuite parmi les étiologies des Ebpénies, il y a classiquement le THYMOME : 5 à 10 % des T se complique d’une Ebpénie et il s’agit le plus svt de formes « bénignes » lympho-épithéliales. Ces thymomes peuvent être responsables d’autres signes dysimmunitaires : la myasthénie avant tout (50% des cas)… mais aussi comme dans ce cas une hypogammaglobulinémie acquise par un mécanisme que je ne connais pas.

Le thymome était à évoquer de principe... et surtout du fait de la toux sèche… même si la RP était « apparemment » normale car la présence des signes dysimmunitaires n’est pas du tout proportionnelle à la taille du thymome qui peut ne mesurer que quelques centimètres.

Le TT = chirurgie en sachant que celle-ci n’est pas toujours efficace (même en cas d’exérèse totale) et dans ce cas on part sur des immunosuppresseurs : corticoïdes ; cyclosporine…
Enfin et très curieusement, il est possible de voir une Ebpénie… après l’exérèse chirurgicale complète d’un thymome !

Pour les érythroblastopénies aigues, la grande cause à ne pas rater est l'infection par le Parvovirus B19…. surtout dans les Anémies Hémolytiques chroniques +++ Là vous savez tous pourquoi ?

chaton a écrit:quelqu'un pourrait nous donner des explications SVP
car je me suis perdue en cours de route

Revois les explications que je viens de donner à isam1234f ... et si quelque chose ne parait pas clair, n'hésite surtout pas et je reformulerai mes réponses . OK ?