tiré de l'EMC 2002
Pseudarthrose congénitale
de la clavicule
La pseudarthrose congénitale de la clavicule est une malformation
rare de cet os et de pathogénie intrigante. Elle fut décrite
initialement par Fitzwillams en 1910, qui la différenciait des fractures
obstétricales et des pseudarthroses traumatiques, ainsi que des
atteintes de la neurofibromatose. Saint-Pierre, en 1930, l’isole de la
dysplasie cléidocrânienne [23].
EXAMEN
Alors, qu’à la naissance, il faut savoir évoquer la pseudarthrose
congénitale de la clavicule devant un aspect radiologique de fracture
obstétricale n’évoluant pas rapidement vers la consolidation, le
diagnostic est posé en général dans la première enfance devant une
déformation saillante, mobile et indolore du tiers moyen de la
clavicule. La clavicule est plus courte que du côté opposé, avec une
diminution de la distance entre le manubrium sternal et
l’articulation acromioclaviculaire en particulier lorsque l’enfant
« rentre les épaules » [23]. Et la mobilité passive de l’épaule est
normale. Plus tard, une symptomatologie douloureuse peut
apparaître, alors que la tuméfaction du tiers moyen de la clavicule
augmente de volume. Mais le plus souvent, la déformation reste
asymptomatique [43]. Si la malformation ne provoque généralement
qu’un simple préjudice esthétique, l’hypermobilité de la
pseudarthrose peut être exceptionnellement à l’origine de syndrome
canalaire du défilé sous-claviculaire par compression de l’artère
sous-clavière contre l’extrémité interne du fragment distal lorsque
l’épaule est en abduction, ou de paralysies du plexus brachial
[6, 37, 41].
La localisation est pratiquement toujours à droite, et 10 % des formes
sont bilatérales [37]. Les localisations gauches [13] s’accompagnent d’un
situs inversus ou d’une dextrocardie. Et cette localisation
préférentielle à droite pose le problème de l’étiologie de cette
malformation.
La radiographie retrouve un defect osseux au tiers moyen de l’os.
Le fragment proximal pointe au-dessus et en avant du fragment
distal. Les extrémités osseuses sont en général densifiées, arrondies,
élargies, mais parfois au contraire effilées et hypoplasiques avec une
réduction du canal médullaire [29]. Il n’y a aucun aspect d’activité de
reconstruction osseuse, pas de cal, pas d’ossification périostée (fig 1).
Il n’existe pas de malformation associée, l’anomalie de la clavicule
est isolée.
La pseudarthrose congénitale de la clavicule doit être distinguée des
pseudarthroses post-traumatiques, exceptionnelles à cet âge, des
pseudarthroses de la neurofibromatose, en présence de taches caféau-
lait et, dans sa forme bilatérale, de la dysostose
cléidocrânienne [2].
ÉTIOLOGIE
Malgré le caractère unilatéral de cette malformation, il semble exister
quelques cas familiaux, ayant une transmission autosomique
récessive [17].
La clavicule est le premier os à s’ossifier chez l’embryon. Pour la
majorité des auteurs [20, 27], à la 4e semaine apparaît une condensation
mésenchymateuse, qui se différencie à la 5e semaine en une barre
précartilagineuse au sein de laquelle se forment deux noyaux
d’ossification, le noyau interne étant plus volumineux que l’externe.
Pour d’autres cependant, ces deux noyaux d’ossification naissent à
la 6e semaine d’une ossification de membrane [35]. Ces noyaux
d’ossification fusionnent à la 7e semaine pour former le corps de
l’os. À 7,5 semaines, il se forme aux extrémités de cet os une zone
cartilagineuse dans laquelle l’ossification enchondrale débute à la
8e semaine, responsable de la croissance en longueur de cet os. Le
potentiel de croissance des extrémités de la clavicule est asymétrique
et l’extrémité sternale [13] est responsable de 75 à 80 % de la
croissance en longueur.L’origine de la pseudarthrose congénitale de la clavicule résiderait
dans le défaut de fusion de ces deux centres d’ossification. Du fait
de sa latéralisation à droite, un rôle a été attribué à l’artère sousclavière
[27] plus proche de la clavicule de ce côté, dont les battements
seraient à l’origine de la non-fusion des centres d’ossification, et ce
d’autant qu’à cette disposition anatomique particulière s’ajouterait
une fréquence particulière d’anomalies à types de côte cervicale ou
de surélévation de la 1e côte, réduisant la largeur du défilé sousclavier
et rapprochant encore l’artère de la clavicule. Cependant,
chez l’embryon, l’artère sous-clavière reste à distance de la partie
moyenne du bord inférieur de l’os et la fusion de ces centres siège à
l’union du tiers externe et des deux tiers internes de l’os, plus
externe que la pseudarthrose congénitale de la clavicule [35]. Enfin,
l’étude histologique de la pseudarthrose [20] a montré la présence de
cartilage hyalin au sein duquel les chondrocytes prennent une
disposition en « colonne » ressemblant à du cartilage de croissance.
TRAITEMENT
Le traitement de la pseudarthrose congénitale de la clavicule ne peut
être que chirurgical car il n’y a aucune possibilité de consolidation
spontanée .La pseudarthrose doit être réséquée et les extrémités de la clavicule
abordées en sous-périosté. La cavité médullaire est avivée, ce qui
peut être difficile lorsque la pseudarthrose est de type
hypotrophique. Une greffe spongieuse prélevée sur la crête iliaque
est apposée de part et d’autre de la zone réséquée. Une
ostéosynthèse par broche pendant 3 semaines ou par plaque
vissée [42] concourt à la rapidité de la consolidation. Il ne semble pas
nécessaire d’utiliser de greffe corticale solide pour redonner une
longueur à la clavicule, dont la croissance en longueur en particulier
par son extrémité interne reste normale. Chez le petit enfant, avant
3 ans, il semble qu’une ostéosynthèse ne soit pas nécessaire [20].
Les complications sont rares malgré la proximité de l’artère sousclavière,
mais il a été décrit un cas de paralysie postopératoire du
plexus brachial [47].
Les indications sont parfois discutées puisque la pseudarthrose
congénitale de la clavicule est longtemps asymptomatique [43].
Cependant, l’évolution spontanée peut se faire vers l’aggravation
du préjudice esthétique, avec une augmentation de volume de la
tuméfaction, voire l’apparition d’un syndrome sous-clavier. Et les
bons résultats habituels de la chirurgie semblent plaider pour la
consolidation chirurgicale de la pseudarthrose.
Mallet JF et Bronfen C. Malformations de la ceinture scapulaire chez l’enfant et l’adolescent. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits
réservés), Appareil locomoteur, 15-202-A-10, 2002, 7 p.
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