[résolu] Syndrome de GOUGEROT-SJöGREN

Q1: D
Q2: A
Q3: C
Q4:A,B
Q5: B

Q1: D Q2 : AC Q3 :C Q4 : ABC Q5 : B
Merci LILI pour ce cas clinique; posez nous d'autres cas cliniques comme celle la sous forme de QCM si vous en avez encore. merci

Lili where are you???

alors Lili????

merci lili,c trop interessant

mimo a écrit:alors Lili????

chui là !!!

voici la correction !!!
merciiiiiiii pour vos participations ça me fait plaisir
Mme F… se plaint depuis plusieurs mois d'une sécheresse oculaire qui l'empêche
de porter ses lentilles. L'interrogatoire vous apprend par ailleurs qu'elle
boit fréquemment car sa bouche est sèche. Elle présente des arthralgies
distales peu invalidantes et ne prend aucun traitement. Elle n'est pas fébrile
et son état général est conservé. La numération formule sanguine est normale,
la VS à 40 mm à la première heure.


Parmi ces maladies de système l'une d'elle doit être évoquée en priorité,
laquelle ?
A. Sclérodermie systémique
B. CREST syndrome
C. Syndrome de SHARP
D. Syndrome de GOUGEROT-SJöGREN
E. Syndrome des antiphospholipides



Question n° 2
Parmi ces auto-anticorps lesquels vous attendez vous à retrouver et seront
une aide au diagnostic ?
A. Anti SSA
B. Anti-centromères
C. Anti-nucléaires
D. Anti SCL70
E. Antisynthétases


Question n° 3
Une de ces anomalies biologiques est particulièrement fréquente dans ce
syndrome, laquelle ? A. La cytolyse hépatique
B. L'insuffisance rénale
C. Une hypergammaglobulinémie
D. Une élévation des lactates
E. Une diminution des IgG


Question n° 4
Quelles attitudes thérapeutiques parmi les suivantes vous semblent justifiées
ici ?
A. Corticothérapie générale
B. Larmes artificielles
C. Surveillance régulière
D. Sels d'or
E. Traitement par méthotrexate


Question n° 5
Parmi les complications de ce syndrome une est tout particulièrement à
redouter, laquelle ?
A. Uvéite
B. Lymphome malin
C. Insuffisance rénale
D. Hypertension artérielle pulmonaire
E. Thrombose artérielle

medangel a écrit:merci lili,c trop interessant

de rien !

le lymphome malin qui est juste non?.

ouardia a écrit:le lymphome malin qui est juste non?.

c'est ce que j'ai pensé moi aussi !!!
mais à la correction c'est l'uveite !
je pense que c'est par ordre de fréquence , l'uveite est plus fréquente tant qu'une complication de ce syndrome

ouardia a écrit:Q1: D Q2 : AC Q3 :C Q4 : ABC Q5 : B
Merci LILI pour ce cas clinique; posez nous d'autres cas cliniques comme celle la sous forme de QCM si vous en avez encore. merci

à très bientot inchallah

Bonjour tout le monde ,je vous propose un cas clinique de néphrologie ,bon courage


6°) Quel le diagnostic le plus probable ? Comment le confirmer ?

6°) Quel le diagnostic le plus probable ? Comment le confirmer ?
rejet de greffon
imagerie !

lion a écrit:Bonjour tout le monde ,je vous propose un cas clinique de néphrologie ,bon courage

Madame P, 27 ans vous est adressée en consultation
pour prise en charge d’une insuffisance rénale définit par une
créatininémie à 189 µmol/l.

Ses antécédents sont marqués par le décès de son
père à l’âge de 48 d’un AVC hémorragique alors qu’il était hémodialysé
depuis 5 mois.

L’examen clinique ce jour met en évidence une HTA
(155/90), la palpation abdominale met en évidence une hépatomégalie sans
splénomégalie,.

La bandelette urinaire retrouve : protéinurie : 0, hématurie : ++, leucocyturie : 0
dans cet énoncé il manque un examen clinique important lequel?
1°) Quelle est l’origine la plus probable de cette insuffisance rénale ? Justifiez .

2°) Quel bilan paraclinique réalisez vous pour mieux préciser cette insuffisance rénale (citer les examens) ?

3°) Compte tenu des ATCD de la patiente quelle exploration morphologique devez vous effectuer chez votre patiente ? Pourquoi ?

4°) La patiente vous interroge sur la conduite à tenir vis-à-vis de son fils âgé de 5 ans, que lui répondez-vous ?

Malgré vos bons soins la patiente a évolué vers
l’insuffisance rénale chronique terminale, elle bénéficie alors d’une
première greffe rénale. Le rein du donneur et du receveur partage 3
identités HLA, les sérologies du donneur sont positives pour l’EBV, la
toxoplasmose et le CMV. Le traitement immunosuppresseur comprend des
corticoïdes, du cellcept et du prograf.

5°) Quel test ultime est à réaliser avant le
greffe rénale ? quel en est le procédé ? que recherche t-il ? Citer 3
circonstances dans lesquels il sera positif

1 mois après la transplantation la patiente
présente une fièvre associée à des myalgies, une cytolyse hépatique et
une leucopénie, la radiographie de thorax et l’ECBU sont sans
particularités.

6°) Quel le diagnostic le plus probable ? Comment le confirmer ?

merci pour votre cas clinique et j 'attends la correction !!! [Vous devez être inscrit et connecté pour voir cette image]

tu es bien partie lili,23on attend un peu pour la réponse ça sera pour lundi inchallah

Bonsoir tout le monde ,voici la correction,bonne lecture:


1/Polykystose hépato-rénale - autosomique dominante(c'est important de le préciser à différencier de la forme récessive ).



Néphropathie héréditaire + argument de fréquence


(prévalence 1/1000, responsable de 5 à 10% des IRC
terminales en France)


Hépatomégalie


Reins augmenté de taille avec contact lombaire


HTA


Probable hématurie microscopique - sans protéinurie


Insuffisance rénale.


2/Bilan biologique


Ionogramme sanguin, calcémie, phosphorémie


albuminémie , PTH1-84 , NFS-Pq , réticulocytes


ionogramme urinaire , protéinurie des 24 h , ECBU +/- HLM


Ecographie rénale +/- doppler avec mesure des index de
résistance


fond d’œil






3/0La présence d’anévrysmes intracérébraux car :


Fréquence 5 fois plus élevée que dans la population générale



La prévalence est d’environ 15% en cas d’antécédent familial


NB chez un patient atteint de PRAD la recherche de tels
anévrysmes est effectuée en cas d’ATCD familiaux, de prodromes évocateurs, de
profession à haut risque, avant une intervention chirurgicale majeure


Cette recherche s’effectue par angio-IRM ou TDM spiralé







4/Maladie à transmission autosomique dominante donc


Son fils a 50% de (mal)chance d’être atteint


Le dépistage s’effectue par échographie rénale


meilleur dépistage à l’adolescence


Echo rénale positive :


< 30 ans : présence d’au moins 2 kystes uni ou
bilatéraux


30 à 59 ans présence d’au moins 2 kystes dans chaque rein


> 60 ans : présence d’au moins 4 kystes dans chaque
rein


une échographie rénale normale à 30 ans exclus le diagnostic
de PRAD lié à PKD1 à 100% des cas, pas tout à fait vrai pour PKD2 ( kystes plus
tardifs)






5/Examen : Cross match (test de lymphocytotoxicité)


Procédé : sérum du receveur avec lymphocytes T et B du
donneur


NB : sa positivité contre indique la greffe


Recherche : des Anticorps anti HLA préformés chez le
receveur (dirigés contre les antigènes HLA du donneur)


Circonstances de formation de ces AC : grossesse


ATCD de transfusion sanguine


ou de greffe d’organes





6/Maladie à CMV (cytomégalovirus)


Car


- Transplantation rénale (infection favorisée par le
traitement Immunosupresseur, risque le plus important en cas de greffe rénale
par rapport aux autres greffe d’organes)


- Argument de fréquence : en transplantation rénale 60%
des receveurs présenteront une infection à CMV et 20% seront symptomatiques
(maladie à CMV)


NB : l’incidence de l’infection dépend très largement
des statuts sérologiques donneur receveur, ainsi une primo-infection donneur +
et receveur- se développe chez 60% des receveurs ; une réactivation
(D-/R+) ou une surinfection (D+/R+) concerne 50% des patients


- présence de signes cliniques et biologiques
évocateurs : fièvre, cytolyse hépatique, leucopénie


Le diagnostic est confirmé par la mise en évidence d’une
antigénémie pp65 positive (évaluation semi quantitative de la charge virale par
détection de l’antigénémie pp65 dans les leucocytes du sang périphérique en
immunofluorescence).
bonne soirée

merci trop interressant