Hypoplasie du coeur gauche : plus de 50 % de survie à 1 an

06/10/11
(JIM)
Pr Jean-Jacques Baudon

L'hypoplasie du coeur gauche (HCG), malformation complexe avec une hypoplasie marquée du ventricule et des autres structures comme l'aorte, est la plus fréquente et sévère des malformations comportant un ventricule unique, responsable de la majorité des décès par cardiopathie durant la première année. Sans intervention, avant 1980, le taux de mortalité était de 95 % le premier mois. Depuis l'introduction progressive des interventions en plusieurs étapes de Norwood et Fontan modifié, le pronostic s'est graduellement amélioré mais reste sévère surtout lors de la première étape en période néonatale et entre la 1ère et la 2ème entre 4 et 6 mois.
Des auteurs du Michigan où se trouve l'un des centres américains de traitement des ventricules uniques, ont analysé les facteurs pronostiques des HCG vues entre 1992 à 2005. L'étude s'est limitée aux résidents de cet état. Sur 1 859 717 naissances, 416 nourrissons avaient une HCG confirmée soit 0,022 % des naissances vivantes. De ces 416, 10 ont été exclus de l'analyse en raison d'un poids inférieur à 1 kg. En comparaison des témoins (10 pour 1 cas), les enfants avec une HCG étaient plus fréquemment des garçons (62,6 % contre 51,4 % p<0,001), des prématurés (15,3 % vs 8,7 % p<0,001), avec des petits poids de naissance (<2,5 kg 16 % vs 6,6 % p<0,001). A 1 an, le taux de survie était de 56,9 % contre 99,6 % chez les témoins. Sur 15 des enfants avec une aberration chromosomique, 10 sont décédés avant 1 mois et 2 autres entre 1 et 4 mois. L'analyse de régression linéaire a montré par année une amélioration de survie de 1,9 % par an (p=0,041) et même de 5,6 % à partir de 1997 (p<0,001).
Une intervention a été pratiquée dans 321 cas sur 406 (79 %) : 317 interventions de Norwood et 4 transplantations ; le pourcentage d'intervention est resté comparable d'une année sur l'autre. Le risque de décès à 1 an chez les opérés était plus important en cas de poids < 2,5 kg (p=0,02), de prématurité (p=0,004) et de faible statut économique (p=0,018). Après correction de ces facteurs de confusion, les enfants à terme avec un poids normal avaient 3,2 fois plus de chances de survie que les autres (p<0,001). Après contrôle des facteurs liés au poids et au terme, les enfants des quartiers pauvres avaient 1,8 fois moins de chance de survie que ceux des quartiers avec le taux de pauvreté le plus bas. En revanche, la race n'influençait pas le pronostic.
En conclusion, parmi les enfants atteints d'HCG le risque de décès précoce est augmenté en cas de prématurité, de petit poids de naissance, d'aberration chromosomique et d'habitation dans une zone de pauvreté.


Hirsch JC et coll. : Population-based analysis of survival for hypoplastic left heart syndrome. J Pediatr 2011;159:57-63