Quelques semaines pour opérer les cataractes congénitales

16/04/12
(JIM)
Pr Jean-Jacques Baudon

Les cataractes congénitales et infantiles sont une cause importante d'altérations visuelles pour toute la vie, l'incidence en étant de 2,5/10 000 à 1 an et de 3,5/10 000 à 15 ans. Une amblyopie peut résulter d'une opacité centrale et une anisométropie (asymétrie de réfraction) d'un astigmatisme important. Les techniques chirurgicales et les corrections optiques et par occlusion doivent tenir compte des périodes sensibles du développement neuro-fonctionnel.
Les étiologies sont diverses, le plus fréquemment héréditaires, autosomiques dominantes ou récessives. D'autres s'insèrent dans le cadre d'une aberration chromosomique : trisomies, délétions ou d'un syndrome affectant le rein (Lowe, Alport), le squelette, le système nerveux central, la peau. Les autres causes sont métaboliques (galactosémie) ou liées à une foetopathie, un traumatisme. En dépit de cette longue liste, la plupart des cataractes unilatérales et la moitié des bilatérales sont idiopathiques. Le retentissement sur la vision dépend de leur position, morphologie, densité et taille. Le bilan préopératoire peut être difficile et nécessiter une vidéo 3D peropératoire. Finalement, l'indication et la date de la chirurgie sont fonction des conséquences visuelles et du risque de cécité irréversible.
Pendant la période néonatale, le système de la vision est immature et dépend encore des circuits sous corticaux de sorte que l'altération visuelle ne retentit pas sur la vision finale. La chirurgie d'une cataracte unilatérale à 6 semaines aboutit à de bons résultats alors que plus tardive le pronostic est médiocre. En cas d'atteinte bilatérale, l'acuité visuelle décline de façon exponentielle. La période de latence pour stabiliser la fixation peut n'être que de 3 semaines. Il existe donc une période sensible pendant laquelle le système visuel garde sa plasticité avant que la maturation ne se développe. Après la chirurgie, jusqu'à 7 à 8 ans, l'occlusion d'un oeil ou la correction optique peut améliorer la vision, un mauvais alignement conduisant à l'amblyopie. Aussi, une cataracte unilatérale opérée nécessite une occlusion prolongée de l'autre oeil pour obtenir une vision utile de 1/10 ou plus. En cas de cataracte dense bilatérale, un strabisme est habituel même après intervention optimale. Une acuité de 3/10 peut être obtenue si la chirurgie a lieu avant 10 semaines.
La mise en place d'un implant après 2 ans est une pratique établie. Chez le nourrisson, son utilisation est débattue car il est difficile de prévoir le résultat. En son absence, l'ablation du cristallin nécessite l'utilisation de lentilles ou de verres pour aphake. Malgré un traitement bien conduit, des complications, amblyopie, nystagmus, strabisme et glaucome demeurent possibles.
Au total, le dépistage doit être très précoce et la prise en charge avoir lieu dans un centre de référence.



Chan WH et coll. : Congenital and infantile cataract: aetiology and management. Eur J Pediatr., 2012 ;171 : 625-30.

Dire qu'un NNE est en bonne santé après un examen néonatal est une grande responsabilité.
BK d'anomalies nous échappent et non rattrapées aux Ex ultérieurs : liquider el ghachi.
Ce st les internes qui assument ce terrible épreuve.
Merci Blanca.