Le lupus néonatal, « revisité »

01/06/12
(JIM)
Pr Jean-Jacques Baudon

Le lupus érythémateux néonatal (LEN) est rare. Il est dû au passage transplacentaire d'auto-anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires et cytoplasmiques dont les plus communs sont les anti-Ro/SSA (SSA) et anti-La/SSB (SSB). Environ la moitié des nouveau-nés affectés sont asymptomatiques à la naissance et développent des manifestations dans les semaines suivantes, les lésions cutanées et les blocs auriculo-ventriculaires étant les plus habituelles. Des anomalies hématologiques, hépatiques et neurologiques peuvent aussi être observées. Les éruptions cutanées disparaissent en 6 à 9 mois, parallèlement à la l'élimination des anticorps maternels. Des auteurs danois présentent deux cas de LEN.
Le premier, une fille née à 37 semaines avec un poids de 2 432 g, d'une mère de 27 ans bien portante, a eu dés la naissance des signes cutanés. Les lésions étaient érythémateuses, atrophiques, légèrement squameuses, érodées et croûteuses, de siège périorbitaire et périnasal. En une semaine, la dermatose érythémato-squameuse s'est étendue aux tempes, au tronc et aux extrémités y compris la plante des pieds. Sortie à 5 jours avec un bilan biologique normal, elle a été hospitalisée à 7 semaines en raison de rectorragies et d'une extension de la symptomatologie cutanée. Une sigmoïdoscopie a montré des télangiectasies. Les lésions faciales ont été prises au départ pour des malformations vasculaires jusqu'à l'évocation d'un LEN confirmé par la positivité des anti-Ro52/SSA>100 U/ml et anti-Ro 60/SSA=60U/ml. Les autres anticorps, SSB, anti-nucléaires et anti-DNA étaient négatifs. Les examens ont permis d'éliminer une atteinte hépatique, rénale, cardiaque ou de la coagulation. La mère asymptomatique avait des anticorps SSA>100U/ml, les autres étant négatifs. Finalement les anomalies sérologiques et les lésions cutanées de l'enfant ont disparu à 1 an, laissant à 3 ans une peau périorbitaire atrophique et violacée et des lésions cicatricielles douloureuses des plantes.
Le deuxième cas concerne une fille née à terme, avec un poids de 2 780 g, d'une mère de 42 ans, 4ème pare qui avait une connectivite non étiquetée, un facteur rhumatoïde à 250 UI/ml, des facteurs antinucléaires positifs mais pas de SSA-SSB. Au 7ème mois de la grossesse, cependant, des SSA et SSB ont été retrouvés >100 U/ml. A la naissance, des lésions périorbitaires étaient présentes puis des macules annulaires et des plaques squameuses ont gagné le scalp, le tronc, la vulve et les extrémités. Les anticorps anti-nucléaires étaient positifs et les SSA>240U/ml. L'enfant n'avait pas d'autres localisations que cutanées. Les lésions ont disparu en 8 mois, laissant des cicatrices télangiectasiques, légèrement atrophiques.
Au total, la moitié des nourrissons avec un LEN ont des lésions cutanées qui peuvent être décalées de plusieurs semaines. La localisation en masque et dans les régions exposées à la lumière est évocatrice.
Ces lésions disparaissent avant 1 an. L'éventualité d'un bloc auriculo-ventriculaire fait la gravité de la maladie.


Laurinaviciene R et coll. : New aspects in the clinical spectrum of neonatal lupus. Eur J Pediatr., 2012;171:801-5

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