Pneumonite interstitielle aiguë
Syndrome de Hamman-Rich
ce syndrome fait partie des maladies orphelines N°ORPHA79126
voici un résumé tiré du site d'orphanet
La pneumonie interstitielle aiguë (PIA), aussi appelée syndrome de
Hamman-Rich, est une forme fulminante de pneumonie interstitielle
idiopathique présentant des caractéristiques
histologiques particulières. Sa prévalence est estimée à environ 1/25
000. La PIA affecte des individus d'âge très variable. L'âge moyen des
patients est d'environ 50 ans. La maladie affecte aussi bien les hommes
que les femmes et elle n'est pas associée au tabagisme. Elle débute de
manière aiguë ou sub-aiguë (1±3 semaines) avec une dyspnée et une toux,
puis évolue rapidement vers une insuffisance respiratoire nécessitant,
pour la grande majorité des patients, une ventilation mécanique. Lors
du diagnostic, près de la moitié des patients présente une fièvre et,
dans la plupart des cas, il existe un antécédent de symptomatologie
ressemblant à une infection virale, bien que les résultats de la
recherche d'agents bactériens et viraux soient négatifs. Les examens
radiologiques et de tomographie de haute résolution (scanner) des
poumons montrent des lésions bilatérales, parfois multifocales avec des
infiltrats alvéolaires associés à des opacités en verre dépoli. Une
zone de consolidation est observée dans la majorité des cas, mais n'est
pas aussi fréquente que les opacités en verre dépoli. La biopsie
pulmonaire révèle des caractéristiques histologiques de lésions
alvéolaires diffuses (LAD) aiguës et/ou en phase proliférative de LAD.
La phase exsudative (aiguë) se manifeste par des oedèmes, des membranes
hyalines et des thrombus microvasculaires. La phase proliférative
révèle une fibrose désorganisée, en particulier dans les cloisons
alvéolaires, et une hyperplasie des pneumocytes de type II. Le
diagnostic est suspecté lorsqu'un patient présente un syndrome de
détresse respiratoire aiguë d'étiologie incertaine. Le
diagnostic différentiel, des points de vue histologique et clinique,
inclut l'exacerbation aiguë d'une fibrose pulmonaire, la LAD chez les
patients présentant des maladies du collagène vasculaire, la LAD de
cause connue (ARDS), les infections (en particulier la pneumonie à Pneumocytis Jiroveci
et la légionellose) et les pneumopathies médicamenteuses, ainsi que la
pneumopathie d'hypersensibilité et la pneumonie à éosinophiles aiguë
(voir ces termes). A défaut de traitement spécifique, des
corticostéroïdes à haute dose et du cyclophosphamide sont utilisés dans
la prise en charge des patients. Le pronostic est défavorable et la
mortalité précoce est élevée. *Auteurs : Drs G.L. Casoni et V. Poletti
(août 2008)*
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